楊 洋，黃毓東，南祖峰，閆志偉，林志春

結外鼻型NK/T細胞淋巴瘤(extra nodal NK/T-cell lymphoma，nasal type, ENKTL)是一種十分罕見的惡性疾病，其發(fā)病率在亞洲尤其在中國相對較高[1]。ENKTL為侵襲性淋巴瘤，通常累及鼻腔，罕見于皮膚、胃腸道、睪丸等。腫瘤細胞表現為NK細胞或T細胞表型[2]。筆者報道1例原發(fā)性NK/T細胞淋巴瘤(結外鼻型ⅢE期)，通過回顧本例的MRI及PET-CT的影像學特點并復習相關文獻，以進一步提高對該病的認識。

1 病例報告

1.1 一般情況 患者男，33歲，因“發(fā)現左足腫物伴紅腫1個月”于2014-11-21入院?，F病史：患者自訴于1個月前局部摩擦后發(fā)現左足部內踝附近皮下有一腫物，大小約1.5 cm×1.0 cm，質韌，邊界不清，活動度可，表面尚光滑，輕度觸痛，皮溫無明顯增高，無明顯波動感，局部皮膚無明顯紅腫，左踝關節(jié)無明顯活動受限，無寒戰(zhàn)、發(fā)熱，左下肢未觸及明顯腫大淋巴結，未予治療。近1個月來腫物逐漸增大，大小約3 cm×2 cm，伴局部皮膚紅腫、皸裂，有少量淡黃色滲液。血常規(guī)無異常。診療經過：入院后給予克林霉素抗感染治療，患者左足腫物紅腫減輕，腫物大小無明顯變化。于2014-12-05在全麻下行左下肢腫物切除、植皮術及軀干取皮術。病理診斷為結外NK/T細胞淋巴瘤，鼻型，2015-03 MRI平掃顯示左小腿中下段皮下可見條片狀異常信號影，邊界模糊，結合2015-04 PET-CT檢查顯示左側小腿外側皮下及鄰近肌肉組織內可見條狀高代謝灶，雙側鼻甲及鼻腔內未見累及，遂行化療治療，出院后行隨診復查，于2016年10月復查PET-CT顯示全身多處轉移，2個月后死亡。

1.2 影像學表現

1.2.1 MRI平掃 2015-03-05 MRI平掃顯示左側小腿外側中下段皮下可見條片狀異常信號影，邊界欠清，大小范圍約為1.72 cm×1.40 cm，SPAIR呈稍高信號，T1WI呈等低信號，T2WI呈等高信號，DWI呈稍高信號，ADC呈稍低信號(圖1)。

圖1 原發(fā)NK/T細胞淋巴瘤左側小腿MRI平掃

1.2.2 PET-CT 2015-04-09 PET-CT顯示左側小腿外側皮下及鄰近肌肉組織內可見條狀高代謝灶，雙側鼻甲及鼻腔內未見確切占位性病變，放射性分布未見異常增高(圖2A)。

2016-10-11 PET-CT顯示左側小腿外側皮下及鄰近肌肉組織內條狀高代謝灶，較前明顯減小。鼻腔部、喉部多發(fā)高代謝結節(jié)、雙下肢多發(fā)高代謝灶、腹腔內高代謝淋巴結、全身肌皮下軟組織及肌肉組織多發(fā)高代謝灶，雙腎多發(fā)高代謝結節(jié)及腫塊，以上考慮惡性淋巴瘤復發(fā)(圖2B)。

圖2 原發(fā)NK/T細胞淋巴瘤左側小腿PET-CT檢查

1.3 手術與病理 術中左踝關節(jié)附近可見一類圓形腫物，大小約3.0 cm×2.0 cm×1.5 cm，伴局部紅腫、破潰，活動欠佳，無明顯波動感。沿左踝腫物邊界1 cm做一直徑5 cm圓形切口，逐層切開皮膚、皮下組織，見腫物基底與部分肌肉粘連，將供應腫物的血管結扎后切斷，將腫物連同部分肌肉完整切除，檢查術區(qū)未見活動性出血，予以蒸餾水沖洗術區(qū)。術后給予抗感染治療，切口按時換藥，患者切口愈合良好。

免疫組化染色：CD20(-)、CD79a(-)、CD3(弱+)、Cd45ro(-)、CD56(+)、ALK(-)、TIA-1(+)、Ki-67(+80%-90%)、CD4(+)、CD8(個別細胞+)、S-100(-)、CD1a(-)、LCA(-)、Vimentin(+)。(圖3)

診斷：NK/T細胞淋巴瘤(結外鼻型ⅢE期)。

圖3 組織病理學結果顯示淋巴瘤細胞具有侵襲性，組織結構雜亂(HE，×100)

2 討 論

ENKTL為侵襲性非霍奇金淋巴瘤，起源于NK細胞型或NK樣T細胞型，其主要的臨床特征表現為鼻腔腫物或鼻腔結構破壞，偶見累及上頜竇或腭裂。其組織學特點為腫瘤細胞彌漫分布并圍繞血管和破壞血管的生長模式，導致組織的潰瘍和壞死，臨床表現為壞死組織繼發(fā)感染，病灶中可見彌漫性壞死灶，易被誤診為蜂窩織炎。

2.1 影像特征 絕大多數ENKTL病例主要累及鼻腔、鼻咽等結外部位，在鼻腔、鼻咽局部可形成隆起性占位性病變，向緊鄰及遠處浸潤性播散。MRI對軟組織形態(tài)顯示清晰，對鼻型結外NK/T細胞淋巴瘤臨床疾病分期有所幫助。據文獻[3]報道,ENKTL可以分為3種類型:(1)原發(fā)鼻腔、上呼吸道型。最常見，大多呈浸潤性占位病變并逐漸增大，MRI顯示具有不規(guī)則的軟組織占位性病變，大多邊界比較清晰。MRI: T1WI為略高或等信號(與肌肉對比)， T2WI為稍高信號(介于鼻竇黏膜和肌肉之間)，增強掃描為輕到中度強化。隨著疾病發(fā)展，病灶逐漸擴大并向周圍組織呈浸潤性、侵蝕性生長，可破壞骨質，并在副鼻竇及眼眶等部位形成占位性病變，同時鼻竇黏膜形態(tài)增厚。(2)原發(fā)皮膚型。較為罕見，多數ENKTL晚期可發(fā)生皮膚受累。MRI：T1WI為低或等信號(與肌肉對比)，T2WI為低、等或略高信號(與肌肉相對比)，MRI增強掃描均為輕到中度延遲強化[4]。由于ENKTL瘤細胞圍繞血管生長并破壞血管，在皮膚表面可表現為蜂窩織炎[5]，與鄰近肌肉組織分界欠清晰，沿血管走行。(3)原發(fā)于胃腸道、肺部、脾臟、中樞神經系統(tǒng)等部位。胃腸道ENKTL相對于鼻源ENKTL更為罕見，但其侵襲性更強，復發(fā)率更高[6]，臨床上易被誤診為克羅恩病，影像學表現不具有特異性，很難與炎性腸病及腸結核等疾病相鑒別[7]。

2.2 鑒別診斷 皮膚原發(fā)結外鼻型NK/T細胞淋巴瘤需要與滑膜肉瘤、骨肉瘤、黏液樣脂肪肉瘤、腺泡樣軟組織肉瘤相鑒別。(1)滑膜肉瘤多發(fā)于15～ 40歲青壯年，多位于大關節(jié)周圍，也可發(fā)生于肌肉等無滑膜組織的部位。1/2病例周邊可有無定形鈣化，病灶信號多不均勻，出血及壞死或囊變較常見，T1WI上可有高信號出血灶，T2WI呈低信號、稍高信號和明顯的高信號，即“三重信號征”[8]。結節(jié)狀稍高信號呈大小近似的“鵝卵石”狀形態(tài)，其間存在“網隔”狀低信號間隔。(2)惡性纖維組織細胞瘤的典型影像學表現為，軟組織腫塊為分葉狀，T1WI呈中等信號，T2WI呈不均勻高信號，增強掃描實質部分明顯強化；腫瘤內可發(fā)生囊變、出血，腫瘤內纖維成分較多時T2WI呈不規(guī)則低信號。(3)黏液樣脂肪肉瘤MRI的T1WI多為低信號，T2WI多為高信號，在CT上表現為低密度影，邊界清晰[9]。(4)腺泡樣軟組織肉瘤的特征性影像表現為，MRI掃描腫瘤內部可見大量血管流空信號，T1WI、T2WI均呈高信號，增強后可見明顯強化[10]。

本例ENKTL原發(fā)于左足，有皮下包塊形成，伴有局部皮膚紅腫、皸裂，并有少量淡黃色滲液，容易誤診為軟組織蜂窩織炎等病變。MRI提示腫物較為表淺，沿血管走行，與肌肉組織分界欠清晰，實驗室檢查可以發(fā)現該患者血常規(guī)白細胞及中性粒細胞百分比無增高，抗生素治療無效，不支持軟組織炎性反應診斷。ENKTL發(fā)病率低，臨床表現多樣，早期影像學檢查對疾病治療十分重要，但又很容易出現誤診、漏診的情況。早期明確診斷主要依賴于活檢后病理檢測，ENKTL為侵襲性淋巴瘤，它的組織學特征表現為異型淋巴細胞彌漫性浸潤，伴有血管中心浸潤性生長和顯著的壞死，MRI檢查可揭示腫物的內部形態(tài)和信號特點有助于病變的術前診斷， PET-CT檢查把病灶的代謝功能和結構顯像結合起來，由于瘤細胞增殖活躍，適宜用代謝性功能顯像的方法來進行檢測[11]。很多部位的原發(fā)ENKTL對常規(guī)的化療藥物不敏感，遠處轉移和復發(fā)率高，故5年生存率極低[12]。發(fā)于鼻外的NK/T細胞淋巴瘤比原發(fā)于鼻腔的NK/T細胞淋巴瘤侵襲性更高，預后更差，局部放療對提高生存率有一定效果[13]。ENKTL的影像學表現有一定特點，綜合應用多種影像學檢查方法，有助于ENKTL的術前診斷和臨床分期。