Ebstein畸形以隔、后葉部分或全部連接處螺旋形下移右心室流入道為特征，是臨床少見的先天性心臟病，占先天性心臟病的比例不到1%[1]。下移的三尖瓣隔葉與中心纖維體和室間隔房室環(huán)的連續(xù)性中斷代之以肌性連接是房室旁路和心室預(yù)激存在的病理基礎(chǔ)。預(yù)激在Ebstein畸形病例中的發(fā)生率為15%～20%，明顯高于其他先心病，也是該類病人出現(xiàn)心律失常的常見原因[2]。電生理檢查是明確房室旁路目前最常用的方法，然后通過射頻消融治療，但電生理檢查和射頻消融都需要專業(yè)電生理醫(yī)生操作，對(duì)嬰幼兒操作困難。心電圖對(duì)預(yù)激的診斷也具有非常重要的意義，能夠大致明確傳導(dǎo)旁路的位置，為房室旁路的處理提供指導(dǎo)，且操作方便，容易掌握。Ebtein畸形伴發(fā)的預(yù)激旁路多為B型，位于右側(cè)游離壁。1968年就有手術(shù)矯治三尖瓣下移同期切斷右室游離壁的成功報(bào)道[3]。外科手術(shù)治療的主要策略是阻斷傳導(dǎo)，切斷-縫合阻斷傳導(dǎo)最為可靠，而且具有切斷范圍更大更徹底的特點(diǎn)。本研究分析了2012年1月—2017年12月在北京安貞醫(yī)院行外科矯治Ebstein畸形同期房室旁路切斷病人的效果，評(píng)估心電圖在診斷Ebstein畸形合并預(yù)激的價(jià)值。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 2012 年 1 月— 2017 年12月以Ebstein畸形入院病人136例，其中男64例，女72例。納入標(biāo)準(zhǔn)：心臟彩超明確診斷為Ebstein畸形，合并卵圓孔未閉或房間隔缺損、室間隔缺損、肺動(dòng)脈瓣狹窄，年齡不限。排除標(biāo)準(zhǔn)：合并其他器官或復(fù)雜心臟畸形，遺傳性疾病。按Carpentier分型，A型67例，B型48例，C型21例，無(wú)D型病例。根據(jù)是否存在預(yù)激分為預(yù)激組和常規(guī)組。

1.2 心電圖評(píng)估房室旁路方法 預(yù)激的診斷標(biāo)準(zhǔn)為：①PR間期<0.12 s；②QRS波增寬≥0.12 s；③QRS波起始部有預(yù)激波(δ波，具有預(yù)激特征的QRS綜合波起始部40 ms規(guī)定為δ波)。心電圖定位顯性房室旁路：按照Boersma等[4]提出的兒童房室旁路定位的標(biāo)準(zhǔn)，根據(jù)不同導(dǎo)聯(lián)QRS波主波方向確定旁路的位置，對(duì)房室旁路進(jìn)行整合，分為5個(gè)區(qū)：①左側(cè)游離壁；②左后間隔和后間隔；③右后間隔和中間隔；④前間隔；⑤右側(cè)游離壁和His束旁區(qū)。定位流程[4]見圖1。

+：QRS主波向上；-：QRS主波向下；±：QRS R、S波大體相等；LL：左側(cè)游離壁；LPS：左后間隔；PS：后間隔；RPS：右后間隔；MS：中間隔；AS：前間隔；RL：右側(cè)游離壁；PH：His束旁區(qū)

1.3 手術(shù)方法 全身麻醉低溫體外循環(huán)下Cone法行三尖瓣成形和右心室重建[5]，如成形后三尖瓣瓣環(huán)徑小于兩個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差、明顯右心室發(fā)育不良，加做右側(cè)Glenn術(shù)和/或房間隔留孔，減輕右心室負(fù)荷。如存在合并畸形，同時(shí)矯治，包括房間隔缺損(卵圓孔未閉)修補(bǔ)術(shù)、室間隔缺損修補(bǔ)術(shù)、肺動(dòng)脈瓣狹窄矯治等。根據(jù)體表心電圖結(jié)果，采用心內(nèi)膜法，右側(cè)游離壁旁路沿整個(gè)右心房游離壁做三尖瓣環(huán)上2 mm處切口，將切口內(nèi)房室溝脂肪墊與右心室頂部游離，深及心室心外膜反折；左側(cè)游離壁旁路經(jīng)房間隔在距離后部二尖瓣瓣環(huán)2 mm并與之平行的弧形切口，自左纖維三角至后室間隔，將整個(gè)切口范圍內(nèi)的房室溝脂肪墊和左心室頂部之間解剖游離，直到心外膜反折。前室間隔和后室間隔旁路均經(jīng)右心房在相應(yīng)部位切斷。

1.4 手術(shù)效果 通過圍術(shù)期指標(biāo)和隨訪結(jié)果兩個(gè)方面進(jìn)行評(píng)估。圍手術(shù)期指標(biāo)包括：旁路切斷成功率、心律失常發(fā)生情況、血管活性藥物需要量、并發(fā)癥、預(yù)后及其他一般指標(biāo)(呼吸機(jī)使用時(shí)間、ICU時(shí)間、住院時(shí)間等)，血管活性藥物應(yīng)用情況通過計(jì)算血管活性藥物分?jǐn)?shù)評(píng)估(inotropic score，IS)，根據(jù)多巴胺、多巴酚丁胺、腎上腺素、去甲腎上腺素、米力農(nóng)應(yīng)用的最大劑量，按Toth等[6]的公式計(jì)算：IS=多巴胺[μg/(kg·min)]+多巴酚丁胺[μg/(kg·min)]+100×腎上腺素[μg/(kg·min)]+100×去甲腎上腺素[μg/(kg·min)]+20×米力農(nóng)[μg/(kg·min)]。

2 結(jié) 果

2.1 兩組一般資料比較 入選136例Ebstein畸形病人中，23例(17%)合并預(yù)激，其中2例有陣發(fā)性室上性心動(dòng)過速病史；113例未合并顯性預(yù)激患兒，術(shù)前無(wú)陣發(fā)性室上性心動(dòng)過速病史。兩組年齡、性別、三尖瓣下移分型、返流程度、合并畸形等比較，差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P>0.05)。詳見表1。

表1 兩組一般資料比較

注：ASD為房間隔缺損；PFO為卵圓孔未閉；VSD為室間隔缺損；PS為肺動(dòng)脈狹窄

2.2 兩組心電圖情況 非預(yù)激組113例病人中，額面QRS波電軸不偏18例，右偏85例，左偏10例；右房增大 96例(85%)；完全性右束支傳導(dǎo)阻滯56例(49.6%)；Ⅰ度房室傳導(dǎo)阻滯12例(10.6%)，1例病人合并心房撲動(dòng) (0.9%)。預(yù)激組23例病人中，右側(cè)旁路21例，其中20例位于右室游離壁，1例位于前間隔；左側(cè)旁路2例均位于左室游離壁。額面QRS波電軸不偏8例，右偏12例，左偏3例；右房增大18例(78.3%)。

2.3 手術(shù)情況 兩組均采用Cone三尖瓣成形術(shù)，重建右心室，預(yù)激組18例(78.3%)行雙心室矯治，非預(yù)激組92例(81.4%)行雙心室矯治；部分病人由于三尖瓣發(fā)育不良，成形后三尖瓣小于2個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差，加做右側(cè)Glenn術(shù)，其中預(yù)激組3例(13.0%)，非預(yù)激組12例(10.6%)，兩組比較差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P>0.05)；另有部分病人因右心室發(fā)育不良加做Glenn或同時(shí)房間隔留孔，其中非預(yù)激組5例(4.4%)、預(yù)激組1例(4.3%)加做Glenn，兩組比較差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P>0.05)；非預(yù)激組4例、預(yù)激組1例加做Glenn的同時(shí)房間隔留孔，合并畸形同時(shí)予以矯治。非預(yù)激組1例因術(shù)前持續(xù)心房撲動(dòng)，手術(shù)矯治畸形的同時(shí)加做迷宮手術(shù)。非預(yù)激組體外循環(huán)時(shí)間(95±16)min，預(yù)激組(102±18)min，兩組比較差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P>0.05)；非預(yù)激組主動(dòng)脈阻斷時(shí)間(57±12)min，預(yù)激組(62±11)min，兩組比較差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P>0.05)。兩組病例均未發(fā)生房室傳導(dǎo)阻滯。

2.4 圍術(shù)期情況 預(yù)激組手術(shù)切除旁路成功19例(82.6%)，1例旁路位于前間隔，1例位于右室游離壁，2例位于左室游離壁，術(shù)后仍有預(yù)激，其中1例術(shù)后當(dāng)天有陣發(fā)性室上速發(fā)作，1例術(shù)后第1天有陣發(fā)性室上速發(fā)作，靜脈應(yīng)用胺碘酮后，轉(zhuǎn)復(fù)為竇性心律。非預(yù)激組1例心房撲動(dòng)病人手術(shù)后恢復(fù)為竇性心律，但術(shù)后有2例原來沒有心律失常的病人，出現(xiàn)心房顫動(dòng)，1例靜脈應(yīng)用胺碘酮轉(zhuǎn)復(fù)，1例藥物效果不理想，同步直流電復(fù)律成功。預(yù)激組呼吸機(jī)輔助時(shí)間14(7，385)h，非預(yù)激組13(6，65)h，差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P>0.05)；預(yù)激組ICU時(shí)間3(1，32)d，非預(yù)激組3(1，40)d，差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P>0.05)；預(yù)激組術(shù)后住院時(shí)間10(6，92)d，非預(yù)激組9(6，45)d，差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P>0.05)。非預(yù)激組因右心衰竭死亡1例(0.9%)，預(yù)激組因右心衰竭死亡1例(4.3%)，差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P>0.05)。非預(yù)激組1例行一個(gè)半心室矯治后，因上腔靜脈壓力高，出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥；1例一個(gè)半心室矯治后雙側(cè)胸腔大量積液；1例術(shù)后感染，呼吸機(jī)脫機(jī)困難；預(yù)激組1例行一個(gè)半心室矯治+房間隔留孔，術(shù)后血氧飽和度偏低(90%)，呼吸機(jī)脫機(jī)困難，并發(fā)肺部感染，兩組均無(wú)其他并發(fā)癥，差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P>0.05)。預(yù)激組血管活性藥物分?jǐn)?shù)(9.5±3.4)，非預(yù)激組(10.2±4.0)，差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P>0.05)。

2.5 隨訪情況 所有病例隨訪6～78個(gè)月，兩組均無(wú)死亡，預(yù)激組1例手術(shù)切斷旁路不成功病人，反復(fù)發(fā)作室上性心動(dòng)過速，行射頻消融術(shù)；1例因房性心動(dòng)過速(心房撲動(dòng)、心房顫動(dòng))，出現(xiàn)心功能不全，行射頻消融和藥物治療后好轉(zhuǎn)；非預(yù)激組2例因三尖瓣大量返流，同時(shí)心房顫動(dòng)，再次手術(shù)三尖瓣成形和迷宮手術(shù)。

3 討 論

顯性預(yù)激病人房室之間至少有兩條電活動(dòng)的傳導(dǎo)路徑：一條是正常的房室傳導(dǎo)系統(tǒng)，另一條或多條為異常的房室間的旁道，這些傳導(dǎo)通路均經(jīng)房室瓣瓣環(huán)附近的區(qū)域傳入心室。在先天性心臟病中，Ebstein畸形病人常合并預(yù)激，本組發(fā)生率為17%，與文獻(xiàn)[2]報(bào)道相近。體表心電圖能診斷顯性預(yù)激和初步確定房室旁路的位置，但要確切診斷房室旁路的位置，需做電生理檢查；而外科手術(shù)切除旁路具有切斷更徹底，范圍更廣、成功率更高的優(yōu)點(diǎn)，對(duì)旁路定位的精確度要求相對(duì)低一些。

本研究分析了23例通過體表心電圖初步定位旁路后外科手術(shù)切斷旁路治療Ebstein畸形合并預(yù)激的效果，手術(shù)切斷成功率82.6%，效果滿意，且未明顯增加體外循環(huán)時(shí)間、呼吸機(jī)帶管時(shí)間、ICU時(shí)間、住院時(shí)間、死亡率和圍術(shù)期并發(fā)癥發(fā)生率，隨訪期間反復(fù)發(fā)生室上性心動(dòng)過速的病人，射頻消融是有效的治療手段。

Ebstein畸形屬于右心系統(tǒng)病變，異常的傳導(dǎo)旁路大多為右側(cè)旁路[7]，治療困難，右心附加旁路引起的預(yù)激射頻消融的復(fù)發(fā)率明顯高于其他部位的旁路，往往需要多次消融[8]。預(yù)激大多沒有癥狀，只有不到一半的病人成年以前出現(xiàn)有癥狀的心律失常[8]，而且即使有陣發(fā)性室上速發(fā)作，只要通過β受體阻滯劑能夠滿意的控制，也不需進(jìn)一步評(píng)估和治療[9]。對(duì)于Ebstein畸形合并顯性預(yù)激的處理，目前意見尚不統(tǒng)一，有學(xué)者建議術(shù)前更加積極的電生理檢查和射頻消融[10]，但也有不同意見，尤其年齡小的患兒，術(shù)前預(yù)激引起的心律失常很容易通過藥物控制[2]。本研究中的手術(shù)病人術(shù)前陣發(fā)性室上性心動(dòng)過速發(fā)生率低，可能與手術(shù)年齡較小有關(guān)，其最小年齡1歲，中位年齡4歲，因此，術(shù)前對(duì)旁路的處理不太迫切，圍術(shù)期心律失常對(duì)術(shù)后恢復(fù)和中遠(yuǎn)期心律失?？赡苁亲铌P(guān)心的問題。

本組23例合并顯性預(yù)激的病人，雖有4例手術(shù)切斷旁路不徹底，圍術(shù)期也僅有2例出現(xiàn)陣發(fā)性室上速，經(jīng)藥物治療后心律轉(zhuǎn)復(fù)，并沒有出現(xiàn)因心律失常增加并發(fā)癥發(fā)生率和死亡率。由于三尖瓣病變，Ebstein畸形病人術(shù)前普遍右心房增大，心律失常發(fā)生率較高，尤其是未手術(shù)的成年病人長(zhǎng)時(shí)間暴露在三尖瓣下移引起的異常血液狀態(tài)。本研究中，2例成年病人術(shù)前沒有預(yù)激的病人，圍術(shù)期出現(xiàn)心律失常，但并沒有影響預(yù)后。Pressley等[11]報(bào)道了通過手術(shù)切除預(yù)激旁路的結(jié)果，同樣沒有發(fā)現(xiàn)術(shù)后難以控制的心律失?；蛞蛐穆墒С?dǎo)致的死亡；Brown等[12]也認(rèn)為異常房室旁路并不是圍術(shù)期的危險(xiǎn)因素。同樣，Ebstein畸形病人并不因?yàn)榇嬖陬A(yù)激增加遠(yuǎn)期心律失常的發(fā)生率，及時(shí)手術(shù)矯治異常的解剖畸形更有益于降低術(shù)后心律失常的發(fā)生[11-12]。

目前，射頻消融已經(jīng)取代外科手術(shù)成為預(yù)激治療的標(biāo)準(zhǔn)方法，但藥物和射頻消融不能奏效的病人、復(fù)雜性先天性心臟病需要手術(shù)的病人，外科手術(shù)仍具有重要的價(jià)值，甚至有文獻(xiàn)報(bào)道手術(shù)切斷旁路的成功率達(dá)到95%以上，而且復(fù)發(fā)率明顯低于射頻消融[13]。Ebstein畸形均需在體外循環(huán)下矯治，不論心內(nèi)膜法還是心外膜法操作都不復(fù)雜，異常旁路大多位于右側(cè)，操作更加方便，不會(huì)明顯增加手術(shù)時(shí)間，而且可適當(dāng)擴(kuò)大切斷范圍。同時(shí)將整個(gè)右側(cè)或左側(cè)旁路可能的區(qū)域都切斷，降低了對(duì)術(shù)前旁路的定位精確度的要求，而且可能提高了切斷的成功率。外科手術(shù)切斷旁路在Ebstein畸形合并預(yù)激病人仍具有重要價(jià)值。

電生理檢查是目前確定旁路的最有效的辦法，但需要專業(yè)人員操作，常在射頻消融前同時(shí)進(jìn)行；而體表心電圖操作簡(jiǎn)單，易于掌握，但診斷精確性不如電生理檢查。Delhaas 等[7]報(bào)道Boersma提出的兒童標(biāo)準(zhǔn)比成人標(biāo)準(zhǔn)在判斷旁路位置方面與電生理檢查具有較高的一致性。本組病例根據(jù)體表心電圖采用兒童標(biāo)準(zhǔn)對(duì)房室旁路定位的結(jié)果，通過外科手段切斷旁路，成功率達(dá)82.6%，與文獻(xiàn)報(bào)道射頻消融的成功率近似[14]，可見其定位房室旁路的準(zhǔn)確率較高。

預(yù)激是Ebstein畸形常見的合并癥，但在年輕病人中引起有癥狀的心律失常概率較低，不增加圍術(shù)期并發(fā)癥發(fā)生率和死亡率，體表心電圖評(píng)估房室旁路具有較高的準(zhǔn)確性，在指導(dǎo)外科手術(shù)切斷旁路方面具有較為重要的意義。根據(jù)體表心電圖定位房室旁路，外科手術(shù)切斷是處理Ebstein畸形并發(fā)預(yù)激的有效方法，具有較高的成功率，尤其是在沒有條件做電生理檢查或射頻消融時(shí)，重要性更加突出。