楊華 季鵬 劉兆芹

[摘要] 氣管性支氣管是一種比較少見的大氣道發(fā)育異常，發(fā)生率低，常見癥狀為呼吸道反復(fù)感染，少數(shù)伴隨其他先天畸形，纖支鏡檢查和多層螺旋CT聯(lián)合應(yīng)用對于確診氣管性支氣管意義重大。治療包括保守治療、介入治療及手術(shù)等。本文報道一例氣管性支氣管患者，結(jié)合國內(nèi)外相關(guān)文獻，就該病近年來的診治進展作一綜述。

[關(guān)鍵詞] 氣管性支氣管；反復(fù)感染；纖支鏡；多層螺旋CT

[中圖分類號] R562 [文獻標識碼] C [文章編號] 1673-9701（2018）26-0139-02

氣管性支氣管（tracheal bronchus，TB）是一種比較少見的氣道發(fā)育異常，最早由Sandiford于1785年首次提出，用氣管分支畸形描述起源于氣管的右肺上葉支氣管[1]。氣管分支畸形的定義限制為直接起源于氣管或氣管分叉處的分支，而不包括起源于主支氣管或中間支氣管的分支。該病僅是氣道分支位置和數(shù)量的變化，組織學無改變，常因反復(fù)呼吸道感染經(jīng)胸部CT或纖支鏡檢查發(fā)現(xiàn)，治療方法視氣管性支氣管的病情嚴重程度而定。報告結(jié)合我們收治的1例患者并文獻復(fù)習，旨在對氣管性支氣管的發(fā)生機制、解剖分型特點、臨床表現(xiàn)及診斷治療進行歸納，以提高對該病的認識。現(xiàn)報道如下。

1 病例資料

患者男，31歲，因間斷低熱、咳嗽、咳痰2個月余于2016年11月5日入院。查體：咽部無充血，雙肺呼吸音粗，未聞及干濕性啰音。心律齊，各瓣膜區(qū)未聞及雜音。腹軟，無壓痛。查血常規(guī)白細胞總數(shù)11.7×109/L，中性粒細胞百分比79%，血沉30 mm/h，C反應(yīng)蛋白24.8 mg/L，胸片示雙肺紋理清晰，心影正常。痰培養(yǎng)、24 h痰查抗酸桿菌、痰嗜酸粒細胞計數(shù)均陰性。結(jié)核抗體陽性。PPD試驗（+）。肺通氣功能正常。呼出氣一氧化氮測定正常。給予抗感染、祛痰等治療10 d，咳嗽、咳痰癥狀明顯減輕，仍有低熱，體溫波動于37.3℃～37.8℃，無消瘦，復(fù)查血常規(guī)白細胞總數(shù)及中性分類正常，C反應(yīng)蛋白5.8 mg/L，抗O 44.0 U/mL，類風濕因子陰性，抗環(huán)瓜氨酸肽抗體陰性，抗中性粒細胞胞漿抗體陰性，補體C3、C4正常，抗核抗體譜陰性。為除外支氣管結(jié)核行纖支鏡檢查，見氣管右后側(cè)壁異常支氣管開口，管腔無狹窄，黏膜色澤正常，無分泌物（封三圖7），其余各葉段支氣管管腔通暢，無充血水腫。支氣管黏膜刷片未查見抗酸桿菌，病理抗酸染色陰性。多層螺旋CT三維重建示右上葉尖段支氣管開口移位于氣管右側(cè)壁，右上葉支氣管由右主支氣管發(fā)出后分支前段和后段支氣管（封三圖8）。查心臟彩超無異常。停用所有藥物，患者病情逐漸好轉(zhuǎn)，體溫恢復(fù)正常，隨訪半年無不適癥狀。

2 討論

氣管性支氣管系因胚胎發(fā)育異常所致，是氣管支氣管樹的解剖學變異，妊娠5～6周為肺段支氣管發(fā)育期，此時多種不良因素可導(dǎo)致氣管支氣管發(fā)育異常[2]。氣管性支氣管以男性居多，發(fā)生率不到3%，右側(cè)多見，左側(cè)少見，雙側(cè)同時發(fā)生者更為罕見。異常支氣管一般發(fā)生于氣管隆突上2～20 mm，異常分支的支氣管近端可有微小或明顯的狹窄。兩個大樣本的調(diào)查統(tǒng)計分析1021例兒童和12648例患者，根據(jù)纖支鏡和CT檢查結(jié)果，發(fā)生率為0.06%（8/12648）～1.06%（11/1021），所有氣管性支氣管均發(fā)生于右側(cè)[3，4]。

氣管性支氣管的分型方法較多，兩分類法分為額外型和移位型，是簡單易行且應(yīng)用較廣泛的方法[5]。額外型是除右主支氣管正常發(fā)出右上葉分支外，提前于氣管右側(cè)隆突上發(fā)出一異常分支供應(yīng)肺實質(zhì)；移位型臨床較多見，又分兩種類型，可為整個右上葉支氣管移位，直接起源于氣管右側(cè)壁，分支正常，右主支氣管實則為中間支氣管，供應(yīng)右中、下葉支氣管，或僅僅右上葉尖段支氣管移位，起源于氣管，原右上葉支氣管供應(yīng)右上葉前、后段。有調(diào)查數(shù)據(jù)分析顯示，移位型占87.5%，額外型占12.5%[4]。本例即屬于移位型，即右上葉尖段支氣管起源于氣管右側(cè)壁。若右上葉支氣管直接起源于氣管右側(cè)壁，則與豬和分蹄類動物的正常支氣管結(jié)構(gòu)相似，又稱“豬支氣管”[6]，此型肺血液供應(yīng)和靜脈回流正常。若肺實質(zhì)通過額外支氣管進行通氣，稱為支氣管葉，并可能通過副裂與正常肺組織分隔。早先的三分類方法有兩種觀點，分別將支氣管橋（bridging bronchus，BB）和氣管憩室（tracheal diverticulum）歸入其中，但爭議較大，現(xiàn)今更多學者認為支氣管橋和氣管憩室與氣管性支氣管分屬不同的概念。支氣管橋也是一種罕見的氣管分支異常，右側(cè)多見，起源于氣管的右主支氣管僅連接右上葉支氣管，右中下葉支氣管發(fā)自左主支氣管，分叉一般位于隆突下T5或T6水平，因氣管支氣管畸形和氣道壓迫，常伴發(fā)左肺動脈吊帶（pulmonary artery sling，PAS）[7]。若支氣管橋與左主支氣管形成的氣管分叉被誤作氣管隆突，右側(cè)主支氣管即被視為異常的氣管性支氣管而導(dǎo)致誤診，值得注意。氣管憩室是指氣管壁局限性薄弱向氣管腔外膨出，分先天性發(fā)育異常和繼發(fā)于后天性疾病如慢性咳嗽肺氣腫等。二者的區(qū)別在于氣管性支氣管管壁結(jié)構(gòu)同正常支氣管一樣，含有氣管上皮和軟骨成分，而繼發(fā)性氣管憩室管壁無上述成分。

氣管性支氣管的發(fā)病機制尚不十分清楚，目前公認的異常支氣管胚胎發(fā)育的機制有以下理論：復(fù)位學說、遷移學說和選擇學說。復(fù)位學說認為支氣管分支及組成部分基于同一平臺，胚胎發(fā)育過程中某個原始部分受到抑制結(jié)構(gòu)收縮而發(fā)生變異；遷移學說指變異支氣管分支具備從原始位點向新的氣管支氣管位點遷移生長的能力；選擇學說指活性支氣管間質(zhì)移位后可繼續(xù)發(fā)育直至形成新的變異分支。

氣管性支氣管多數(shù)無癥狀，常因其他疾病行影像學或纖支鏡檢查時偶然發(fā)現(xiàn)，兒童癥狀相對突出，常見臨床表現(xiàn)有咳嗽、咳痰、咯血、喘鳴、呼吸窘迫或反復(fù)右上葉肺炎、肺不張、肺氣腫等，右上肺可聞及哮鳴音，成人幾無癥狀。感染是最常見的并發(fā)癥。氣管性支氣管往往開口較小，與氣管成銳角，支氣管分泌物引流不暢、阻塞氣道和清除機制異常是導(dǎo)致感染的主要因素[8]。因此對于右上葉復(fù)發(fā)性肺炎、肺不張的患兒要警惕氣管性支氣管。除常規(guī)抗感染、祛痰等治療外，纖支鏡灌洗療效顯著，病情嚴重反復(fù)發(fā)作者可行手術(shù)切除或支氣管擴張成形術(shù)[9]。氣管性支氣管合并感染多發(fā)生于兒童，常見一般細菌感染，成人并發(fā)感染較少見，發(fā)生于成人氣管性支氣管的放線菌肺炎更為罕見，Costiniuk于2011年報道了首例發(fā)生于氣管性支氣管的46歲肺炎患者，經(jīng)支氣管肺泡灌洗和肺穿刺活檢確診放線菌肺炎[10]。對于X線檢查偶然發(fā)現(xiàn)的無癥狀患者無需治療。氣管性支氣管除引起肺部感染，少數(shù)還可伴發(fā)惡性腫瘤，有學者報道并隨訪一例合并氣管性支氣管的右上葉肺癌患者，術(shù)后24個月狀態(tài)良好，無復(fù)發(fā)跡象[11]。氣管性支氣管可伴發(fā)其他出生缺陷如他處支氣管畸形、血管異常等[12]，還可合并其他先天性發(fā)育畸形，如先天性心臟?。╟ongenital heart disease，CHD）、氣管支氣管軟化癥（tracheobronchomalacia，TBM）、無脾綜合征（Asplenia Syndrome）等。無脾綜合征典型表現(xiàn)為右側(cè)支氣管異構(gòu)、無脾臟、雙側(cè)右心房、中線肝。故若發(fā)現(xiàn)氣管性支氣管應(yīng)常規(guī)行心臟和腹部彩超檢查。有報道提出對血管環(huán)和（或）反復(fù)呼吸道感染、喘息的先天性心臟病患兒應(yīng)注意合并氣道異?？赡?，該研究分析了195例CHD合并氣道異常的患兒，發(fā)現(xiàn)氣管性支氣管發(fā)生率僅次于最常見的氣道狹窄[13]。氣管性支氣管患者若需氣管插管，存在較大的風險是插管位置過低阻塞異常的右上葉支氣管開口，導(dǎo)致肺不張、呼吸衰竭、感染等并發(fā)癥[14]。

隨著影像技術(shù)的日益發(fā)展，多層螺旋CT（MSCT）氣道三維重建已取代支氣管碘油造影，氣管性支氣管的診斷推薦纖支鏡和MSCT氣道重建相結(jié)合的方式，軸位CT因?qū)雍褚自斐陕┰\。纖支鏡可直觀顯示隆突上方氣管壁的異常支氣管開口，觀察3～5級氣道內(nèi)情況，動態(tài)觀察管壁運動狀態(tài)，同時可發(fā)現(xiàn)感染、管腔狹窄、肺不張等病變并鏡下活檢，但存在一定的痛苦和風險。MSCT氣管隆突上方見與氣管壁相通的異常充氣影提示氣管性支氣管，能立體顯示氣管性支氣管的起源部位、走向，評估氣管性支氣管氣道變異狀況，指導(dǎo)纖支鏡檢查[15]。MSCT及其重組圖像技術(shù)包括多平面重組技術(shù)（multiplanar reformation，MPR）、容積再現(xiàn)技術(shù)（volume rendering technique，VRT）、仿真內(nèi)鏡（virtual endoscopy，VE）可多角度、全方位真實還原段以上支氣管的情況，為診斷本病的金標準之一，因其無創(chuàng)性特點，可作為兒童支氣管發(fā)育異常的首選檢查方法[16]。氣管性支氣管的鑒別診斷包括右上葉先天性缺如、右上葉術(shù)后改變及前文所述的支氣管橋、氣管憩室等。氣管憩室通過MSCT技術(shù)可以清晰顯示氣管與囊腔間的細小通道結(jié)構(gòu)，為特征性表現(xiàn)。

總之，氣管性支氣管臨床比較少見，對本病應(yīng)提高認識，尤其是復(fù)發(fā)性肺炎和伴隨其他先天畸形的患者，需重視纖支鏡和MSCT檢查，以免漏診誤診。

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（收稿日期：2018-04-11）