曾進(jìn) 王少剛

原發(fā)性精囊腫瘤在臨床上較為罕見，國內(nèi)外報道相對較少[1-3]，且由于精囊解剖部位深，癥狀變化較大，臨床上容易被誤診[4]。

一、發(fā)病情況及病因

精囊良性腫瘤有精囊囊腫、混合型上皮和間質(zhì)瘤(包括囊腺瘤、纖維腺瘤、腺肌瘤)、葉狀腫瘤、乳頭狀腺瘤、平滑肌瘤和血管瘤等，均較少見；偶爾可見到精囊囊性神經(jīng)鞘瘤的報道[1-2,5-6]。發(fā)病年齡見于15～80歲，其中以精囊囊腺瘤和精囊囊腫較為多見。

精囊囊腫臨床少見，但在精囊良性腫瘤中以精囊囊腫最為多見，好發(fā)于20～30歲，多見于性功能旺盛期。1872年Smith首次報道該病。其多為先天性，發(fā)生來源可分為2類：①起源于精囊本身；②起源于直腸膀胱窩精囊鄰近組織。男性胚胎在發(fā)育過程中中腎旁管、中腎管以及存留的一些中腎小管衍變成有用結(jié)構(gòu)，退化無用的某些部分常形成一些管狀或泡狀殘余結(jié)構(gòu)存留在睪丸、附睪或精囊的組織中，并進(jìn)一步形成囊腫。后天性精囊囊腫常由各種原因?qū)е碌纳渚芄Ｗ枰鹁覂?nèi)壓上升而形成(如炎癥或經(jīng)尿道電切術(shù)后致射精管開口阻塞，此型囊腫亦稱為滯留型囊腫)；或由于在出生后的長期生活中某些因素引起精囊組織異常增生而形成囊腫。精囊囊腫可同時伴有腎、輸尿管、輸精管的畸形、異位或缺如，以及精囊發(fā)育不良。

1914年Zinner首先報道精囊囊腫合并同側(cè)腎發(fā)育不全的患者占精囊囊腫的22.7%。近來有研究報道，精囊囊腫的發(fā)生與常染色體顯性遺傳性疾病成人型多囊腎有關(guān)，因此臨床上對精囊囊腫患者應(yīng)行腎臟影像學(xué)檢查以排除多囊腎。

囊腫位于直腸和膀胱之間，前列腺上方，多為單發(fā)、大小不等。囊壁為膠原性結(jié)締組織，內(nèi)襯上皮，可有炎性反應(yīng)。囊內(nèi)液常為血性，含有精子。個別病例射精管狹窄或閉塞，可并發(fā)感染、結(jié)石等。巨大精囊囊腫可壓迫輸尿管導(dǎo)致梗阻。

混合型上皮和間質(zhì)瘤(2016版WHO腫瘤分類)包括囊腺瘤、纖維腺瘤及腺肌瘤，臨床罕見，好發(fā)年齡39～66歲[2-3]。大體表現(xiàn)為囊實性，大小為3～15 cm，為分葉狀或裂隙樣改變。其組織學(xué)診斷標(biāo)準(zhǔn)如下：①源于精囊腺且腫瘤內(nèi)無正常精囊腺組織，腫瘤常不侵犯前列腺；②前列腺標(biāo)志物及CEA免疫組化染色呈陰性[2-3]。

精囊囊腺瘤是少見的良性腫瘤，腫瘤呈囊實性，境界清楚，由大小不等的分支狀腺性結(jié)構(gòu)及間質(zhì)的梭形細(xì)胞、囊性結(jié)構(gòu)構(gòu)成。間質(zhì)局部可見密集的細(xì)胞成分，并常在變形的腺體周圍更密集。腺性成分可組成不清晰的小葉狀結(jié)構(gòu)，腺腔內(nèi)含有淡染分泌物，被覆一層或兩層立方上皮、局部復(fù)層上皮細(xì)胞。腫瘤細(xì)胞無核分裂象及壞死[2]。

精囊葉狀腫瘤是一種特殊類型的上皮間質(zhì)瘤，根據(jù)組織形態(tài)和生物學(xué)行為分為良性、交界性和惡性3類[7]。

二、臨床表現(xiàn)、診斷和鑒別診斷

1.臨床表現(xiàn)：常見癥狀為血精、血尿、射精障礙以及不育，可伴有尿頻、尿痛或排尿困難，伴或不伴有下腹部腫塊；囊腫較大時可出現(xiàn)下腹部、腰骶部及會陰部不適。亦可無癥狀或影像學(xué)偶然發(fā)現(xiàn)。個別病例可合并精囊結(jié)石，一般認(rèn)為與射精管狹窄或閉塞、精囊液滯留、代謝紊亂、無機(jī)鹽結(jié)晶附著在脫落上皮細(xì)胞上和炎性滲出物有關(guān)。

2.直腸指檢：精囊區(qū)界限不清，飽滿、質(zhì)地稍硬。

3.膀胱鏡檢查：良性精囊腫瘤均可見膀胱三角區(qū)和后壁隆起。

4.影像學(xué)檢查：常規(guī)行IVU檢查可發(fā)現(xiàn)有無腎、輸尿管先天性異常，有助于診斷。進(jìn)一步行B超、CT或MRI檢查不僅可顯示膀胱后結(jié)構(gòu)的輪廓，還能區(qū)分實質(zhì)性與囊性結(jié)構(gòu)[8-10]。

精囊囊腺瘤B超檢查前列腺區(qū)可見邊界清晰的囊實性腫塊，其內(nèi)可見分隔。CT平掃示膀胱后方囊實性包塊，包膜完整，其基底與前列腺后上方相延續(xù)。增強(qiáng)掃描囊腺瘤內(nèi)分隔和實性部分強(qiáng)化，與毗鄰器官界限清晰。MRI顯示前列腺后可見囊實性類圓形異常信號，邊界較清，形態(tài)尚規(guī)則，邊緣可見低信號包膜，其內(nèi)呈多房狀結(jié)構(gòu)，并可見低信號分隔；T1WI呈稍低及稍高信號，T2WI及SPIR呈稍高及高信號，病灶內(nèi)信號不均勻，鄰近組織受壓、移位；前列腺周圍脂肪間隙顯示清晰，病灶與直腸分界較清。

精囊囊腺瘤需與精囊囊腫相鑒別，精囊囊腫影像上多表現(xiàn)為單房性囊性腫塊，體積大小不一、壁薄，邊界清晰。精囊囊腫經(jīng)尿道或經(jīng)輸精管精囊造影可清楚地顯示囊腔。B超檢查前列腺區(qū)可見邊界清晰的囊性腫塊，MRI檢查有助于精囊囊腫的顯示，在T2WI上最宜顯示精囊的卷曲結(jié)構(gòu)及低信號強(qiáng)度的囊腫。近年來，經(jīng)尿道精囊鏡技術(shù)在診治精道疾病方面得到越來越多的應(yīng)用，通過精囊鏡可直視下對精囊及射精管疾病進(jìn)行檢查、診斷和治療[11]。

精囊上皮-間質(zhì)瘤應(yīng)常規(guī)行直腸指檢。影像學(xué)檢查無特異性，B超、CT、MRI檢查有利于明確診斷，常提示盆腔或前列腺內(nèi)占位性病變[10]。TRUS穿刺活檢有助于定位診斷。

5.鑒別診斷：由于精囊解剖部位深，癥狀變化較大，易誤診。精囊囊腫需與前列腺囊腫、Muller氏管囊腫、包蟲性囊腫、膀胱憩室相鑒別，后者囊液內(nèi)無精子，精道造影及尿道膀胱鏡檢查有助于鑒別診斷。精囊囊腺瘤、精囊囊腫與精囊腺癌的關(guān)系密切，應(yīng)仔細(xì)鑒別，經(jīng)直腸指診、B超和CT掃描常能區(qū)分。較大的囊腫可誤診為膀胱膨脹或尿潴留，直腸指診可確定該區(qū)域的囊性腫塊。確診需依靠病理診斷。

三、治療

對于囊腫較小、癥狀輕、年輕的患者以保守治療為宜，如定期按摩等，但應(yīng)注意定期隨訪。對有繼發(fā)性結(jié)石、囊腫較大、癥狀明顯且難以治愈者應(yīng)行精囊切除術(shù)，TRUS引導(dǎo)下經(jīng)會陰穿刺囊腫注入無水酒精或四環(huán)素亦可獲得一定效果。

有學(xué)者報道了采用腔內(nèi)技術(shù)治療精囊囊腫：經(jīng)尿道精囊鏡術(shù)、經(jīng)尿道精囊囊腫去頂減壓術(shù)、經(jīng)尿道射精管切開術(shù)等[12-13]。以上方法如療效不佳，則需行開放手術(shù)或腹腔鏡手術(shù)[14-19]。開放手術(shù)以經(jīng)恥骨上經(jīng)膀胱后壁膨隆處切開膀胱后壁切除囊腫較方便，經(jīng)會陰手術(shù)對性功能影響較小。較大精囊囊腺瘤最有效的治療是手術(shù)完整切除。精囊上皮-間質(zhì)瘤首選手術(shù)治療，完整切除腫瘤和同側(cè)精囊。

腹腔鏡可作為完整切除的微創(chuàng)手段，手術(shù)要點：經(jīng)腹置入腹腔鏡后，暴露膀胱直腸后間隙，于膀胱后壁腹膜折返處橫行切開，沿輸精管向精囊方向分離。完全游離輸精管壺腹及精囊，于精囊頸處結(jié)扎，完整切除精囊及其腫瘤或囊腫，必要時可切除輸精管壺腹。術(shù)后留置盆腔引流。術(shù)后常見并發(fā)癥包括腸管損傷、膀胱損傷及輸尿管損傷。

精囊位置隱蔽，術(shù)中不易顯露。近10余年來，隨著腹腔鏡技術(shù)的飛速發(fā)展，經(jīng)腹腔鏡精囊腫瘤切除術(shù)與傳統(tǒng)開放手術(shù)相比，不僅能提供良好的手術(shù)視野，而且手術(shù)時間短，術(shù)后并發(fā)癥少，已逐漸成為精囊良性腫瘤切除的首選術(shù)式[14-19]。機(jī)器人輔助腹腔鏡精囊腫瘤切除術(shù)亦取得了滿意的臨床效果[20-21]。

精囊良性腫瘤的預(yù)后良好，但精囊上皮-間質(zhì)瘤組織遺傳學(xué)尚有待于病例數(shù)的積累，對精囊腺交界性葉狀瘤應(yīng)長期密切隨訪[7]。