呂 瑩，陳 欣，田 露，張 黎，張 挺，何 玲*

(1.重慶醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院放射科，重慶 400014；2.兒童發(fā)育疾病研究教育部重點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室 重慶市兒童發(fā)育重大疾病診治與預(yù)防國(guó)際科技合作基地兒科學(xué)重慶市重點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室，重慶 400014)

主動(dòng)脈縮窄(coarctation of aorta, CoA)屬于梗阻類主動(dòng)脈弓疾病，發(fā)病率為0.03%[1]，占所有先天性心臟病的5%～7%[2]；早期狹窄不嚴(yán)重時(shí)較難發(fā)現(xiàn)，常至出現(xiàn)心前區(qū)雜音及高血壓等臨床表現(xiàn)時(shí)才被重視。CoA伴主動(dòng)脈弓發(fā)育不良時(shí)，病情更復(fù)雜，病死率較高[3]，故評(píng)估CoA時(shí)主動(dòng)脈弓發(fā)育情況對(duì)臨床具有重要意義。本研究通過(guò)CT評(píng)估CoA患兒主動(dòng)脈弓的發(fā)育情況，以期提高對(duì)本病的認(rèn)識(shí)。

1 資料與方法

1.1 一般資料 收集2014年10月—2017年4月于我院經(jīng)病理確診的CoA患兒47例(CoA組)，男26例，女21例，年齡4天～10歲，中位年齡2個(gè)月。納入標(biāo)準(zhǔn)：合并動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、房間隔缺損、室間隔缺損或永存左上腔靜脈；排除主動(dòng)脈弓分支發(fā)育變異及主動(dòng)脈弓其他相關(guān)性疾病，如雙主動(dòng)脈弓、血管炎癥及動(dòng)脈瘤等。選取同期47例因呼吸系統(tǒng)疾病接受胸部CT檢查的患兒作為對(duì)照組，男23例，女24例，年齡1個(gè)月～14歲，中位年齡10個(gè)月，排除心血管疾病及主動(dòng)脈弓分支發(fā)育變異。

1.2 儀器與方法 采用GE LightSpeed 64排VCT或Philips Brilliance iCT機(jī)，對(duì)無(wú)法配合的患兒，檢查前予以10%水合氯醛(0.5 ml/kg體質(zhì)量)口服或苯巴比妥鈉針(5 mg/kg體質(zhì)量)肌肉注射鎮(zhèn)靜，掃描范圍從下頸部至膈肌水平。掃描參數(shù)：管電壓80～100 kV，管電流35～85 mAs，螺距0.2 mm，層厚 5.0 mm、層間距5.0 mm，圖像重建層厚0.625 mm。增強(qiáng)掃描采用高壓注射器經(jīng)手、足背靜脈注入碘海醇(300 mgI/ml)、碘克沙醇(270 mgI/ml)2 ml/kg體質(zhì)量，流率0.6～3.0 ml/s。

1.3 圖像分析 采用MPR、MIP等圖像后處理技術(shù)，使升主動(dòng)脈、主動(dòng)脈弓、降主動(dòng)脈及胸主動(dòng)脈穿橫膈處在斜矢狀位上位于最大層面。測(cè)量肺動(dòng)脈主干層面升主動(dòng)脈最大內(nèi)徑(ascending aorta, AOA)、橫弓前部最大內(nèi)徑(D1)、橫弓后部最大內(nèi)徑(D2)、峽部最大內(nèi)徑(D3)及穿橫膈處降主動(dòng)脈最大內(nèi)徑(descending aorta, DA)，見圖1。由2名從事心血管疾病研究的高年資醫(yī)師采用盲法閱片并測(cè)量，意見不一時(shí)經(jīng)討論達(dá)成一致；測(cè)量2次，取平均值。計(jì)算D1/AOA、D2/AOA、D3/AOA及DA/AOA的比值。根據(jù)先天性心臟病數(shù)據(jù)庫(kù)分類標(biāo)準(zhǔn)[4]：D1/AOA≤0.6、D2/AOA≤0.5或D3/AOA≤0.4，三者滿足其一時(shí)，即認(rèn)為合并主動(dòng)脈弓發(fā)育不良。

1.4 隨訪 對(duì)于術(shù)后接受隨訪的主動(dòng)脈弓發(fā)育不良患兒，以上述方法再次測(cè)量AOA、D1、D2及D3，計(jì)算D1/AOA、D2/AOA或D3/AOA比值，若上述比值大于先天性心臟病數(shù)據(jù)庫(kù)分類標(biāo)準(zhǔn)[4]，則認(rèn)為主動(dòng)脈弓術(shù)后再發(fā)育。

1.5 統(tǒng)計(jì)學(xué)分析 采用SPSS 22.0統(tǒng)計(jì)分析軟件，對(duì)數(shù)據(jù)進(jìn)行正態(tài)分析(Kolmogorov-Smirnov檢驗(yàn))和方差齊性(Levene檢驗(yàn))檢驗(yàn)，計(jì)量資料以±s表示；采用獨(dú)立樣本t檢驗(yàn)比較2組D1/AOA、D2/AOA、D3/AOA及DA/AOA的差異。以線性相關(guān)分析法觀察2組D1/AOA、D2/AOA、D3/AOA及DA/AOA與年齡的相關(guān)性，其中∣r∣≤0.3時(shí)，相關(guān)性較差；0.3<∣r∣≤0.6時(shí)，中度相關(guān)；0.6<∣r∣<0.8時(shí)，相關(guān)性較高；∣r∣≥0.8時(shí)，高度相關(guān)。P<0.01為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

CoA組D1/AOA、D2/AOA、D3/AOA均低于對(duì)照組(P均<0.001)，但2組DA/AOA差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P=0.326)，見表1。CoA組中，26例合并主動(dòng)脈弓發(fā)育不良，其中11例D1/AOA≤0.6，15例D2/AOA≤0.5，13例D3/AOA≤0.4。

表1 2組主動(dòng)脈內(nèi)徑參數(shù)比較(±s)

表1 2組主動(dòng)脈內(nèi)徑參數(shù)比較(±s)

組別D1/AOAD2/AOAD3/AOADA/AOACoA組0.70±0.110.56±0.110.47±0.100.73±0.14對(duì)照組0.87±0.080.79±0.080.75±0.090.71±0.08t值-8.196-10.329-13.2690.993P值<0.001<0.001<0.0010.326

CoA組D1/AOA(r=0.159)、D2/AOA(r=0.239)、D3/AOA(r=0.168)、DA/AOA(r=0.348)與年齡均無(wú)顯著相關(guān)性(P均>0.01)。對(duì)照組D1/AOA(r=0.165)、D2/AOA(r=0.229)、D3/AOA(r=0.373)、DA/AOA(r=0.118)亦與年齡均無(wú)顯著相關(guān)性(P均>0.01)。

術(shù)后9例患兒接受隨訪，其中5例術(shù)前合并主動(dòng)脈弓發(fā)育不良(1例D1/AOA≤0.6、5例D2/AOA≤0.5、1例D3/AOA≤0.4)，隨訪時(shí)間20天～15個(gè)月，中位時(shí)間7個(gè)月。5例主動(dòng)弓發(fā)育不良患兒術(shù)后D1/AOA、D2/AOA或D3/AOA均大于先天性心臟病數(shù)據(jù)庫(kù)分類標(biāo)準(zhǔn)，見表2、圖2。

表2 5例主動(dòng)脈弓發(fā)育不良患兒手術(shù)前后主動(dòng)脈弓內(nèi)徑參數(shù)結(jié)果

注：*：小于先天性心臟病數(shù)據(jù)庫(kù)分類標(biāo)準(zhǔn)

3 討論

CoA指主動(dòng)脈先天性管腔狹窄，常見于近動(dòng)脈導(dǎo)管處。多項(xiàng)研究[5-7]顯示CoA患兒常合并主動(dòng)脈弓發(fā)育不良。本研究中，CoA組D1/AOA、D2/AOA、D3/AOA均低于對(duì)照組，與既往研究[7]相符，表明CoA組主動(dòng)脈弓(橫弓前部、橫弓后部及峽部)發(fā)育較對(duì)照組差。分析原因：①胚胎發(fā)育異常；②CoA引起血流阻力增大，隨著梗阻程度加重，血管壁彈性降低。正常情況下，從縮窄遠(yuǎn)端進(jìn)入降主動(dòng)脈的血流量減少，可致降主動(dòng)脈發(fā)育亦較差。本研究中2組DA/AOA差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P=0.326)，提示降主動(dòng)脈穿橫膈層面發(fā)育未受影響，可能是動(dòng)脈導(dǎo)管開放或側(cè)支血管建立使流經(jīng)降主動(dòng)脈的血流量增加得以代償所致。雖然主動(dòng)脈隨年齡增長(zhǎng)而逐步發(fā)育，其管徑亦相應(yīng)增大，但本研究中，2組D1/AOA、D2/AOA、D3/AOA、DA/AOA均與年齡無(wú)顯著相關(guān)，原因可能與樣本量較少有關(guān)。目前對(duì)于主動(dòng)脈弓發(fā)育不良的診斷標(biāo)準(zhǔn)尚存爭(zhēng)議[7-8]，國(guó)內(nèi)研究[9-11]多采用先天性心臟病數(shù)據(jù)庫(kù)分類標(biāo)準(zhǔn)。本研究以此標(biāo)準(zhǔn)診斷主動(dòng)脈弓發(fā)育不良，CoA組26例合并主動(dòng)脈弓發(fā)育不良，以橫弓后部發(fā)育不良最多見(15例D2/AOA≤0.5)。與單純CoA相比，合并主動(dòng)脈弓發(fā)育不良的CoA不僅在形態(tài)學(xué)上表現(xiàn)為主動(dòng)脈弓管徑變小，血流動(dòng)力學(xué)亦存在差異；且與橫弓后部、峽部發(fā)育不良相比，橫弓前部發(fā)育不良引起心臟做功量增加更明顯[12]，原因可能在于發(fā)育不良的主動(dòng)脈弓管徑變小，致左心室后負(fù)荷增大，而左心室血流在心臟收縮期不能全部通過(guò)狹窄的主動(dòng)脈弓進(jìn)入降主動(dòng)脈，導(dǎo)致左心室容量負(fù)荷進(jìn)一步增大。

兒童處于生長(zhǎng)發(fā)育階段，主動(dòng)脈弓發(fā)育呈動(dòng)態(tài)變化，且主動(dòng)脈弓發(fā)育不良可能是CoA術(shù)后再狹窄及遠(yuǎn)期高血壓等的危險(xiǎn)因素，故應(yīng)定期隨訪CoA患兒術(shù)后主動(dòng)弓發(fā)育情況[13]。本組術(shù)后9例患兒接受隨訪，其中5例術(shù)前合并主動(dòng)脈弓發(fā)育不良，術(shù)后D1/AOA、D2/AOA或D3/AOA均大于先天性心臟病數(shù)據(jù)庫(kù)分類標(biāo)準(zhǔn)[4]，原因可能是縮窄解除后，血流動(dòng)力學(xué)的變化促使主動(dòng)脈弓進(jìn)一步發(fā)育，但能否發(fā)育至正常水平尚有待進(jìn)一步觀察。但也有學(xué)者[14]認(rèn)為術(shù)前發(fā)育不良的主動(dòng)脈弓術(shù)后發(fā)育受阻可能與存在彈力蛋白及膠原蛋白異常導(dǎo)致血管壁順應(yīng)性降低有關(guān)。本研究術(shù)后接受隨訪的5例合并主動(dòng)脈弓發(fā)育不良患兒未出現(xiàn)上述情況，可能與患兒發(fā)病年齡小、病程較短、血管彈力膜結(jié)構(gòu)變形不嚴(yán)重或修復(fù)能力較強(qiáng)有關(guān)。

圖1 斜矢狀位MIP圖像數(shù)據(jù)測(cè)量示意圖 A.CoA組； B.對(duì)照組 (AOA：升主動(dòng)脈最大內(nèi)徑；D1：橫弓前部最大內(nèi)徑；D2：橫弓后部最大內(nèi)徑；D3：峽部最大內(nèi)徑；DA：降主動(dòng)脈穿橫膈處最大內(nèi)徑) 圖2 患兒女，1歲，主動(dòng)脈弓容積再現(xiàn)圖 A.術(shù)前橫弓后部及峽部發(fā)育不良； B.術(shù)后15個(gè)月隨訪，橫弓后部及峽部較術(shù)前再發(fā)育

綜上所述，CoA患兒常合并主動(dòng)脈弓發(fā)育不良，以橫弓后部發(fā)育不良多見。外科手術(shù)解除縮窄后，CoA患兒的主動(dòng)脈弓可再發(fā)育，但能否發(fā)育至正常水平尚需進(jìn)一步觀察。觀察主動(dòng)脈弓發(fā)育情況對(duì)評(píng)估CoA具有重要意義，臨床應(yīng)重視定期隨訪。