趙 麗，劉卓航，張秀梅，周華康

(1.吉林大學(xué)第一臨床醫(yī)院放射科，2.神經(jīng)外科，吉林 長(zhǎng)春 130000)

患者女，48歲，無(wú)明顯誘因進(jìn)行性加重惡心、噴射性嘔吐35天,嘔吐物為胃內(nèi)容物；實(shí)驗(yàn)室檢查及神經(jīng)系統(tǒng)檢查均未見(jiàn)明顯異常。CT：第四腦室內(nèi)可見(jiàn)邊緣較清楚、形態(tài)不規(guī)則的低及稍低密度腫塊，約4.0 cm×3.5 cm×2.0 cm，密度略欠均勻，CT值約15～27 HU，病灶邊緣可見(jiàn)結(jié)節(jié)樣、顆粒狀粗糙樣鈣化(圖1A)，腫塊沿中腦導(dǎo)水管向上生長(zhǎng)至右側(cè)環(huán)池，中腦及腦干受壓、變形，第四腦室、中腦導(dǎo)水管及四疊體池被腫塊占據(jù)，雙側(cè)側(cè)腦室擴(kuò)張，側(cè)腦室旁白質(zhì)呈對(duì)稱(chēng)性密度減低。MR：第四腦室內(nèi)病灶平掃T1WI呈低信號(hào)(圖1B)，內(nèi)可見(jiàn)局灶性更低信號(hào)區(qū)；增強(qiáng)T1WI顯示病灶周邊呈環(huán)狀強(qiáng)化，中心區(qū)域呈輕度強(qiáng)化或無(wú)強(qiáng)化(圖1C)。影像學(xué)診斷：第四腦室脈絡(luò)叢乳頭狀瘤或室管膜瘤可能性大。行顱內(nèi)病灶切除術(shù)，術(shù)中見(jiàn)腫塊呈淡紅色，與第四腦室頂粘連緊密，與周?chē)X組織邊界不清，質(zhì)地較軟，血供中等。術(shù)后病理：部分瘤細(xì)胞呈多角形、圓形，彌漫分布，核濃染，胞漿紅染；其他瘤細(xì)胞呈大圓形或多邊形，蜂窩狀、片塊狀排列(圖1D)。免疫組化：Ki-67(陽(yáng)性細(xì)胞約10%)， GFAP(+)，ligo-2(+)，S-100(+)，Nestin(+)，Syn(+)，Map2(+)。病理診斷：第四腦室少突星形細(xì)胞瘤。

圖1 第四腦室少突星形細(xì)胞瘤 A.CT平掃； B.平掃M(jìn)R T1WI； C.增強(qiáng)MR T1WI； D.病理圖(HE，×100)

討論少突星形細(xì)胞瘤是少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤的一種變異類(lèi)型，為混合性腫瘤，既有少突膠質(zhì)細(xì)胞成分，又有星形細(xì)胞成分， 屬WHO Ⅱ級(jí)中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤。本病好發(fā)于幕上腦皮質(zhì)，常見(jiàn)于額葉，發(fā)生于第四腦室者罕見(jiàn)。少突星形細(xì)胞瘤最常見(jiàn)的臨床癥狀為癲癇發(fā)作，發(fā)生率為80%，這可能與腫瘤浸潤(rùn)腦組織的部位和程度有關(guān)；其影像學(xué)表現(xiàn)也具有一定特點(diǎn)，CT?？梢?jiàn)腫瘤邊緣結(jié)節(jié)樣、短粗狀鈣化，MR檢查在定位病灶、識(shí)別腫瘤成分方面具有優(yōu)勢(shì)。本例增強(qiáng)T1WI病灶周邊呈環(huán)狀強(qiáng)化，表明腫瘤內(nèi)含有部分實(shí)質(zhì)成分，而病灶中心區(qū)域表現(xiàn)為輕度強(qiáng)化或無(wú)強(qiáng)化，提示可能含有囊變或鈣質(zhì)成分。少突星形細(xì)胞瘤與少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤術(shù)前鑒別診斷困難，發(fā)生于第四腦室內(nèi)時(shí)更難以鑒別。少突星形細(xì)胞瘤可退變成多形性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤，但前者預(yù)后相對(duì)較好。