鄧 維，張曉艷

臨床資料

患者，女，46 歲。因右膝外側(cè)出現(xiàn)暗紅色結(jié)節(jié)伴觸痛及陣發(fā)性劇痛10 余年，于2017 年5 月就診。10 余年前，無明顯誘因患者右膝外側(cè)出現(xiàn)一米粒大小深藍(lán)紫色丘疹，壓痛明顯，后丘疹逐漸增大為黃豆大小圓形結(jié)節(jié)，伴觸痛及陣發(fā)性針刺樣疼痛、向近端放射，遇冷疼痛明顯?；颊呒韧w健，無腫瘤史及家族遺傳病史。家族成員無類似疾病患者，發(fā)病部位無外傷史，無放射線、化學(xué)物質(zhì)及有毒物質(zhì)接觸史。系統(tǒng)查體：全身淺表淋巴結(jié)無增大。皮膚科檢查：右膝關(guān)節(jié)外側(cè)可見一直徑約1 cm 深藍(lán)紫色半球形結(jié)節(jié)，邊界清楚，觸之柔軟，壓痛明顯（圖1）。實驗室檢查：血、尿、糞常規(guī)和血生化等均未見明顯異常。完整切除腫物后行組織病理檢查：腫瘤位于真皮全層，由大小均一的圓形血管球細(xì)胞組成，胞核大、居中，胞質(zhì)呈弱嗜伊紅性；瘤體無明顯包膜，腫瘤內(nèi)可見較多大小不等血管腔隙，管壁襯有單層內(nèi)皮細(xì)胞；切緣干凈（圖2a-2c）。免疫組化染色示：血管球細(xì)胞 平滑肌肌動蛋白（αSMA）陽性，AE1/AE3、S-100、CD56 陰性；血管內(nèi)皮細(xì)胞CD31、CD34 均陽性（圖2d-2f）；血管球細(xì)胞CD31、CD34 均陰性。診斷：血管球瘤。治療：手術(shù)完整切除腫物，術(shù)后切口愈合良好，隨訪6 個月未見復(fù)發(fā)。

圖1 血管球瘤患者膝關(guān)節(jié)皮損

圖2 血管球瘤患者膝關(guān)節(jié)皮損組織病理及免疫組化組織病理

討論

血管球瘤（glomous tumor）又名球狀血管瘤，是一種血管性錯構(gòu)瘤，起源于正常血管球或其他動靜脈吻合處[1]。本病占軟組織腫瘤的1%～3%，常單發(fā)，偶有多發(fā)[2]。血管球瘤好發(fā)于上肢，特別是遠(yuǎn)端部位，25%位于甲下，發(fā)生在手足甲以外部位的少見。臨床多表現(xiàn)為藍(lán)紅色結(jié)節(jié)，質(zhì)固或柔軟，很難壓縮，甲下者則表現(xiàn)為藍(lán)色斑狀變色區(qū)。間歇性劇痛、觸痛、冷敏感是特征性三大癥狀[1,2]。

本例患者皮損位于膝蓋外側(cè)，為典型的手指外血管球瘤（extra-digital glomus tumor）。臨床主要需與其他伴疼痛的腫瘤相鑒別，如小汗腺螺旋瘤、神經(jīng)瘤、藍(lán)色橡皮大皰痣綜合征等。小汗腺螺旋瘤臨床好發(fā)于面部，質(zhì)地柔軟如海綿狀，其上皮膚正?；虺实{(lán)色。神經(jīng)瘤由創(chuàng)傷部位神經(jīng)排列異常所致，見于外傷、手術(shù)或截肢部位，臨床多為孤立堅實皮下結(jié)節(jié)，其上皮膚顏色正?；驗榈稚Ｋ{(lán)色橡皮大皰痣綜合征是一種海綿狀血管瘤，主要表現(xiàn)為皮膚和消化道同時存在孤立或多發(fā)性藍(lán)色或者藍(lán)紫色大皰樣隆起的丘疹、結(jié)節(jié)。本例患者的組織病理學(xué)特點主要需與小汗腺螺旋瘤相鑒別。后者瘤體同樣位于真皮內(nèi)，邊界整齊，由一個或數(shù)個大而境界清楚的小葉組成，并構(gòu)成腔隙，與本例的大體組織病理形態(tài)相似。但小汗腺螺旋瘤瘤細(xì)胞主要呈條索樣排列，腔隙內(nèi)無紅細(xì)胞，由兩類上皮細(xì)胞構(gòu)成，而本病的腫瘤細(xì)胞為均一的胞核大的圓形細(xì)胞，排列無規(guī)則，構(gòu)成的腔隙襯有單層內(nèi)皮細(xì)胞，內(nèi)有紅細(xì)胞，管腔上皮細(xì)胞表達(dá)CD31 和CD34，支持其為血管來源；而小汗腺螺旋瘤瘤細(xì)胞E1/AE3、S-100 呈陰性表達(dá)。國內(nèi)曾有報道血管球瘤中血管球細(xì)胞表達(dá)CD31 和CD34[3]，但本例患者的CD31 和CD34 均為陰性。Mravic 等[4]對138 例血管球瘤患者的臨床及組織病理切片進(jìn)行回顧性研究發(fā)現(xiàn)，有32%的患者血管球細(xì)胞呈現(xiàn)局限或彌漫性CD31 陽性染色，而其他患者則為陰性，分析原因可能由于血管球是位于真皮網(wǎng)狀層微動靜脈吻合管周圍與平滑肌類似的細(xì)胞構(gòu)成的間葉性腫瘤，屬于血管周細(xì)胞腫瘤，其可能具有血管或平滑肌分化的多種特點，因此可能出現(xiàn)CD31 的不同表達(dá)。

血管球瘤的首選治療是手術(shù)完整切除。也有瘤體內(nèi)注射十四烷基硫酸鈉和乙醇等替代治療的報道[5]，甲外血管球瘤位置更深在，體積更大，切除不凈可能存在局部復(fù)發(fā)問題，因此，完整切除腫瘤是預(yù)防復(fù)發(fā)的關(guān)鍵[6]。本例患者在腫瘤切除術(shù)后，原有的陣發(fā)性放射性疼痛消失。