王波濤，劉 有，王 昆，許 歡，陳志曄，2

1中國人民解放軍總醫(yī)院海南分院放射科，海南三亞 572013 2中國人民解放軍總醫(yī)院放射科，北京 100853

血管母細胞瘤是中樞神經(jīng)系統(tǒng)一種富含血管的良性腫瘤，屬于其他與腦膜相關(guān)的腫瘤(WHO I 級)[1-2]?，F(xiàn)報道中國人民解放軍總醫(yī)院海南分院病理確診實性腫塊型血管母細胞瘤1例。

臨床資料

一般情況患者，男，49歲，頭暈伴記憶力減退7個月。在我院行CT及磁共振成像檢查，發(fā)現(xiàn)右側(cè)額部腫瘤性病變，并行手術(shù)切除治療。

CT及磁共振成像表現(xiàn)病變位于右額部，以寬基底與大腦鐮及顱板接觸，CT平掃呈稍低密度影，邊界清，密度欠均勻，CT值33 HU，相鄰腦實質(zhì)廣泛水腫，但骨質(zhì)未見異常改變(圖1)。磁共振成像呈長T1長T2信號影，邊界清，磁共振擴散加權(quán)成像(diffusion-weighted imaging，DWI)呈高信號，表觀擴散系數(shù)圖(apparent diffusion coefficient，ADC)呈稍高信號，ADC值為1.19×10-3mm2/s；增強掃描病灶不均勻顯著強化，另病灶內(nèi)見“輪輻狀”長T1短T2信號，增強掃描無強化。灶周可見迂曲血管流空影及少許腦脊液信號(圖2)。

手術(shù)記錄腫瘤以上矢狀竇和大腦鐮為寬基底向額部生長，腫瘤色紅，質(zhì)地較韌，血供豐富，與腦組織邊界清楚，與蛛網(wǎng)膜界面不清，累及軟腦膜，沿周邊分離，最終整塊切除腫瘤。

圖1橫軸位CT平掃，病變位于右額部，呈稍低密度影，邊界清，密度欠均勻，CT值33 HU，鄰近腦組織廣泛水腫

Fig1The lesion located in the right frontal region on the axial CT plain image，and presented low heterogeneous density and clear margin with CT value 33 HU， the adjacent brain tissue showed widely edema

病理學(xué)檢查(右額部)灰白灰紅色組織一塊，大小3.5 cm×3 cm×2 cm，可見少許腦膜，略光滑，切面灰黃灰紅色，質(zhì)中，內(nèi)見豐富血竇及多發(fā)囊狀擴張血管影，形態(tài)符合血管母細胞瘤。

免疫組織化學(xué)標(biāo)記上皮膜抗原(部分+)、波形蛋白(+)、CD31/CD34(EC+)、神經(jīng)元特異性烯醇化酶(局灶+)、CD68(組織細胞+)。

討 論

血管母細胞瘤，又稱血管網(wǎng)織細胞瘤，約占中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的1.5%～3.0%，好發(fā)于小腦半球(80%～85%)，其次為延髓、脊髓，5%～10%發(fā)生于幕上[3-4]。腫瘤多位于腦內(nèi)，腦外(基于硬膜)罕見。根據(jù)病理及影像表現(xiàn)可分為4種類型，單囊型、大囊型、微囊型及實性腫塊型，其中單純實性腫塊型相對少見，約占30%[5]。

DWI：磁共振擴散加權(quán)成像；T1WI：T1加權(quán)成像

DWI：diffusion-weighted imaging；T1WI：T1 weighted image

A.橫軸位T2加權(quán)成像；B.橫軸位 DWI (b=1000)；C.表觀擴散系數(shù)圖；D.橫軸位 T1WI；E.橫軸位T1WI增強；F.矢狀位T1WI增強；G.冠狀位T1WI增強

A. axial T2 weighted image；B. axial DWI (b=1000)；C. apparent diffusion coefficient map；D. axial T1WI；E. axial enhanced T1WI；F. sagittal enhanced T1WI；G. coronal enhanced T1WI

圖2病變位于右額部，呈長T1長T2信號影，邊界清，內(nèi)見迂曲血管流空影，DWI呈高信號，表觀擴散系數(shù)圖呈稍高信號，表觀擴散系數(shù)值為1.19×10-3mm2/s；增強掃描病灶不均勻顯著強化，另病灶內(nèi)見“輪輻狀”無強化影，病灶與大腦鐮及顱板呈寬基底相接，周圍見少許腦脊液信號

Fig2The lesion located in the right frontal region，and showed long T1 and long T2 signal and clear margin， the tortuous blood vessels with flow void was identified in the lesion, the lesion presented high signal on DWI，a slight high signal on apparent diffusion coefficient maps with apparent diffusion coefficient value 1.19×10-3mm2/s； after contrast administration，the lesion showed evident heterogeneous enhancement and radial-spoke like non-enhancement pattern； the lesion also showed broad-based connected with adjacent cerebral falx and diploe， some cerebral spinal fluid was confirmed around the lesion

本例血管母細胞瘤位于幕上和腦外，屬于罕見類型。腫瘤周邊多發(fā)血管流空信號影并強化顯著符合其影像特征表現(xiàn)[6]。既往研究報道：實性腫塊型血管母細胞瘤在磁共振成像平掃中呈長T1稍長T2信號，DWI呈低信號，ADC值較高[7-8]，本例血管母細胞瘤與之不一致，筆者推測與腫瘤組織成分有關(guān)。本例腫瘤內(nèi)含豐富血竇及多發(fā)囊狀擴張血管影，該組織結(jié)構(gòu)均為含水量豐富的血液，所以腫瘤雖為實性腫塊型但其T2加權(quán)成像呈明顯高信號，病灶的“T2透過效應(yīng)”[9]導(dǎo)致該病變DWI呈明顯高信號。同時筆者發(fā)現(xiàn)本例腫瘤內(nèi)見類似“輪輻狀”長T1短T2信號，增強掃描無強化，推測為腫瘤內(nèi)纖維組織成分。

本例幕上腫塊型血管母細胞瘤因組織結(jié)構(gòu)致其磁共振成像信號特征存在特殊性，為今后提高血管母細胞瘤影像診斷的準(zhǔn)確性積累經(jīng)驗，存在一定的臨床研究參考價值。