丁 通，劉志剛

（中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院 北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院 泰達(dá)國際心血管病醫(yī)院，天津 300457）

法洛四聯(lián)癥是最常見的復(fù)雜性紫紺型先天性心臟病[1]，占所有先天性心臟病的7%～10%，包括右心室流出道梗阻、右心室肥厚、室間隔缺損和主動脈騎跨。手術(shù)是根治法洛四聯(lián)癥唯一有效地方式，目前亞洲人群TOF根治術(shù)后30年生存率報(bào)告為90%[2]。糾治法洛四聯(lián)癥的手術(shù)徑路主要有經(jīng)右心室和經(jīng)右心房/肺動脈兩種。經(jīng)右心室路徑能充分暴露室間隔缺損及右室流出道，方便手術(shù)操作，手術(shù)效果確切，對于伴有肺動脈瓣環(huán)及肺動脈發(fā)育不良者，還可以跨環(huán)修補(bǔ)，加寬右室流出道及肺動脈。但長的右心室切口及跨環(huán)補(bǔ)片容易引起肺動脈瓣反流[3]、右室擴(kuò)大、心律失常和猝死等晚期并發(fā)癥。因此，目前許多國內(nèi)外心臟中心逐步采用經(jīng)右心房/肺動脈或右室流出道小切口根治TOF，國內(nèi)外報(bào)道其并發(fā)癥發(fā)生率和病死率均優(yōu)于傳統(tǒng)右心室切口。本文就右心房/肺動脈路徑和右心室路徑根治法洛四聯(lián)癥展開綜述。

1 右心室徑路

1955年Lillehei首次經(jīng)右心室切口成功矯治法樂四聯(lián)癥[3]。法洛四聯(lián)癥根治手術(shù)的關(guān)鍵主要集中在室間隔缺損修補(bǔ)及右室流出道的疏通，雖然傳統(tǒng)右心室切口能充分暴露室間隔缺損及右室流出道，徹底切除肥厚肌束，有效的疏通右室流出道。但經(jīng)右室切口對右室心肌和肺動脈瓣結(jié)構(gòu)的破壞帶來一系列的遠(yuǎn)期并發(fā)癥。

1.1 右心室擴(kuò)大

右心室壁切口的大小和部位是決定疏通效果的關(guān)鍵。因右心室流出道解剖、肺動脈瓣環(huán)發(fā)育情況及右心室流出道心表冠狀動脈的走行變異，不同部位和大小的右心室切口不可避免得會切斷右心室心肌和損傷圓錐支等冠狀動脈，影響右心室心肌供血，特別是嬰幼兒患者，心表的側(cè)枝循環(huán)尚未形成，直接切斷會導(dǎo)致嚴(yán)重的右心室功能受損[4]，右心室擴(kuò)大，甚至右心衰竭。右心室切口帶來的右室心肌和冠狀動脈造成損傷，切口局部疤痕，補(bǔ)片擴(kuò)大造成局部收縮不協(xié)調(diào)或反向運(yùn)動等等，使術(shù)后早期急性右心室限制性生理發(fā)生率明顯增加[4-5]，嚴(yán)重影響術(shù)后近遠(yuǎn)期的右室結(jié)構(gòu)重塑和右心功能恢復(fù)。

1.2 肺動脈瓣反流

對于伴有肺動脈瓣環(huán)及肺動脈發(fā)育不良的患者，往往需要延長右心室切口至肺動脈，使用跨環(huán)補(bǔ)片加寬右室流出道、肺動脈瓣環(huán)及肺動脈，雖然右室流出道疏通效果確切，但是不可避免的破換了瓣環(huán)及瓣葉結(jié)構(gòu)，遠(yuǎn)期可造成嚴(yán)重肺動脈瓣反流，進(jìn)一步加重了右心室容量負(fù)荷，右室進(jìn)一步擴(kuò)大。同時右室心肌及冠脈的損傷、心室補(bǔ)片的使用等，造成的右心功能不全，右室擴(kuò)大，進(jìn)一步加重了肺動脈瓣反流。長期的肺動脈瓣反流進(jìn)一步導(dǎo)致運(yùn)動受限，右心室擴(kuò)張和功能障礙，室性和室上性快速性心律失常以及充血性心衰和心臟性猝死[5]。

1.3 室性心律失常和猝死

法洛四聯(lián)癥術(shù)后遠(yuǎn)期室性心律失常和猝死是另一常見并發(fā)癥，Khairy等隨訪556例TOF患者發(fā)現(xiàn)，40年隨訪死亡率為14%，主要死亡原因?yàn)槭倚孕穆墒С：托牧λソ遊6]，而右室長切口是室性心律失常發(fā)生的重要因素。Bokma JP和Alexander C.Egbe等發(fā)現(xiàn)QRS時間和QRS碎裂電位都能預(yù)測法洛四聯(lián)癥術(shù)后死亡率并進(jìn)行危險(xiǎn)分層[6]。同時肺動脈瓣反流和右心室擴(kuò)大也促進(jìn)了室性心律失常和猝死的發(fā)生。

2 右心房/肺動脈徑路

右心室流出道梗阻的主要肌束是壁延伸 、隔延伸和隔壁小梁[7]。經(jīng)右心房及三尖瓣可較清楚地判斷壁延伸的走行，隨著手術(shù)技術(shù)的改善，幾乎所有患者的VSD都可經(jīng)心房修補(bǔ)[8]。Edmunds等[8]切開右房及三尖瓣隔瓣，同時切開肺動脈，充分暴露室間隔缺損，切除壁束和隔束肥厚心肌，徹底疏通右室流出道。Kawashima等[8]認(rèn)為右室流出道梗阻主要位于肺動脈瓣下區(qū)域，從肺動脈切口疏通右室流出道更為準(zhǔn)確、便利，修剪隔束肥厚肌束，經(jīng)心房修補(bǔ)室缺。Kavey等強(qiáng)調(diào)不切除隔束心肌，修剪壁束肥厚肌束，延長肺動脈切口至瓣下2.0 cm以內(nèi)，自體心包補(bǔ)片加寬流出道，以期達(dá)到保護(hù)右室收縮功能。所以，無論在術(shù)后急性右心限制性生理的發(fā)生率，還是遠(yuǎn)期右室擴(kuò)大、肺動脈瓣反流、室性心律失常的發(fā)生率都明顯低于傳統(tǒng)右心室徑路。目前認(rèn)為，對于經(jīng)徹底疏通后右心室流出道內(nèi)腔徑可以滿足生理需要的部分右心室流出道梗阻患者，應(yīng)盡量采用經(jīng)右房、三尖瓣口路徑，有利于右心室結(jié)構(gòu)再塑和右心和肺動脈瓣功能的保護(hù)。

3 討 論

法洛四聯(lián)癥根治手術(shù)的最終目的是修補(bǔ)室缺，同時疏通右室流出道，最大化保護(hù)前乳頭肌、調(diào)解束、三尖瓣[9]。經(jīng)右心室和經(jīng)右房/肺動脈是目前最常用的兩種手術(shù)矯治路徑。傳統(tǒng)的右心室路徑能充分暴露室間隔缺損及右室流出道，方便手術(shù)操作，手術(shù)效果確切，對于伴有肺動脈瓣環(huán)及肺動脈發(fā)育不良者，還可以跨環(huán)修補(bǔ)，加寬右室流出道及肺動脈。目前許多國內(nèi)外心臟中心逐步采用經(jīng)右心房/肺動脈或右室小切口根治TOF，避免或減小了右心室切口及切口2側(cè)1 cm范圍內(nèi)的心肌細(xì)胞壞死和瘢痕形成 ，減少中晚期室性異位心律及猝死[10]。目前法洛四聯(lián)癥的手術(shù)治療已經(jīng)不僅僅滿足于降低圍術(shù)期死亡率，同時追求降低遠(yuǎn)期并發(fā)癥對患者預(yù)后的影響，降低再住院率和提高生活質(zhì)量以及遠(yuǎn)期壽命?；谧畲蠡Ｗo(hù)右心室和肺動脈瓣功能理念的提出與普及，越來越多的心外科醫(yī)生開始采用經(jīng)心房/肺動脈路徑矯治法洛四聯(lián)癥。

4 總 結(jié)

雖然經(jīng)心房/肺動脈路徑根治法洛四聯(lián)癥，右室擴(kuò)大、肺動脈瓣反流、室性心律失常等遠(yuǎn)期并發(fā)癥的發(fā)生率都明顯低于傳統(tǒng)右心室徑路，但并不是所有的右室流出道梗阻都適合經(jīng)右房/肺動脈徑路矯治。因?yàn)橛倚氖伊鞒龅拦Ｗ杩晌挥趶娜獍昕谒缴戏街练蝿用}瓣上的廣泛區(qū)域，包括肺動脈瓣、肺動脈瓣下、漏斗部及漏斗部肌束肥厚，而且經(jīng)右房/肺動脈路徑手術(shù)，術(shù)野暴露顯示困難，觀察角度發(fā)生改變，難以辨認(rèn)解剖標(biāo)志，手術(shù)難度加大，因此，需掌握其適應(yīng)癥。而傳統(tǒng)右心室切口可能更適合那些右室流出道發(fā)育不良，呈管性狹窄、肥厚肌束粗大、肺動脈瓣環(huán)發(fā)育差或合并肺動脈閉鎖的患者，因?yàn)檫@類患者往往本身也需要加寬右室流出道和肺動脈。手術(shù)的最終目的是修補(bǔ)室缺，徹底疏通右室流出道梗阻，同時最大化保護(hù)前乳頭肌、調(diào)解束、三尖瓣，最大化保護(hù)右室和肺動脈瓣功能。因此，無論采取何種路徑，都應(yīng)該嚴(yán)格的把握好適應(yīng)證，從手術(shù)效果和對患者的遠(yuǎn)期預(yù)后考慮，選擇最佳的手術(shù)路徑。