張倩倩 張?bào)w華 周玫娟 錢偉軍△
1)開封市中心醫(yī)院影像科,河南 開封 475000 2)商丘醫(yī)學(xué)高等專科學(xué)校,河南 商丘 476000
視神經(jīng)脊髓炎患者腦部病變的影像表及臨床特征現(xiàn)仍在調(diào)查研究階段,還沒有明確的調(diào)查研究結(jié)果。因此,本次研究對(duì)2010-10—2017-10開封市中心醫(yī)院收治的25例視神經(jīng)脊髓炎患者的MR資料進(jìn)行分析。
1.1臨床資料回顧分析2010-10—2017-10開封市中心醫(yī)院收治的25例視神經(jīng)脊髓炎腦部受累者的MRI表現(xiàn)及臨床特征,18例為視神經(jīng)脊髓炎,7例為視神經(jīng)脊髓炎高危綜合征;25例患者均已確診為視神經(jīng)脊髓炎伴腦病變影像表現(xiàn),其中男6例,女 19例,發(fā)病年齡18~63 (43.18±1.74)歲,病程3個(gè)月~6 a。所有病人均滿足2015視神經(jīng)脊髓炎診斷標(biāo)準(zhǔn)[1]:必備條件為視神經(jīng)炎和橫貫性脊髓炎,同時(shí)滿足3項(xiàng)支持標(biāo)準(zhǔn)中的至少2項(xiàng):(1)脊髓MRI 病灶累及范圍大于3個(gè)脊椎節(jié)段;(2)顱腦MRI檢查表現(xiàn)為正常或不符合多發(fā)性硬化診斷標(biāo)準(zhǔn);(3)AQP4抗體為陽性。
1.2方法25例患者采用脊髓、頭顱MRI進(jìn)行影像學(xué)檢查,采用東芝VANTAGE 1.5T MRI掃描儀進(jìn)行MRI檢查,脊髓掃描包括矢狀位T1WI、T2WI、壓脂像T2WI、橫斷T2WI;取仰臥位行頭顱線圈快速SE序列掃描,掃描序列包括橫軸位的T1WI、T2WI、FLAIR、DWI、ADC與矢狀位T2WI,掃描參數(shù)T1WI:TR=2 000 ms,TE=15 ms;T2WI:TR=5 000 ms,TE=105 ms;FLAIR:TR=6 500 ms,TE=105 ms;DWI:TR=6 700 ms,TE=120 ms,b=0和1 000 mm2/s;厚度5.5 mm,螺旋距離間隔選擇0 mm,應(yīng)用GD-DTPA增強(qiáng)造影劑進(jìn)行增強(qiáng)掃描。
2.1頭顱影像表現(xiàn)頭顱影像檢查診斷結(jié)果中25例患者檢查結(jié)果異常者16例。16例患者的病灶分布部位如表1所示,病灶主要在腦室周圍,包括側(cè)腦室及三、四腦室;其次是大腦半球白質(zhì)區(qū)。腦損害的16例患者中病灶呈對(duì)稱者2例(12.5%)。MRI表現(xiàn)為病灶為T1WI等、低信號(hào),T2WI呈高信號(hào),F(xiàn)LAIR為高信號(hào),DWI為等、低信號(hào);增強(qiáng)掃描檢結(jié)果示,16例腦部病灶出現(xiàn)輕度強(qiáng)化者1例(6.25%)。腦部病灶呈融合性2例(12.5%),呈散在不規(guī)則10例(62.5%),斑點(diǎn)狀、線樣、類圓形病變者4例(25.0%)。顱內(nèi)病灶呈多為稍長(zhǎng)T1或等T1信號(hào)影,呈長(zhǎng)T2信號(hào)影,F(xiàn)LAIR序列呈高信號(hào)影,DWI呈稍高或等信號(hào)影,ADC呈等信號(hào)。1例融合性病灶見于胼胝體部,周圍水腫明顯,隨訪慢性期胼胝體常萎縮。2例延髓病灶位于延髓背側(cè)。增強(qiáng)檢查僅1例患者病灶呈輕度強(qiáng)化,15例均無不強(qiáng)化,這一點(diǎn)可與MS相鑒別。
2.2臨床特征對(duì)照MRI未見出現(xiàn)腦部病變的患者,視神經(jīng)脊髓炎腦部病變的患者起病方式分為急性起病和慢性起病,由于腦部大部分受累,按其臨床表現(xiàn)分為:首發(fā)癥狀,腦干癥狀、小腦癥狀、腦部癥狀;首發(fā)癥狀以視力突然下降為主,腦干癥狀以嘔吐、頑固性呃逆、延髓功能障礙、視物旋轉(zhuǎn)和復(fù)視,小腦癥狀表現(xiàn)為共濟(jì)失調(diào),腦部癥狀表現(xiàn)為嗜睡、昏迷、抽搐等。腦部損傷臨床表現(xiàn)均顱內(nèi)病灶的位置有直接聯(lián)系。
視神經(jīng)脊髓炎患者多累及脊髓神經(jīng)與視神經(jīng),是一種特異性中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎性脫鞘性疾病,多見于育齡期女性,發(fā)病年齡34~43歲,女性與男性患者比例3:1~10:1,大部分視神經(jīng)脊髓炎病人顱內(nèi)受累。具有反復(fù)發(fā)作特征,致死率、致殘率很高,視神經(jīng)脊髓炎是多發(fā)性硬化變異型的一種,還是一種獨(dú)立的形態(tài)存在,臨床爭(zhēng)議較大[2-3]。由于視神經(jīng)脊髓炎和多發(fā)性硬化臨床表現(xiàn)存在較大的重疊,所以鑒別較為困難。根據(jù)相關(guān)文獻(xiàn)[4-14]報(bào)道,視神經(jīng)脊髓炎的病理生理過程和免疫機(jī)制與多發(fā)性硬化存在較大不同,影像表現(xiàn)略有不同,同時(shí)臨床診療方法也存在差異,因此,臨床治療過程中視神經(jīng)脊髓炎患者的早期鑒別診斷具有重要臨床意義。
本次研究中25例視神經(jīng)脊髓炎患者中16例出現(xiàn)腦部異常,占64%,與國(guó)外研究一致[15-20],而國(guó)內(nèi)報(bào)告視神經(jīng)脊髓炎伴腦損害者高達(dá)80%,結(jié)合國(guó)內(nèi)外研究可知,臨床治療過程中視神經(jīng)脊髓炎伴腦部損傷較為常見。從病灶部位而言,MRI檢查示病變主要位于延髓、腦橋、側(cè)腦室周圍、第三室周圍、中腦導(dǎo)水管、胼胝體、大腦白質(zhì)處及皮質(zhì)下,皮質(zhì)未見受累。根據(jù)病灶形態(tài)可分為斑片狀、斑點(diǎn)狀、線樣狀、融合型、不規(guī)則型,常見病灶為散在不規(guī)則斑片狀、斑點(diǎn)狀稍長(zhǎng)T1或等T1信號(hào)影,T2WI及FLAIR序列呈高信號(hào)影,DWI呈稍高或等信號(hào)影,ADC呈等信號(hào)。本次研究表明,散在不規(guī)則病灶占70%,遠(yuǎn)超過其他病灶形態(tài),病灶除主要分布在側(cè)腦室、中腦導(dǎo)水管及三、四腦室周圍AQP高表達(dá)區(qū)外,其次是大腦白質(zhì)區(qū),皮質(zhì)未見病灶(圖1~2)。2例隨訪病例腦內(nèi)病灶隨著時(shí)間推移病灶有逐漸增多的特點(diǎn)。視神經(jīng)脊髓炎腦部增強(qiáng)絕大多數(shù)不強(qiáng)化(圖3)。有研究認(rèn)為,視神經(jīng)脊髓炎急性期除脊髓病灶可出現(xiàn)強(qiáng)化外,腦部病灶也可出現(xiàn)云霧樣、鉛筆芯樣、軟腦膜強(qiáng)化[21-25]。視神經(jīng)脊髓炎患者主要與多發(fā)性硬化患者進(jìn)行鑒別,二者主要病灶位置存在差異;其次,NMO患者頭部MRI未出現(xiàn)皮質(zhì)病灶及腦萎縮,而多發(fā)性硬化在早期階段也多見皮質(zhì)病灶與萎縮[26-31]。
本文通過分析NMO的顱腦常規(guī)MRI特征,結(jié)合脊髓MRI檢查及視神經(jīng)檢查有助于提高對(duì)NMO的認(rèn)識(shí)及早期診斷率,早期有效治療能降低復(fù)發(fā)率和致殘率。
圖1 矢狀T2壓脂及T2橫斷位胸髓內(nèi)線樣、斑點(diǎn)狀信號(hào)影;FLAIR序列示雙側(cè)丘腦、大腦半球白質(zhì)區(qū)多發(fā)斑點(diǎn)狀高信號(hào)Figure 1 Sagittal T2 compression and T2 transverse thoracic intramedullary,speckle signal intensity;FLAIR sequence:bilateral thalamus,multiple speckle hyperintense in the white matter area of the cerebral hemisphere
圖2 中腦、丘腦斑片狀、斑點(diǎn)狀長(zhǎng)T1、T2信號(hào)影,DWI呈略高信號(hào),F(xiàn)LAIR像高信號(hào)影Figure 2 Mesencephalon,thalamic plaques, speckled long T1,T2 signal intensity,DWI was slightly hyperintense,F(xiàn)LAIR image was hyperintense
圖3 腦橋、雙側(cè)大腦半球白質(zhì)內(nèi)、側(cè)腦室周圍多發(fā)斑點(diǎn)狀、斑片狀長(zhǎng)T1、T2信號(hào)影,DWI呈略高信號(hào),F(xiàn)LAIR像呈高信號(hào),增強(qiáng)無強(qiáng)化Figure 3 Pontine,bilateral cerebral hemispheric white matter,multiple spots around the lateral ventricle,patchy long T1 T 2 signal intensity,DWI showed slightly high signal intensity,F(xiàn)LAIR image showed high signal intensity,enhancement without reinforcement
表1 16例患者病灶位置 [n(%)]Table 1 Location of lesions in 16 patients [n(%)]