蘭蘭 李清溪,2 謝林怡 熊芬韓冰 王秋菊*

1解放軍總醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科解放軍耳鼻咽喉研究所(北京100853)2南方醫(yī)科大學(xué)深圳醫(yī)院耳鼻咽喉科聽力中心（深圳518100）

聽神經(jīng)病/聽神經(jīng)失同步化（auditory neuropa?thy/auditory desynchronization，AN/AD），又稱聽神經(jīng)譜系障礙（auditory neuropathy spectrum disorder，ANSD），是一種耳聲發(fā)射和耳蝸微音電位正常而聽性腦干誘發(fā)電位缺失或嚴(yán)重異常的聽功能障礙[1]。其中，聽神經(jīng)病患者最顯著的臨床特征之一是純音聽閾與言語識別程度不相符，即患者所描述的言語感知困難，往往大于其聽力損失的程度，且在嘈雜環(huán)境中此問題更為嚴(yán)重。本研究重點關(guān)注具有言語能力的AN患者，目的是評估AN患者在噪聲下言語測聽中言語識別能力，以期輔助AN及其相關(guān)疾病的診斷和評估，并為噪聲下言語測聽廣泛應(yīng)用于臨床提供參考依據(jù)。

1 資料與方法

1.1 研究對象

1.1.1 AN組：10例在門診確診為聽神經(jīng)病患者，平均年齡24歲，男8例，女2例。臨床特征詳細(xì)信息請見表1，其中低頻上升型聽力13耳，平坦型1耳，山型和谷型6耳。本實驗AN納入標(biāo)準(zhǔn)[2-4]：①聽力損失程度為輕度至重度感音神經(jīng)性聾，多數(shù)以低頻聽力下降為主；②言語識別分?jǐn)?shù)（Speech Recogni?tion Scores，SRS）與純音聽力不成比例下降，特別是在噪聲環(huán)境中語言理解困難；③鐙骨肌聲反射不能引出或反射閾升高；④聽性腦干反應(yīng)（Auditory Brain Response，ABR）不能引出或者重度異常；⑤耳聲發(fā)射（Otoacoustic Emissions，OAE）或耳蝸微音電位（Cochlear Microphonics，CM）正?；蜉p度改變；⑥影像學(xué)檢查CT掃描或MRI未見異常。

表1 AN患者聽力學(xué)檢查結(jié)果Table 1 The audiological test findings in individuals withAN

1.1.2 感音神經(jīng)性聽力損失(sensorineural hearing loss，SNHL)組：11例在門診診斷為單側(cè)或雙側(cè)感音神經(jīng)性聾患者，男9例，女2例，共16耳，平均年齡47歲（年齡范圍36~58歲）。受試者排除蝸后病變和占位性病變。

1.1.3 聽神經(jīng)瘤組：11例聽神經(jīng)瘤(單側(cè))患者，男3例，女8例，共11耳，平均年齡53歲（年齡范圍32~68歲）。臨床診斷主要為單側(cè)耳鳴、聽力下降、面部麻木，部分伴有眩暈、走路不穩(wěn)等。所有患者均以增強頭顱MRI進行確診[5,6]。

1.1.4 聽力正常組（normal hearing，NH）：NH組10例，男1例，女9例。平均年齡（年齡范圍20~22歲）。所有受試者均完成純音測聽、聲導(dǎo)抗、言語測聽檢測，無耳科或神經(jīng)科相關(guān)疾病，雙耳0.125~8kHz各頻率閾值均小于25dBHL。

1.2 測試材料與方法

測試在符合國家標(biāo)準(zhǔn)的隔聲室內(nèi)進行，純音測試及言語測試應(yīng)用校準(zhǔn)后丹麥耳聽美Conera聽力計Otosuite（版本號4.82）聯(lián)結(jié)計算機輸出言語聲，受試者佩戴頭戴式耳機TDH-39、B71骨導(dǎo)振動器。言語識別測試材料采用由解放軍總醫(yī)院郗昕編制的《普通話言語測聽—單音節(jié)識別測試》[7]詞表，隨機選擇16張詞表，每張25個字計算言語識別得分百分比（Speech Rcognition Scores，SRS）。測試詞表內(nèi)置在計算機Otosuite軟件中，雙通道提供同側(cè)言語噪聲，根據(jù)WHO 1997年聽力損失分級法，采用500Hz、1kHz、2kHz、4kHz四個語頻計算平均聽 閾 (PourToneAverage，PTA)，根 據(jù) GB/T 17696-1999言語測試國家標(biāo)準(zhǔn)[8]測試，對側(cè)掩蔽依據(jù)GB/T 7341.2-1998D第13章。言語測聽包括兩個部分：安靜環(huán)境下言語測試，言語測試聲輸出強度選擇PTA水平、PTA上10dB、20dB、30dB；噪聲環(huán)境下言語測試強度為PTA上30dB，信噪比（Sig?nal-to-Noise Ratio，SNR）分別為?0、?5、?10、?15 dB SNR四個強度。測試前對受試者講解規(guī)則，并鼓勵患者對未聽清的內(nèi)容進行猜測予以反饋。

1.3 統(tǒng)計學(xué)方法

使用SPSS20.0軟件進行數(shù)據(jù)統(tǒng)計學(xué)分析。采用單因素方差分析各組平均聽閾及各頻率之間的差異，非正態(tài)分布或方差不齊時采用非參數(shù)檢驗；判斷言語識別率是否受組別和SNR的影響；采用配對T檢驗分析安靜環(huán)境下與各SNR的言語識別率之間的差異性；四組數(shù)據(jù)符合正態(tài)分布，采用T檢驗及Pearson相關(guān)系數(shù)分析各組言語識別率與純音聽閾的相關(guān)性。

2 結(jié)果

2.1 四組受試者各頻率純音聽閾與平均聽閾情況

各受試組的聽力學(xué)特征基本一致，AN患者聽力多表現(xiàn)為低頻下降型，聽神經(jīng)瘤及感音神經(jīng)性耳聾患者多表現(xiàn)為高頻下降型。圖1A顯示了各組受試者各頻率的純音聽閾均值圖，除外NH組，統(tǒng)計學(xué)分析500Hz、1000Hz AN組聽力程度略差于SNHL及聽神經(jīng)瘤組，存在統(tǒng)計學(xué)差異，（χ2=14.572、15.247，P＜0.05）；2kHz和 4kHz（χ2=2.954、2.746，P＞0.05）無統(tǒng)計學(xué)差異，四組平均聽閾范圍（見圖1B），除外NH組，其他三組閾值差異不顯著（χ2=6.105，P=0.05）。

圖1 受試組純音聽閾均值曲線圖與PTA對比圖Fig.1 Pure tone hearing threshold for each frequency of the test groups

2.2 四組受試者在不同環(huán)境下言語識別能力比較

圖2 四組受試者對比結(jié)果：將SNR和組別在不同環(huán)境下作為單個因素對SRS進行分析，結(jié)果顯示組別和SNR的不同對SRS的影響存在顯著性差異（Z=-7.894/-9.274/-11.588，**P<0.01）。四組受試組在噪聲下的SRS趨勢均伴隨SNR的增加而升高。

圖2各組自身對照結(jié)果：①NH組在安靜環(huán)境下言語識別率與SNR為0、5dB的環(huán)境中的SRS之間均存在顯著性差異（Z=-3.819，**P<0.01），與SNR10、15dB下的言語識別率無顯著性差異（P>0.05）。在四種SNR下，NH組的言語識別率仍能波動在84~100%，進一步說明實驗所設(shè)置的四組SNR對NH組影響程度較??；②SNHL組在安靜環(huán)境下言語識別率與SNR為0、5、10dB下的SRS之間均存在統(tǒng)計學(xué)意義（F=27.377，**P<0.01）。由于入組受試者聽力損失程度集中在輕至中度，在安靜以及噪聲環(huán)境中言語識別能力相對較好；③聽神經(jīng)瘤組在安靜環(huán)境下言語識別率與SNR為0、5、10dB下的言語識別率之間均存在顯著性差異（F=7.166，**P<0.01），與SNR15dB下的言語識別率無顯著性差異（F=7.166，P>0.05）。④AN組在安靜環(huán)境下SRS由8~96%程度不等，隨著SNR的升高，言語識別率逐漸升高，且波動范圍大，在噪聲環(huán)境中言語識別率波動幅度大于其余三組。AN組在安靜環(huán)境下言語識別率均好于SNR為0、5、10dB言語識別率，其差異有統(tǒng)計學(xué)意義（Z=-3.539；Z=-3.042,**P<0.01），與SNR15dB的SRS無統(tǒng)計學(xué)差異（Z=-1.984；=-0.924，P>0.05）。綜其上述結(jié)果，SNR為10dB時,除外NH組，其他三組對比安靜環(huán)境SRS均有顯著性差異，表現(xiàn)為AN組＜聽神經(jīng)瘤組＜SNHL組＜NH組。

圖2 受試組在不同環(huán)境中的言語識別能力Fig.2 Speech recognition ability of test groups in different environment

2.3 具有相似平均聽閾和聽力曲線AN患者的言語識別差異

由于AN患者言語識別率波動范圍大，我們又將AN組具有近似SRS的患耳分成二組圖3B（共7耳，3耳Control-1組和4耳Control-2），發(fā)現(xiàn)這7耳的平均聽閾及聽力曲線近乎重合，且各頻率閾值水平接近。再進一步觀察圖3A安靜與噪聲環(huán)境下的SRS數(shù)據(jù)離散，呈現(xiàn)二級分化的狀態(tài)。

圖3 A.聽神經(jīng)病患者不同環(huán)境下言語識別率變化情況;B.二組AN患者純音聽閾波動范圍Fig.3 A.Changes of speech recognition rate of AN patients in different environment；B.Pure tone threshold fluctuation range of two groups of AN patients

2.4 四組受試者言語識別率與純音聽閾的相關(guān)性分析

四組受試組安靜環(huán)境下的言語識別率與純音聽閾之間的相關(guān)性進行分析：結(jié)果顯示在安靜情況（圖4）四組受試者數(shù)據(jù)呈正態(tài)分布，T檢驗結(jié)果顯示言語識別率與純音聽閾之間P<0.05，言語識別率與純音聽閾之間顯著相關(guān)，進一步行Pearson相關(guān)系數(shù)分析：AN組的言語識別率與純音聽閾有無相關(guān)性（R2=0.07），聽神經(jīng)瘤組言語識別率與純音聽閾呈負(fù)的強相關(guān)（R2=0.628），SNHL與純音聽閾呈弱負(fù)相關(guān)（R2=0.30），正常聽力組言語識別率與純音聽閾弱負(fù)相關(guān)（R2=0.335），且聽神經(jīng)病與純音聽閾的相關(guān)性差于其他三組。在噪聲環(huán)境中（圖5），AN組隨著SNR的升高，言語識別率也隨之升高，且SNR分別為0、5、10、15dB四個強度噪聲下SRS與純音聽閾均無相關(guān)性，但AN組受試者具有個體間差異大的特點。

圖4 受試組在安靜環(huán)境下言語識別率與純音聽閾的相關(guān)性Fig.4 The correlation between speech recognition rate and pure tone threshold of test groups in quiet environment

圖5 聽神經(jīng)病在不同環(huán)境下言語識別率與純音聽閾相關(guān)性Fig.5 The correlation between speech recognition rate and pure tone threshold under different environment

2.5 AN組安靜環(huán)境不同強度下SRS情況

AN患者在安靜環(huán)境下，AN患者SRS隨著刺激聲強度的升高，言語識別率隨之升高。圖6言語P-I曲線顯示AN患者在PTA水平與PTA上10、20、30dB四個言語聲強度下SRS的集中趨勢與離散趨勢，應(yīng)用Kruskal-Wallis檢驗，所得到的SRS組間無顯著差異（χ2=2.864，P＞0.05），伴隨刺激聲增高，由中位數(shù)可見PTA+10＞PTA+20＞PTA+30＞PTA四組數(shù)據(jù)的中位數(shù)出現(xiàn)“回跌”現(xiàn)象。

圖6 AN組安靜環(huán)境下言語識別率P-I曲線Fig.6 The P-I curve of speech recognition rate in quiet environment

2.6 以安靜環(huán)境50%SRS分界對比AN患者不同SNR下變化趨勢

由于AN患者不同個體間SRS變化程度較大，我們以安靜環(huán)境PTA+30dB為言語測試強度，以安靜環(huán)境下SRS 50%分界，用-0、-5、-10、-15dBSNR進行分組比較，由于各組數(shù)據(jù)非正態(tài)分布，利用秩和檢驗對各組SRS分析，統(tǒng)計結(jié)果顯示（Z=-2.92；-3.24；-3.84；-3.74，P＜0.01），各組間有顯著性差異。由(圖7)四分位數(shù)間距圖可以觀察到AN患者在噪聲環(huán)境下SRS的離散趨勢，＞50%SRS組數(shù)據(jù)離散程度明顯比＜50%SRS組大，在信噪比為0的數(shù)據(jù)中＞50%SRS組，言語識別波動范圍可從0-70%，其他各組與其類似，最大與最小值明顯比＜50%SRS的間距動態(tài)范圍更寬）。

圖7 二組AN患者在不同信噪比中言語識別率的變化趨勢Fig.7 Trend of SRS in Two Groups of AN Patients with Different SNR

3 討論

言語專家認(rèn)為[9]受試者的言語識別能力是評價其聽功能的金標(biāo)準(zhǔn)，人類聽覺最重要的意義是接收和理解言語，如果只能選擇一種測試來評價聽覺功能，那就一定是言語測聽[10]。但臨床中噪聲下言語測聽并未成為如純音測聽一樣的常規(guī)檢查，此項目多應(yīng)用于佩戴助聽器和人工耳蝸術(shù)后效果的評估。由于AN患者在噪聲環(huán)境下理解言語更為困難，故噪聲下言語測試能更全面評估AN患者的言語交流能力。既往研究[11]發(fā)現(xiàn)AN患者聽力閾值的確與言語識別能力關(guān)系不密切，因此我們的干預(yù)決策[12]應(yīng)更多地關(guān)注患者在各種環(huán)境下的溝通能力。

3.1 言語識別與聽力損失的關(guān)系

既往研究發(fā)現(xiàn)，AN患者在群體水平上最大言語識別率與閾值有一定相關(guān)性，即聽力閾值越大，言語識別率百分比數(shù)值越小，且當(dāng)聽神經(jīng)病患者聽力損失在同一水平時，其最大言語識別率程度與聽力曲線類型相關(guān)[11]。本研究所用對照組包括NH、聽神經(jīng)瘤和SNHL三組，除外AN組，聽神經(jīng)瘤組和SNHL組均以平坦或高頻下降為主，AN組主要為低頻上升型曲線，曲線不同可對言語結(jié)果產(chǎn)生偏差，故本文對四組的言語頻率進行差異性分析，圖1A可觀察到不同組別的聽力曲線類型及聽力損失程度，由圖1B可以觀察到除外NH組其他三組平均聽閾差異不顯著（P=0.05）。本文SNHL組和聽神經(jīng)瘤組部分患者為單側(cè)聽力損失，我們在測試過程中進行規(guī)范掩蔽[13,14]，避免數(shù)據(jù)偏倚及健側(cè)的影響。我們研究發(fā)現(xiàn)AN患者在安靜和噪聲環(huán)境下言語識別率具有明顯差異性，部分AN患者在安靜環(huán)境下言語識別能力較好，甚至與NH組言語識別水平相同，但當(dāng)進入噪聲環(huán)境中，部分安靜環(huán)境中言語識別能力較好的AN患者SRS大幅下降，由圖7我們可以看到＞50%組離散程度極大，而安靜環(huán)境中言語識別能力較差的AN患者，言語識別率下降幅度小，與前期研究結(jié)果一致[15]。由于言語測聽的過程包括刺激、反應(yīng)和計量三個內(nèi)容，聽覺中樞通路耳蝸核、下丘、內(nèi)側(cè)膝狀體及聽皮質(zhì)任何環(huán)節(jié)部位病變，都會影響患者對言語聲的理解，我們透過聽力曲線圖（圖3A-B）也可了解到具有相似聽力曲線及聽閾水平的AN患者，其言語識別能力相差較遠(yuǎn)，個體差異極大，且噪聲下的言語識別率與聽力損失沒有相關(guān)性（圖5），我們很難如SNHL患者可以透過純音聽閾與SRS進行相互推算，無規(guī)律可循反而是AN患者的疾病特點。

3.2 言語識別下降與時域處理障礙

AN患者在噪聲環(huán)境下言語識別能力較差，如圖2所示，NH組波動范圍小，AN與其他三組比較，SRS較差且波動大，聽神經(jīng)瘤次之。由于AN在時間分辨測量和噪聲中語音感知之間存在顯著相關(guān)性，根據(jù)之前國內(nèi)外研究表明[16,17]，噪聲下言語識別與時域精細(xì)結(jié)構(gòu)處理能力有關(guān)，提出了精細(xì)結(jié)構(gòu)感知障礙可能是AN患者噪聲下言語識別較差的原因。時域問題會對語言理解產(chǎn)生一定的影響，但并不一定會完全影響言語識別率的變化，也可能由于頻域或相位的問題[18]。Hemanth等[19]發(fā)現(xiàn)安靜和噪聲環(huán)境下深帶調(diào)制短語識別在SNHL組中顯著優(yōu)于AN組。SNHL主要病變部位大多始于耳蝸外毛細(xì)胞，而AN患者可能合并內(nèi)毛細(xì)胞或與內(nèi)毛細(xì)胞所連接的多個纖維發(fā)生病變，從而導(dǎo)致AN患者對言語的各個方面處理和提取能力下降；而聽神經(jīng)瘤患者言語識別能力下降受多方面因素影響，主要為腫瘤局部機械壓迫聽神經(jīng)纖維，引起聽神經(jīng)變性、聽覺電活動傳導(dǎo)阻滯、內(nèi)耳化學(xué)成分改變形成損傷，最終導(dǎo)致聽神經(jīng)同步化障礙[20]，雖然病因明顯與AN不同，但聽神經(jīng)瘤患者會表現(xiàn)出類似聽神經(jīng)病的臨床特點，在本研究中平均聽閾（圖1B）相仿的情況下，聽神經(jīng)瘤組噪聲下言語略優(yōu)于AN患者。由圖2紫色四分位數(shù)間距圖可觀察到，聽神經(jīng)瘤患者自身安靜與噪聲下SRS也有顯著差異，這也是將其納入對照組的原因。由于AN在時間分辨的測量和噪聲中語音感知之間存在顯著的相關(guān)性，有效處理語音信號的包絡(luò)和精細(xì)結(jié)構(gòu)線索的能力受損，可能是AN在噪聲中語音感知期間面臨極端困難的原因。

另有，AN患者在安靜環(huán)境中，由圖6我們可以看到隨著聲刺激強度的升高，AN組可能由于數(shù)據(jù)樣本少變異大，安靜環(huán)境下不同刺激聲水平組間雖無顯著差異，但言語識別率中位數(shù)值會出現(xiàn)“回跌”現(xiàn)象，與既往文獻報道的結(jié)果相一致[21,22]。這種識別率與強度的非線性關(guān)系，證明AN患者強度編碼機制基本未受損，耳蝸傳導(dǎo)通路仍具有復(fù)雜的時間、空間和頻率分辨編碼的功能。Narne[23]等觀察15例AN患者，根據(jù)他們在安靜中的言語識別分?jǐn)?shù)，將AN患者分為表現(xiàn)優(yōu)秀和不佳者，發(fā)現(xiàn)優(yōu)秀者噪音中SRS降低較少，信號的包絡(luò)可顯著改善表現(xiàn)優(yōu)秀者在噪聲中的言語識別分?jǐn)?shù)。Liberman[24]通過實驗發(fā)現(xiàn)由于內(nèi)毛細(xì)胞能夠與多個聽神經(jīng)纖維相連接傳遞信息，這種結(jié)構(gòu)的形成對言語的時間整合和相位等起到重要的作用。通過AN患者在安靜和噪聲環(huán)境下較其他三組差異性顯著的結(jié)果，也可推測內(nèi)毛細(xì)胞到內(nèi)毛細(xì)胞以上部位出現(xiàn)病變的可能。

再有，Moser[25,26]等人研究發(fā)現(xiàn)內(nèi)毛細(xì)胞具有多個功能不同的活動區(qū)，能夠與不同的聽神經(jīng)纖維相連接，隨著活動區(qū)的活動，聽神經(jīng)纖維間能夠自主頻率的變化，說明內(nèi)毛細(xì)胞也具有位置編碼的能力。噪聲會扭曲時間精細(xì)結(jié)構(gòu)并消除包絡(luò)線索[27]，在聽力受損時，AN患者無法處理被噪聲掩蔽的精細(xì)結(jié)構(gòu)時間線索，而正常聽力者能夠通過提取精細(xì)結(jié)構(gòu)線索來跟隨語音。Narne研究認(rèn)為[28]在安靜環(huán)境中言語識別能力較好的AN患者，能夠獲得較好的包絡(luò)信息，但不能獲得精細(xì)結(jié)構(gòu)線索，有效處理語音信號的包絡(luò)和精細(xì)結(jié)構(gòu)線索的能力下降，也可能是AN在噪聲中語音感知面臨極端困難的原因之一。

3.3 言語識別下降與聽神經(jīng)、內(nèi)毛細(xì)胞傳入神經(jīng)突觸病變

伴隨臨床聽力學(xué)的發(fā)展和不同AN表型資料的分析積累[3]，已經(jīng)能夠區(qū)分的病變部位是在內(nèi)毛細(xì)胞還是內(nèi)毛細(xì)胞之后的聽覺傳導(dǎo)通路病變，Starr[29]根據(jù)AN病變的病理基礎(chǔ)，提出將AN分為Ⅰ型（突觸前型）和Ⅱ型（突觸后型）的理論，但是目前卻沒有很好的方法來確定內(nèi)毛細(xì)胞及其與螺旋神經(jīng)節(jié)神經(jīng)元之間的突觸病變。有研究提示[30]，與內(nèi)毛細(xì)胞發(fā)生突觸聯(lián)系的I型傳人神經(jīng)纖維可根據(jù)自發(fā)性放電率（spontaneous rate，SR)的不同進行分類，高S R纖維和低S R纖維。在安靜環(huán)境下聽覺信息的傳人主要依賴高SR的聽神經(jīng)纖維；在嘈雜環(huán)境下，聽覺信息的傳人主要依賴低SR聽神經(jīng)纖維。故自發(fā)性放電率低的聽神經(jīng)纖維受損也可能是AN患者言語識別下降的原因之一。本文中AN患者在安靜與噪聲兩種環(huán)境下SRS與純音聽閾相關(guān)性差（圖5），且個體差異大，但總體隨著平均聽閾的升高，言語識別率下降，該結(jié)果與文獻報道一致[18,31]，但仍有部分AN患者與SNHL和NH組相仿，即言語識別能力相對較好，如圖3呈現(xiàn)的二極分化的情況。出現(xiàn)該現(xiàn)象推斷與AN患者發(fā)病部位不同有關(guān)，Rance[32,33]認(rèn)為言語識別能力較好的患者病變部位較低，局限于內(nèi)毛細(xì)胞或是內(nèi)毛細(xì)胞與螺旋神經(jīng)節(jié)突觸結(jié)合等部位，受損方式與SNHL患者相似，從而出現(xiàn)相同的言語識別率下降特點，而安靜環(huán)境下言語識別率較差的AN患者，其傳入神經(jīng)通路可能已受到損傷，造成功能缺陷，無法有效的傳遞信息。

近來耳蝸內(nèi)毛細(xì)胞和I型傳入聽神經(jīng)纖維之間突觸(ribbon synapse)的損傷備受關(guān)注，這種內(nèi)毛細(xì)胞和聽神經(jīng)纖維末梢之間突觸的病理改變會導(dǎo)致與之相連的聽神經(jīng)纖維無法興奮[34]，該結(jié)構(gòu)是一些重要遺傳性聽功能障礙的主要致病因素[35,36]，耳蝸內(nèi)毛細(xì)胞傳人神經(jīng)突觸病變在聲音信號的編碼過程中起著十分關(guān)鍵的作用[37,38]，人類遺傳、生理學(xué)及動物模型最新研究表明[39]，該結(jié)構(gòu)主要因遺傳改變而影響突觸囊泡內(nèi)谷氨酸在突觸前膜的釋放、Ca2+內(nèi)流或突觸囊泡的泡吐作用導(dǎo)致內(nèi)毛細(xì)胞帶狀突觸功能破壞，進而引起聽力損失，被稱為“聽突觸?。╝uditory synaptopathy）”。耳蝸內(nèi)毛細(xì)胞突觸病變可以獨立發(fā)生和存在，其發(fā)育并不依賴于毛細(xì)胞和聽神經(jīng)等結(jié)構(gòu)，而且其異常往往導(dǎo)致典型的聽神經(jīng)病特點[40]。任何發(fā)生在該結(jié)構(gòu)的病變都會對聽功能以及噪聲下言語識別能力造成不同程度的影響，包括隱性聽力損失、噪聲暴露后聽力下降以及與年齡相關(guān)的聽力損失都與之密切相關(guān)。

總而言之，聽覺感知是一個復(fù)雜的過程[41]，由于實際聆聽環(huán)境存在各種噪聲，因而噪聲環(huán)境下的言語識別能力評估能夠更真實客觀地反映實際聆聽效果。AN患者噪聲下SRS結(jié)果與AN患者主訴“聽得見，但聽不懂”的現(xiàn)象更加貼合，臨床開展噪聲下言語識別測試時間大約為10~20分鐘，可選擇-10dB的SNR進行測試。目前臨床常規(guī)使用噪聲下言語測試進行評估的醫(yī)院遠(yuǎn)未普及，但它卻是聽力學(xué)評估項目中的重要組成部分，且對分析AN病理機制及定位病變部位、疾病干預(yù)和治療決策有較好的參考價值和臨床意義。本研究將繼續(xù)加大樣本對AN患者言語識別水平進行跟蹤隨訪，進一步從基因?qū)W、影像學(xué)、代謝等多層面剖析AN個體間差異的本質(zhì)。

致謝：在此衷心感謝李興啟教授對本文的悉心指導(dǎo)和幫助！