首都醫(yī)科大學附屬北京朝陽醫(yī)院 那開憲

腦血管病已成為我國國民第一位的死亡原因。腦卒中復發(fā)率超過30%，5年內(nèi)再次發(fā)生率達54%。為了防止腦血管疾病的復發(fā)、減少其死亡率，對腦血管疾病二級預(yù)防十分重要。但對于反復發(fā)生腦血管疾病患者不要忘記常規(guī)做頭顱血管造影檢查。

病例

患者，男，61歲，既往體健，否認高血壓病、糖尿病等病史。2009年因短暫性腦缺血發(fā)作在筆者所在的社區(qū)醫(yī)院住院治療，患者于2010年再次發(fā)生短暫性腦缺血發(fā)作而再次到社區(qū)醫(yī)院治療，這兩次住院均做腦CT檢查，均除外腦梗塞。做頸動脈超聲示雙重頸動脈硬化，粥樣斑塊形成，其中右頸動脈狹窄70%～80%。給予抗血小板聚集、調(diào)脂、改善循環(huán)、營養(yǎng)神經(jīng)及對癥支持治療后，病情好轉(zhuǎn)后出院。

2011年7 月27日凌晨2點左右，患者突然主訴頭痛，隨即昏迷，伴口吐白沫、小便失禁。顱腦CT檢查示“右側(cè)大腦半球丘腦出血，破人側(cè)腦室，估計量40ml”，以腦出血收入神經(jīng)內(nèi)科治療。予以脫水等保守治療，3天后意識轉(zhuǎn)清，遺留左側(cè)中樞性面癱，左面部、左肩部、左上肢明顯麻木、疼痛，左側(cè)偏身痛，溫覺減退，左側(cè)肢體活動不利。第四天做頭顱核磁及血管MRA提示：右側(cè)丘腦軟化灶。右側(cè)頸內(nèi)動脈閉塞，左側(cè)頸內(nèi)動脈C1、2段血流信號明顯纖細，略顯僵硬；右側(cè)大腦中動脈、雙側(cè)大腦前動脈血流信號未見顯示。基底動脈較粗大，左側(cè)大腦中動脈血流信號增粗，分支明顯增多，雙側(cè)大腦后動脈較纖細、迂曲，可見局限性狹窄；基底動脈環(huán)附近可見大量細小血管顯影，診斷：煙霧?。∕MD）。治療上給予脫水降顱壓、營養(yǎng)神經(jīng)、醒腦開竅等對癥治療后好轉(zhuǎn)出院。出院時建議患者二個月后行血管外科住院治療，但患者未去血管外科住院進一步治療。大約三個月后患者再次發(fā)生腦出血，陷入昏迷，經(jīng)搶救無效死亡。

這例病例給筆者留下了十分深刻的印象，從此筆者對于反復發(fā)生腦血管疾病的患者均常規(guī)做頭顱血管造影檢查。

目前對煙霧病診治的認識

煙霧病(MMD)又稱腦底異常血管網(wǎng)，此病病因不明，流行病學提示可能與遺傳和環(huán)境因素有關(guān)，患者中6%～10%有家族史。另一個特點是有明顯的種族和地域差異，日、中、韓等東北亞國家較歐美國家多發(fā)，女性較男性多。

兒童和成人的MMD臨床表現(xiàn)各有特點，兒童型以腦缺血最為常見，成人型以腦出血最常見，多為增生血管破裂造成基底節(jié)、丘腦或腦室出血，相關(guān)動脈瘤的破裂可以導致蛛網(wǎng)膜下腔出血。MMD在臨床上容易漏診、誤診，分析原因主要有臨床表現(xiàn)缺乏特異性，普通CT及核磁無特征性表現(xiàn)及人們對本病認識不足以及未行腦血管MRA和數(shù)字減影血管造影(DSA)檢查等。DSA是目前診斷MMD的“金標準”，能夠清楚地獲得血管行程，明確血管狹窄或者閉塞的部位、程度及顱內(nèi)外側(cè)支循環(huán)交通狀況，是否合并有動脈瘤等，還可根據(jù)造影結(jié)果選擇適合手術(shù)吻合的血管。但作為有創(chuàng)檢查，患者不易接受，且對檢查者、設(shè)備要求高，檢查時間長，費用高，伴有意識障礙的患者往往不配合和耐受。

隨著核磁血管成像技術(shù)的進步，及其無創(chuàng)性、無放射性、方便快捷、準確等優(yōu)勢，成為本病篩查、診斷、隨訪的首選檢查。MRA和MRI合用診斷MMD的敏感性和特異性可達92%和100%。1997年日本厚生省修訂的MMD診斷指南中已將MRI+MRA作為獨立的診斷標準，即：①頸內(nèi)動脈遠端、大腦前動脈和大腦中動脈起始段嚴重狹窄或閉塞；②腦基底部異常血管網(wǎng)，若在MRI上看到2個以上明顯的血管流空影，也可認為有異常血管網(wǎng)；③上述改變?yōu)殡p側(cè)。目前研究顯示MMD的血管病理改變主要為內(nèi)膜纖維增厚及變性彈性纖維、平滑肌細胞緩慢層積長期增生致血管腔狹窄，此病理改變?yōu)樾纬僧惓Ｑ芫W(wǎng)提供病理基礎(chǔ)。由于血管狹窄后血流的重新分配及血流動力學改變所引起的畸形血管內(nèi)部壓力增高、血管局部負荷加大，破裂風險加??；此外，側(cè)支循環(huán)的異常增粗迂曲，管壁內(nèi)彈力層增厚或消失，形成類似于腦動靜脈畸形或假性動脈瘤的改變，在腦血管壓力超負荷情況下發(fā)生異常變化，也可能是造成顱內(nèi)出血的原因之一。因此，出血型MMD的出血原因主要包括煙霧狀血管破裂、動脈瘤破裂及大腦表面擴張的側(cè)支循環(huán)血管破裂。相對于出血型MMD，缺血型MMD最常見的臨床表現(xiàn)為頭痛或短暫性腦缺血發(fā)作(TIA)，嚴重者可出現(xiàn)腦梗死。

目前多數(shù)學者認為MMD的治療方法主要為藥物治療和手術(shù)治療，藥物治療是用血小板抑制劑、抗凝劑、鈣離子通道阻滯劑、糖皮質(zhì)激素等，但治療效果往往不確切。多數(shù)學者認為及早進行血管重建術(shù)，顱內(nèi)外血管重建目的是將顱外動脈的血液引向顱內(nèi)動脈的分支，改善顱內(nèi)缺血部位血供，降低再次發(fā)生腦梗死、腦出血的概率，從而改善患者預(yù)后證實顱內(nèi)外血管重建術(shù)可以在一定程度上改善腦局部的血流動力學狀況和神經(jīng)系統(tǒng)細胞功能，增加缺血腦組織供血，提高局部腦血流，增強腦血管儲備力，促進神經(jīng)功能的改善，同時側(cè)支循環(huán)血管的形成，可減少顱底異常煙霧血管擴張所致微動脈瘤形成和破裂引起的顱內(nèi)出血，預(yù)防腦血管事件的再發(fā)生，提高患者的生存質(zhì)量。目前顱內(nèi)外血管重建常常行顳淺動脈-大腦中動脈吻合術(shù)或腦-顳肌貼敷術(shù)，可使血管病變停止發(fā)展，降低神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥的發(fā)生率。