吳琳芬 郭裕

聽覺(jué)過(guò)敏是指對(duì)正常環(huán)境聲音出現(xiàn)的異常耐受或?qū)ΤＨ宋锤腥魏挝：蛘卟贿m的聲音作出持續(xù)夸張或者不恰當(dāng)?shù)姆磻?yīng)[1]。聽覺(jué)過(guò)敏目前尚無(wú)公認(rèn)的規(guī)范命名。Perlman[2]于1938年首次提出聽覺(jué)過(guò)敏（hyperacusis），將其定義為對(duì)聲音異常敏感。1999年Anari等[3]將其描述為聲音過(guò)敏癥（hypersensitivity to sound）。2002 年，Jastreboff等[4]提出聽覺(jué)耐受下降（Decreased sound tolerance，DST）的概念。聽覺(jué)過(guò)敏是聽覺(jué)耐受下降（reduced or decreased sound tolerance）的表現(xiàn)，聽覺(jué)耐受下降還包括恐聲癥（phonophobia），厭聲癥(misphonia)[5]。厭聲癥是指為對(duì)某種特定聲音的強(qiáng)烈不喜歡或厭惡[4]，是對(duì)某種特殊聲音的方式和內(nèi)容有負(fù)面情緒，聲音的物理特性比如強(qiáng)度和頻譜居次要地位。當(dāng)害怕的情緒占主要地位時(shí)，就是恐聲癥，是一種特殊的厭聲表現(xiàn)，是邊緣系統(tǒng)和自主神經(jīng)系統(tǒng)的反應(yīng)。厭聲癥和恐聲癥通常和聽覺(jué)過(guò)敏相關(guān)，可由嚴(yán)重的聽覺(jué)過(guò)敏發(fā)展而來(lái)。2017年，劉蓬等[6]提出聲敏感這一中文命名：“聲”是指客觀存在的外界環(huán)境聲音，“敏感”是指人體的不適反應(yīng)，即正常人可以接受的外界聲音對(duì)于患者來(lái)說(shuō)異常敏感而產(chǎn)生了不適的反應(yīng)。

1 癥狀

聽覺(jué)過(guò)敏可出現(xiàn)畏聲、焦慮等情緒。引起不適的聲音強(qiáng)度和頻率變化范圍較廣，比如進(jìn)食吞咽聲，咳嗽聲，掂腿聲，撕紙聲，開門聲，正常交談聲等，從遠(yuǎn)處的爆炸聲到一些正常人聽起來(lái)很微小的聲音，都會(huì)引起患者的不適，其反應(yīng)取決于聲音的物理特性?；颊邥?huì)有意避免暴露在有聲環(huán)境中，時(shí)常戴著耳塞，甚至停止工作，閉門不出。

2 發(fā)病率

關(guān)于聽覺(jué)過(guò)敏的流行病學(xué)資料國(guó)內(nèi)報(bào)道的很少。Fabijanska等[7]通過(guò)問(wèn)卷調(diào)查的方式對(duì)耳鳴患者進(jìn)行調(diào)查，里面包含聽覺(jué)過(guò)敏的問(wèn)題，在10349例反饋者中聽覺(jué)過(guò)敏的患病率達(dá)15.3%。Rubinstein等[8]發(fā)布的調(diào)查結(jié)果中：從1023例36歲的女性受試者的隨機(jī)抽樣調(diào)查中，聽覺(jué)過(guò)敏患病率高達(dá)23%。一個(gè)學(xué)齡兒童的調(diào)查研究發(fā)現(xiàn)聽覺(jué)過(guò)敏和恐聲癥約占10%[9]。Andersson[10]長(zhǎng)期跟蹤調(diào)查發(fā)現(xiàn)耳鳴患者中聽覺(jué)過(guò)敏的發(fā)病率5年內(nèi)由38%上升至85%。Hannuia等[11]報(bào)道54～66歲人群中聽覺(jué)過(guò)敏患者占17.2%，這提示聽覺(jué)過(guò)敏是一個(gè)較常見的醫(yī)學(xué)問(wèn)題。

聽覺(jué)過(guò)敏常并發(fā)耳聾耳鳴。在以耳鳴為主訴的患者中，聽覺(jué)過(guò)敏的發(fā)病率約為40%[12]。以聽覺(jué)過(guò)敏為主訴的患者中，耳鳴的患病率為86%[13]。有學(xué)者推測(cè)兩者可能有共同的發(fā)病機(jī)制，是同一問(wèn)題的兩種表現(xiàn)[14]。也有研究報(bào)道耳鳴和聽覺(jué)過(guò)敏在聽覺(jué)通路的神經(jīng)活動(dòng)是不同的[15]。兩者的發(fā)病機(jī)制還有待研究。

3 病因?qū)W

大多數(shù)聽覺(jué)過(guò)敏患者病因不明，常見的誘因有近期突發(fā)的耳鳴、壓力緊張、勞累、長(zhǎng)期接觸噪聲等。有報(bào)道鼓膜張肌緊張綜合征（tonic tensor tympani Syndrome，TTTS），由于緊張、焦慮等因素會(huì)引起鼓膜張肌反射閾值降低，導(dǎo)致鼓膜張肌痙攣運(yùn)動(dòng)，可表現(xiàn)為聽覺(jué)過(guò)敏等一系列耳部癥狀[16]。

聽覺(jué)過(guò)敏的病因大致可分為以下幾類。

①外周聽覺(jué)系統(tǒng)疾病 突發(fā)性面神經(jīng)麻痹、鐙骨切除術(shù)、噪聲刺激、外淋巴瘺、梅尼埃病、內(nèi)耳迷路破壞、咽鼓管異常開放等。

②中樞聽覺(jué)系統(tǒng)疾病 偏頭痛、抑郁、顱腦外傷、威廉綜合征(Williams syndrome)、學(xué)習(xí)障礙、脊髓疾病、中腦動(dòng)脈瘤、腦血栓、多發(fā)性硬化等。

③內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病 包括促腎上腺激素增多癥(Addison's disease)。

④感染性疾病 包括萊姆(Lyme)病等。

⑤未知原因疾病[17]很大部分聽覺(jué)過(guò)敏的患者可能找不到明確的病因。

4 發(fā)病機(jī)制

目前聽覺(jué)過(guò)敏的發(fā)病機(jī)制并不明確。聽覺(jué)過(guò)敏可能涉及周圍聽覺(jué)系統(tǒng)，也可能涉及中樞聽覺(jué)系統(tǒng)，或者兩者皆有參與[18]。

4.1 外周機(jī)制

Jastreboff等認(rèn)為耳蝸外毛細(xì)胞振動(dòng)引起信號(hào)的異常放大可能導(dǎo)致耳蝸內(nèi)毛細(xì)胞的過(guò)度刺激而產(chǎn)生聽覺(jué)過(guò)敏[19]。鄭杰夫等[20]探討內(nèi)側(cè)橄欖耳蝸系統(tǒng)（MOC）功能與蝸后病變的關(guān)系，結(jié)果發(fā)現(xiàn)聽覺(jué)過(guò)敏及部分耳鳴的病理機(jī)制可能與MOC功能障礙有關(guān)。Sahley等[21]觀察到聽覺(jué)過(guò)敏和耳鳴與焦慮、應(yīng)激有關(guān)，機(jī)體在應(yīng)激的過(guò)程中，產(chǎn)生內(nèi)源性強(qiáng)啡肽釋放至內(nèi)毛細(xì)胞下的突觸區(qū)，此物質(zhì)增強(qiáng)了神經(jīng)遞質(zhì)谷氨酸的作用，使聲音的響度增大，表現(xiàn)為聽覺(jué)過(guò)敏和耳鳴。

4.2 中樞機(jī)制

聽覺(jué)過(guò)敏在Williams綜合征、偏頭痛、創(chuàng)傷后遺癥疾病中的患病率較高，有學(xué)者推測(cè)聽覺(jué)過(guò)敏可能與 5-羥色胺（5-hydroxytryptamine，5-HT）的調(diào)節(jié)失衡相關(guān)，Marriage等[22](1995)報(bào)道選擇性5-羥色胺再吸收抑制劑對(duì)聽覺(jué)過(guò)敏患者有效。Formby等[23]認(rèn)為聲音響度的察覺(jué)度和中樞聽覺(jué)系統(tǒng)的增益相關(guān)。

5 診斷

5.1 病史采集

詢問(wèn)有無(wú)噪聲暴露史，何種噪聲及暴露時(shí)間，有無(wú)耳鳴，聽覺(jué)過(guò)敏是單側(cè)還是雙側(cè)，嚴(yán)重程度，有無(wú)耳科疾病及手術(shù)史，有無(wú)顱腦外傷、頭痛史，有無(wú)內(nèi)分泌相關(guān)疾病史，是否有疲憊、味覺(jué)減退、體重下降、胃腸癥狀及腋毛減少等[24]。

5.2 體格檢查

患者的生命體征情況，皮膚及口腔黏膜的色澤，毛發(fā)分布、耳廓情況；進(jìn)行全面的耳科檢查及神經(jīng)系統(tǒng)檢查。

5.3 實(shí)驗(yàn)室檢查

包括：血常規(guī)、血生化、內(nèi)分泌指標(biāo)(皮質(zhì)醇、總甲狀腺素等)測(cè)試等用來(lái)排除感染和內(nèi)分泌性疾病伴有的聽覺(jué)過(guò)敏。

5.4 聽功能檢查

包括：純音測(cè)聽、言語(yǔ)識(shí)別閾、響度不適閾(1oudness discomfort level，LDL)、動(dòng)態(tài)范圍（dynamic range，DR）、同側(cè)和對(duì)側(cè)聲反射閾（acoustic reflex threshold，ART），聽性腦干反應(yīng)、耳聲發(fā)射等。

國(guó)外有研究報(bào)道[25]，即使患者的純音測(cè)聽檢測(cè)正常，但這僅代表0.125～8kHz聽力情況，仍可能存在潛在的聽力損失，從而導(dǎo)致聽覺(jué)過(guò)敏，臨床上最好增加擴(kuò)展高頻純音測(cè)聽和擴(kuò)展畸變產(chǎn)物耳聲發(fā)射的測(cè)試，了解更全面的聽力情況。

響度不適閾可作為協(xié)助診斷的一個(gè)測(cè)試。Goldstein等[26]根據(jù)響度不適閾和動(dòng)態(tài)范圍對(duì)聽覺(jué)過(guò)敏嚴(yán)重程度分級(jí)，LDL≥95、DR≥60dB則評(píng)定為無(wú)聽覺(jué)過(guò)敏癥狀。但Meeus[27]對(duì)各種聽覺(jué)過(guò)敏評(píng)估方法進(jìn)行比較分析，證實(shí)響度不適閾與聽覺(jué)過(guò)敏主訴的嚴(yán)重程度無(wú)相關(guān)性，表明有無(wú)聽覺(jué)過(guò)敏不能單靠聽力學(xué)檢查，還應(yīng)結(jié)合主觀癥狀問(wèn)卷調(diào)查綜合起來(lái)評(píng)估。

根據(jù)任重等[28]對(duì)面癱患者聽覺(jué)過(guò)敏的研究發(fā)現(xiàn)聽覺(jué)過(guò)敏與聲反射異常有關(guān)，但不是所有的患者都有異常的聲反射。在聽覺(jué)過(guò)敏的患者中有ART下降的表現(xiàn)，但是沒(méi)有統(tǒng)計(jì)學(xué)差異。

引起聽覺(jué)過(guò)敏的原因復(fù)雜不明，各檢測(cè)方法評(píng)估聽覺(jué)過(guò)敏的作用需要進(jìn)一步研究探討。

5.5 影像學(xué)檢查

中樞神經(jīng)系統(tǒng)的MRI，用于排除一些顱腦外傷等疾病引起的聽覺(jué)過(guò)敏。

5.6 心理學(xué)評(píng)估

包括聽覺(jué)過(guò)敏調(diào)查問(wèn)卷（hyperacusis questionnaire，HQ）和身心精神癥狀調(diào)查問(wèn)卷。Khalfa 等[29]設(shè)計(jì)了一個(gè)聽覺(jué)過(guò)敏問(wèn)卷，有14項(xiàng)內(nèi)容，研究證明該問(wèn)卷有較好的信度和效度。Nelting也制訂了一份有27個(gè)問(wèn)題的聽覺(jué)過(guò)敏調(diào)查問(wèn)卷，主要涉及認(rèn)知反應(yīng)、行為、情感影響[30]。而后出現(xiàn)了西班牙語(yǔ)、阿拉伯語(yǔ)等不同言譯版本的聽覺(jué)過(guò)敏調(diào)查問(wèn)卷。Dauman和Bouscau-Faure提出聽覺(jué)過(guò)敏嚴(yán)重程度評(píng)估量表，分為4級(jí)，來(lái)衡量聽覺(jué)過(guò)敏癥狀對(duì)日常生活的影響[31]。

6 治療

很多患者逃避環(huán)境中的所有聲音，過(guò)度保護(hù)耳以緩解不適的癥狀，這樣反而增加了中樞增益，加劇了聽覺(jué)過(guò)敏的癥狀。一方面要避免過(guò)度護(hù)耳，另一方面要進(jìn)行脫敏治療。讓患者接觸各種聲音：如白噪聲、寬帶噪聲、粉紅色噪聲、音樂(lè)聲等，其中粉紅色噪聲（200～6000Hz）更可取，對(duì)正常聽力患者推薦使用聲音發(fā)生器，對(duì)于聽力下降者可使用助聽器，讓其處于有聲環(huán)境中，對(duì)患者重新建立正常的聽覺(jué)耐受能力。

Jastreboff等[32]提出改良后的習(xí)服療法可用于聽覺(jué)過(guò)敏患者。根據(jù)患者嚴(yán)重程度將耳鳴伴聽覺(jué)過(guò)敏的患者分為不同等級(jí)，然后對(duì)其進(jìn)行針對(duì)性的信息咨詢和聲治療。聲治療可以降低對(duì)耳鳴的感知，同時(shí)運(yùn)用聲音脫敏，減輕聽覺(jué)過(guò)敏的嚴(yán)重程度。

認(rèn)知-行為療法（cognitive-behavioural therapy，CBT）適用于有心理障礙的聽覺(jué)過(guò)敏患者，它可以緩解聽覺(jué)過(guò)敏引起的焦慮和應(yīng)激，消除不良認(rèn)知。Andersson等[33]從聲音引起疼痛感、煩躁感和恐懼感三個(gè)方面對(duì)患者進(jìn)行治療，證明該療法是一個(gè)有效的治療途徑。

國(guó)內(nèi)有學(xué)者報(bào)道[34]，通過(guò)針灸等具有中醫(yī)特色治療的方法，在聽覺(jué)過(guò)敏的治療中對(duì)于控制和減輕癥狀的療效尚可。在今后的臨床工作中，值得進(jìn)一步推進(jìn)。

7 展望

目前我國(guó)對(duì)聽覺(jué)過(guò)敏不夠重視，相關(guān)研究文獻(xiàn)較少，發(fā)病機(jī)制還未完全清楚，臨床上對(duì)其認(rèn)識(shí)也較為欠缺，需進(jìn)行綜合的臨床檢查，排除可能病因，再對(duì)其進(jìn)行治療。

聽覺(jué)過(guò)敏患者受困擾程度越嚴(yán)重，焦慮癥狀越嚴(yán)重，這些精神心理問(wèn)題又進(jìn)一步加重聽覺(jué)過(guò)敏，形成惡性循環(huán)。因此，一方面安撫患者的焦慮心態(tài)，讓其有正確的認(rèn)識(shí)，另一方面讓患者更多的接觸聲音，積極地配合治療，提高病人的生活質(zhì)量。