楊小龍

陳曉紅

陳曉紅

首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京同仁醫(yī)院耳鼻喉頭頸外科副主任、主任醫(yī)師、教授、醫(yī)學(xué)博士、博士生導(dǎo)師。擅長耳鼻咽喉、頭頸外科疑難雜癥的診斷;頭頸腫瘤的保全功能的微創(chuàng)外科手術(shù);晚期頭頸腫瘤。

門診時間：周一、周三上午

小雪今年40歲，在一次偶然的檢查中意外地發(fā)現(xiàn)體內(nèi)長了一個結(jié)節(jié)，做穿刺活檢后被確診為一種惡性癌，她想著自己這么年輕就患了癌，后半輩子可能就完了。于是她上網(wǎng)查詢有關(guān)于這種癌癥的報告，發(fā)現(xiàn)日本有家醫(yī)院從1993年開始便對這種癌癥采取保守治療的方式，讓患者觀察，如發(fā)現(xiàn)病情快速發(fā)展才會進行手術(shù)切除腫瘤，但當時國內(nèi)的醫(yī)生大多都建議“一刀切”。

于是小雪做了一個大膽的決定：不做手術(shù)，3個月復(fù)查一次。做了這個決定后小雪的心情非常忐忑，每次復(fù)查就像等著宣判結(jié)果一樣，每次都要擔(dān)心腫瘤有沒有長大、有沒有出現(xiàn)轉(zhuǎn)移，等等。一年之后，多次復(fù)查結(jié)果都提示這個結(jié)節(jié)狀態(tài)穩(wěn)定，于是小雪便逐漸安下心來。之后小雪就開始延長復(fù)查時間，每半年復(fù)查一次，直到現(xiàn)在，小雪身上的這種癌基本上沒有出現(xiàn)太大的變化。

“懶癌”

病例中患者小雪的家里共有六口人，奇怪的是，在小雪復(fù)查期間，她們一家六口人中有四人也查出患上了這種高度惡性的癌癥，難道是受相似的生活、飲食習(xí)慣的影響？還是這種癌癥竟然具有傳染性？又或者這種癌癥有遺傳相關(guān)性？

盡管家中多人患癌，但這種高度惡性的癌卻又長了一副“和善”的面孔，小雪家中其他患病的親人也與小雪一樣，他們都選擇了保守觀察，一段時間后復(fù)查也發(fā)現(xiàn)病灶較為穩(wěn)定，幸運地逃過了手術(shù)。小雪又產(chǎn)生了疑問：癌細胞大多都有生長速度快、繁殖能力強的特點，為什么這種惡性程度高的癌癥好似一種不愿意生長的“懶癌”，病情十分穩(wěn)定呢？到底它是和善的還是面目猙獰的呢？它能被完全治愈嗎？

帶著小雪的諸多疑問，我們咨詢了北京同仁醫(yī)院腫瘤外科的陳曉紅主任，原來，小雪和她的家人患上的這種癌癥正是甲狀腺癌！

甲狀腺癌只能手術(shù)嗎

陳主任告訴我們，小雪得的這種癌叫甲狀腺乳頭狀癌。

甲狀腺在氣管或喉的正前方，就好像我們戴了一個小領(lǐng)結(jié)一樣。正常的甲狀腺應(yīng)該是粉紅色，如果長了結(jié)節(jié)或其他不同類型的腫瘤，結(jié)節(jié)的顏色可能會出現(xiàn)變化，有可能變成粉紅色、灰白色或褐色等。

甲狀腺惡性腫瘤常規(guī)分為四種類型，其中80%～90%都是乳頭狀癌，這是一種非常低度惡性的腫瘤，大部分可以只密切監(jiān)控，不一定需要手術(shù)切除，所以又被戲稱為“懶癌”。

但需要重視的是，目前甲狀腺乳頭狀癌的發(fā)病率是10年前的3倍。這個“3倍”每個國家的統(tǒng)計不一樣：北京市從2009～2015年，男性甲狀腺癌上升了7倍，女性上升了6倍;韓國發(fā)病率增長最快，增長了11倍;美國在過去30年增長了2.9倍。

甲狀腺癌發(fā)病率之所以增長得這么快，離不開超聲技術(shù)的快速發(fā)展，越來越高級的超聲技術(shù)讓這種癌癥可以越來越多地被早期發(fā)現(xiàn)，越來越多的早期病例被納入流行病學(xué)統(tǒng)計中。如果我們能早期發(fā)現(xiàn)腫瘤，那么盡早治療，療效也就更好，所以雖然甲狀腺癌的增長率在上升，但治愈率也在逐年攀升。

可是聽到癌，大家第一反應(yīng)大都是應(yīng)該一切了之，一勞永逸地清除癌癥就好了，為什么還要密切觀察，“養(yǎng)”著它呢？

甲狀腺乳頭狀癌小于1厘米的，我們稱之為微小癌。對于微小癌，以往醫(yī)生們都主張手術(shù)治療，但后來更多的研究發(fā)現(xiàn)，很多人體檢中都能發(fā)現(xiàn)早期的微小癌，但他們沒有任何癥狀。這說明人群中甲狀腺微小癌發(fā)病率很高，但致死率很低。而且甲狀腺畢竟是人體正常的器官，在沒有影響到生命健康之前，一般情況下能保留的還是盡量以保留為主。

微小癌只需要觀察嗎

但是也不是所有的甲狀腺癌都是“懶癌”，那么到底什么樣的癥狀出現(xiàn)，就說明我們不能只是關(guān)注它，仍然需要通過手術(shù)去進行干預(yù)呢？

陳主任向我們講述了他的另一位年輕患者的病例：韓先生是一個29歲的年輕小伙，因常規(guī)體檢發(fā)現(xiàn)甲狀腺微小癌，當時的病灶不到1厘米，但是醫(yī)生切開淋巴結(jié)卻發(fā)現(xiàn)16個淋巴結(jié)中有14個已經(jīng)發(fā)生了轉(zhuǎn)移，而且高度懷疑在肺部也可能有轉(zhuǎn)移灶，這意味著這個微小癌屬于高度惡性腫瘤。

所以這位患者同樣是一個微小癌，但結(jié)果卻完全不一樣，屬于高度惡性的甲狀腺乳頭狀癌，致死率翻了不止一倍。這種高度惡性的甲狀腺乳頭狀癌與之前的“懶癌”不一樣，患者往往會有明顯的聲音嘶啞、呼吸困難等癥狀，且以腫塊生長迅速、伴有淋巴結(jié)或遠處轉(zhuǎn)移為顯著特征。

觀察乳頭狀癌的進展標準：一年增大3毫米，或者出現(xiàn)新病灶和淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。當出現(xiàn)這些改變時，可能就需要醫(yī)生手術(shù)切除，防止它進一步發(fā)展為更惡性的癌。

甲狀腺癌中80%～90%都是乳頭狀癌，其中小于1厘米的屬于微小癌。對于微小癌，總體上第一步的選擇是觀察，這種觀察一定是在醫(yī)生嚴密監(jiān)控下的觀察，一旦發(fā)現(xiàn)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移或者惡化，可以及時采取手術(shù)治療。但是乳頭狀甲狀腺癌中，仍有10%屬于高度惡性乳頭狀癌，當患者出現(xiàn)多次手術(shù)及復(fù)發(fā)的狀況，乳頭狀癌可能會從低度惡性一下躍到高度惡性。

善于偽裝的甲狀腺髓樣癌

還有一種甲狀腺腫瘤，也屬于高度惡性腫瘤，叫甲狀腺髓樣癌。甲狀腺髓樣癌的發(fā)病率較低，只占甲狀腺癌整體病例數(shù)的5%左右，是一種較為少見的腫瘤。甲狀腺髓樣癌起源于甲狀腺C細胞（屬于神經(jīng)內(nèi)分泌細胞），這種細胞有很強的生物學(xué)活性，合成多種生物學(xué)物質(zhì)，包括降鈣素（CT）、促腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH）、組織胺、癌胚抗原和血管活性肽等。

甲狀腺髓樣癌的特點是容易發(fā)生轉(zhuǎn)移，它易侵犯血管進而發(fā)生遠處轉(zhuǎn)移，高達15%患者有遠隔部位轉(zhuǎn)移，這也是甲狀腺髓樣癌致死的主要原因。這種癌癥特別容易被誤診，主要是因為在超聲檢查中，這種癌很像一個良性的腫瘤。從下面的超聲圖像中可以看到，病灶的邊界非常清楚，不像乳頭狀癌那樣邊界不清晰。如果在基層醫(yī)院沒有做術(shù)中冰凍病理或者術(shù)前穿刺的話，很容易被誤診為良性腫瘤而直接切除。

陳主任告訴我們，在超聲下仔細觀察，我們還是能發(fā)現(xiàn)一些蛛絲馬跡的。甲狀腺髓樣癌在超聲下的回聲偏低，中間有細小的點狀鈣化，懷疑甲狀腺髓樣癌后還可以借助超聲的增強和超聲的血管顯影來幫助診斷。

所以，這種癌的誤診率非常高，那我們能怎么辦呢？除了做增強的超聲之外，還有幾種特別好的確診辦法。

1.檢測降鈣素

甲狀腺髓樣癌的癌細胞會分泌一種物質(zhì)——降鈣素，降鈣素會釋放到血液循環(huán)中。所以甲狀腺髓樣癌患者血液循環(huán)中降鈣素的水平會比正常人高很多，通過檢測血中降鈣素的水平就可以初步診斷甲狀腺結(jié)節(jié)是惡性的還是良性的。

但是陳主任并不主張所有人都去做降鈣素檢查，僅建議需要進行甲狀腺手術(shù)的患者在術(shù)前可以做一個降鈣素檢查，以輔助判斷是否屬于惡性的甲狀腺髓樣癌。

楊女士，也就是上文一家六口中的二姐，據(jù)她回憶，當時大姐44歲，2014年時覺得頸椎不適，去醫(yī)院看病時做了超聲檢查，檢查的結(jié)果就是甲狀腺結(jié)節(jié)腫大，幾乎像花生一樣的大小。當時大姐就聽從了醫(yī)生的建議，做了切除手術(shù)，結(jié)果手術(shù)檢查結(jié)果顯示是甲狀腺髓樣癌。醫(yī)生馬上建議她，最好家里的兄弟姐妹再檢查一下降鈣素水平，最后檢查結(jié)果顯示，除了小雪是乳頭狀甲狀腺癌，爸爸、大姐、楊女士都患有甲狀腺髓樣癌，由于檢驗結(jié)果出來時爸爸已經(jīng)因病去世，最終只有大姐和楊女士都做了切除手術(shù)。

因此，陳主任還特別提醒我們，如果家庭中有一個檢查出甲狀腺髓樣癌，其他家庭成員也需要做一個降鈣素水平檢查。

2. 細針穿刺細胞學(xué)檢查

主要是在超聲引導(dǎo)下，用細針穿刺病灶部位，吸取病灶部位微小組織成分（包括細胞、間質(zhì)或其他伴隨物），進行細胞形態(tài)學(xué)診斷，亦可進行活細胞的一系列相關(guān)細胞學(xué)技術(shù)研究，如此可以明確腫瘤組織的病理類型，是術(shù)前定性診斷最有效的方法之一，如能提取出DNA，還可進行RET基因突變分析。這種方式屬于微創(chuàng)，方法簡便、安全、快速，敏感性好，確診率高，可信度強，對病變的良惡性確診率高，且對病人近乎無創(chuàng)傷性。

3. 其他影像學(xué)檢查方法

主要包括CT、磁共振檢查，以及核醫(yī)學(xué)檢查如甲狀腺顯像及PET/CT全身掃描，這些檢查均在甲狀腺髓樣癌的定位診斷、定性鑒別診斷方面起到重要的作用。

胚胎植入前基因診斷技術(shù)

陳主任介紹，髓樣癌的遺傳性非常高，小雪一家的癌就是因為爸爸的遺傳基因。但是大家也不要恐慌，現(xiàn)在科學(xué)上已經(jīng)有技術(shù)能夠阻斷它，這個技術(shù)叫胚胎植入前基因診斷技術(shù)。

胚胎植入前基因診斷技術(shù)是指醫(yī)生會在精子和卵子結(jié)合成受精卵后挑出很多胚胎，從中挑選出沒有突變的受精卵放回母體的子宮里面做試管嬰兒。

這種技術(shù)可以遺傳阻斷，所以如果身邊有遺傳性的髓樣癌患者，在結(jié)婚之前一定要忠實地告訴對方，然后通過胚胎植入前基因診斷技術(shù)，生下健康的嬰兒，并且從此以后整個家族都能阻斷這個疾病的遺傳。