孔赤寰 明安曉 王業(yè)通 李 龍

(首都兒科研究所普外科，北京 100020)

嬰幼兒期的先天性食管狹窄絕大部分是良性狹窄，狹窄可以導(dǎo)致進(jìn)食困難、嘔吐、誤吸、個體發(fā)育遲緩等，嚴(yán)重時甚至導(dǎo)致電解質(zhì)紊亂危及生命。以往只能通過外科手術(shù)切除食管狹窄段再吻合以解除梗阻，通過術(shù)后病理區(qū)分狹窄性質(zhì)。2017年4月～2018年1月，我們在電子內(nèi)鏡和內(nèi)鏡超聲的協(xié)助下診治食管纖維肌層肥厚(fibromuscular hypertrophy,FMH)導(dǎo)致的狹窄，獲得較好的效果，現(xiàn)報道如下。

1 臨床資料與方法

1.1 一般資料

本組5例，男3例，女2例。首次發(fā)病在生后4～7個月，平均6個月，添加輔食的初期出現(xiàn)間斷嘔吐、進(jìn)食困難，其中1例因先天性食管閉鎖(ⅢB型)于生后第3天行食管成形術(shù)，恢復(fù)順利，術(shù)后6個月添加輔食時出現(xiàn)間斷嘔吐。就診年齡1歲1個月～2歲7個月，平均17個月，就診年齡晚于發(fā)病年齡9～14個月，平均11個月。就診時體重7.7～12 kg，平均9.5 kg。均行上消化道造影檢查，間斷口服碘海醇注射液原液10～20 ml，顯示食管中下段狹窄(圖1)，診斷氣管軟骨食管異位癥2例，食管下段狹窄3例。行食管下段增強(qiáng)CT檢查均未見異常。

1.2 診治方法

1.2.1 內(nèi)鏡檢查 全麻，氣管插管，使用富士膠片公司(FUJIFILM)普通胃鏡EG-600(外徑9.6 mm)和內(nèi)鏡超聲SP-702。胃鏡進(jìn)入食管下段，見狹窄處管壁光滑，食管黏膜光澤，血管網(wǎng)分布正常(圖2A)。胃鏡不能通過狹窄環(huán)入胃，食管狹窄口有類似子宮頸口樣隆起(圖2B)，自蠕動或注氣后狹窄口可稍張開(圖2C)，直徑3～5 mm，可從狹窄口見到遠(yuǎn)端食管或賁門口(圖2D)。

1.2.2 內(nèi)鏡超聲檢查 在食管注入滅菌注射用水20～50 ml行內(nèi)鏡超聲檢查，20 Hz內(nèi)鏡超聲能充分顯示食管壁的5個層次(圖3A)。食管狹窄處的固有肌層明顯增厚達(dá)1.5～3.0 mm(圖3B)，肌層似有分層。

1.2.3 內(nèi)鏡下球囊擴(kuò)張 通過內(nèi)鏡活檢孔道(直徑2.8 mm)導(dǎo)入波士頓公司GRE擴(kuò)張球囊進(jìn)行擴(kuò)張。球囊通過狹窄口，并試行加壓擴(kuò)張。初期可見狹窄口有環(huán)形“箍”樣或“O”樣隆起(圖4A)，甚至可以隨球囊上下移動(圖4B)。加壓操作應(yīng)緩慢進(jìn)行，每增加一個壓力數(shù)值，都要按照加壓、撤壓、退球囊、觀察創(chuàng)面(圖4C)再重復(fù)的步驟進(jìn)行。直徑達(dá)到12～15 mm見狹窄環(huán)張力突然下降，立即撤消球囊壓力，可見食管裂傷(圖4D)，胃鏡能通過狹窄環(huán)進(jìn)入胃內(nèi)，則停止本次擴(kuò)張。觀察創(chuàng)面深度、有無穿孔，必要時使用金屬夾夾閉傷口(圖4E)或放置胃管。

2 結(jié)果

5例食管均有不同程度裂傷，其中1例因裂傷較深用2枚金屬夾夾閉創(chuàng)面，其余4例未做創(chuàng)面處理，均未中轉(zhuǎn)開放手術(shù)。術(shù)后無皮下氣腫、縱隔氣腫等并發(fā)癥。當(dāng)天可少量飲水，24小時后可進(jìn)流食，較深裂傷適量抗炎3～5天，術(shù)后1～2天出院。1個月后復(fù)查內(nèi)鏡，5例術(shù)前狹窄口1～3 mm，平均2 mm，術(shù)后1個月增加到8～10 mm，平均9 mm(圖5A)，“O”樣結(jié)構(gòu)變形成“C”形(圖5B)，黏膜無明顯瘢痕。經(jīng)1～2次鞏固性球囊擴(kuò)張(直徑12 mm)后胃鏡均可以順利通過(圖5C)。隨訪6個月，僅1例進(jìn)食大塊固體食物偶有卡住，其余4例與同齡兒進(jìn)食無差別。

圖1 口服碘海醇上消化道造影：A.狹窄點位置較高；B.兩處狹窄，上為食管閉鎖術(shù)后吻合口狹窄，下為食管下段狹窄；C.狹窄靠近賁門；D.狹窄近端直徑>30 mm 圖2 胃鏡檢查：A.黏膜光滑，血管網(wǎng)正常；B.子宮頸樣隆起；C.注氣后狹窄口可稍張開；D.可見遠(yuǎn)端賁門口 圖3 內(nèi)鏡超聲檢查：A.正常小嬰兒食管壁結(jié)構(gòu)，固有肌層厚度明顯<0.5 mm；B.食管下段肌性狹窄的管壁固有肌層明顯增寬，厚度1.9 mm 圖4 內(nèi)鏡下球囊擴(kuò)張：A.“箍”樣或“O”樣隆起；B.可隨球囊上下活動；C.球囊擴(kuò)張；D.可見狹窄處固有肌層裂傷較深；E夾閉狹窄處食管裂口 圖5 術(shù)后1個月胃鏡復(fù)查狹窄口：A.狹窄口變寬，黏膜無瘢痕；B.“O”形環(huán)變成“C”形環(huán)；C.胃鏡可通過

3 討論

先天性食管狹窄(congenital esophageal stenosis，CES)是嬰幼兒時期比較常見的食管良性疾病。Nihoul-Fekete等[1]根據(jù)術(shù)后病理檢查結(jié)果將先天性食管狹窄分為3種類型：①氣管軟骨食管異位(tacheobronchial remnant，TBR)；②FMH或纖維環(huán)；③食管蹼(membranous diaphragm，MD)。通過上消化道造影和胃鏡檢查等，對于食管蹼容易識別和治療，而氣管軟骨食管異位和纖維肌層肥厚術(shù)前難以區(qū)分，需要通過手術(shù)切除和術(shù)后病理確診[2,3]。

由于食管狹窄的程度和對疾病的認(rèn)識程度不同，就診和被發(fā)現(xiàn)的年齡不同，大多數(shù)患兒是改變飲食結(jié)構(gòu)(如添加輔食)時才被發(fā)現(xiàn)，但往往被忽略，甚至出現(xiàn)電解質(zhì)紊亂才就診[4]。本組1例為食管閉鎖術(shù)后6個月，因添加輔食間斷嘔吐再次就診時發(fā)現(xiàn)，查閱食管閉鎖手術(shù)記錄，8號胃管無法通過遠(yuǎn)端食管到達(dá)胃內(nèi)，換用6號胃管才勉強(qiáng)通過，食管閉鎖術(shù)后被忽略，直到6個月后造影證實食管下段狹窄，由此推斷食管下段狹窄可能出生時與食管閉鎖一樣就已經(jīng)存在了。

上消化道造影是簡便易行的方法。為避免鋇劑誤吸入肺，導(dǎo)致感染和終身存留，我們使用碘海醇注射液原液經(jīng)口做食管造影。上消化道造影片顯示，臨床癥狀發(fā)生早的食管狹窄位置比較高(更靠近食管中段)，發(fā)現(xiàn)晚的食管狹窄位置比較低(更靠近賁門)；發(fā)現(xiàn)早的食管狹窄的近端擴(kuò)張不明顯，發(fā)現(xiàn)晚的食管狹窄的近端擴(kuò)張明顯，不僅直徑可以達(dá)到30 mm以上，而且食管整體呈“C”形，這也說明進(jìn)食困難和食管狹窄是一個持續(xù)存在的過程，如果不進(jìn)行治療，不僅影響兒童發(fā)育，還有穿孔的危險。造影診斷也有局限性。單純依靠上消化道造影發(fā)現(xiàn)食管狹窄的位置來判斷狹窄是骨性還是肌性是不準(zhǔn)確的。本組5例造影報告，2例診斷氣管軟骨食管異位癥，3例診斷食管下段狹窄。另外，食管增強(qiáng)CT均未發(fā)現(xiàn)骨性成分或者肌層增厚。

有報道[5～7]內(nèi)鏡超聲能準(zhǔn)確清楚顯示消化道壁的層次結(jié)構(gòu)和壁外情況，判斷消化道黏膜下病變的起源、范圍及大小，并能夠提示病變的性質(zhì)，這對進(jìn)一步治療有指導(dǎo)意義[8]。為了盡可能術(shù)前明確診斷，減少麻醉次數(shù)，我們使用普通胃鏡和內(nèi)鏡下超聲在一次麻醉下對食管狹窄的性質(zhì)進(jìn)行判定，并嘗試內(nèi)鏡下球囊擴(kuò)張代替手術(shù)切除再吻合。首先，用胃鏡嘗試通過狹窄段，胃鏡進(jìn)入食管下段，可見狹窄處食管黏膜及血管網(wǎng)分布正常，前端直徑在9 mm以上的胃鏡是不能通過狹窄環(huán)入胃的(排除賁門失遲緩)，食管狹窄口保持自然關(guān)閉狀態(tài)或小的裂隙，隨食管蠕動可有類似子宮頸口樣隆起，注氣后狹窄口可稍張開，并可從狹窄口見到遠(yuǎn)端食管或賁門口。這證實狹窄點在賁門之上與賁門無關(guān)，也不是胃酸反流腐蝕所致狹窄。其次，用內(nèi)鏡超聲對食管壁的5層結(jié)構(gòu)進(jìn)行觀察。正常成人食管壁全層厚度約3 mm[9]，固有肌層只占很少部分。本組5例狹窄段管壁僅固有肌層明顯增厚，普遍厚度達(dá)到1.8 mm以上，最厚可達(dá)到3 mm。肌層增厚越明顯，食管狹窄越明顯。

以往胃鏡無法通過或擴(kuò)張無效的食管狹窄大都使用胸腔鏡或腹腔鏡，或多鏡聯(lián)合[10]手術(shù)切除再吻合。但食管切除再吻合術(shù)后有可能發(fā)生吻合口漏、狹窄、胃食管反流、膈膨升[11]等并發(fā)癥。也有對難治性食管狹窄使用支架治療的報道[12]，但由于兒童的耐受性差等原因而應(yīng)用受限。近年有使用內(nèi)鏡通過自然通道治療食管下段狹窄的報道[13～15]，但內(nèi)鏡下擴(kuò)張治療食管狹窄依舊是首選[16]，并且球囊擴(kuò)張較探條擴(kuò)張更安全[17]。球囊擴(kuò)張的原理是充氣的球囊給予狹窄部一個恒定的、中軸的壓力，使狹窄部肌層部分撕裂達(dá)到擴(kuò)張的目的。本組前2例我們依據(jù)李玫等[18]報道食管擴(kuò)張的目標(biāo)直徑定在11 mm，每月擴(kuò)張一次，連續(xù)2～3個月，飲食結(jié)構(gòu)無改善，胃鏡檢查無明顯變化，效果不滿意。隨著經(jīng)驗的積累，我們的目標(biāo)直徑定在12～15 mm，擴(kuò)張首次食管黏膜層和固有肌層就有裂傷，普通胃鏡能通過狹窄口，并且一個月后飲食結(jié)構(gòu)有改善，胃鏡復(fù)查狹窄口的直徑也增加了，效果滿意。李玫等[18]報道成人內(nèi)鏡下的擴(kuò)張目標(biāo)是15 mm，但兒童往往從2～3 mm開始擴(kuò)張，還未到達(dá)15 mm就已經(jīng)有黏膜、黏膜下和肌層破損，所以每增加一個壓力值后都要觀察狹窄口的破損情況，當(dāng)狹窄環(huán)的張力突然開始下降時，立即撤除球囊壓力，停止球囊擴(kuò)張，黏膜、黏膜下、肌層有一定裂傷，并且前端直徑在9 mm以上的胃鏡能通過狹窄口，管壁沒有明顯穿孔時，停止本次擴(kuò)張治療。結(jié)合術(shù)前造影、增強(qiáng)CT、內(nèi)鏡檢查、內(nèi)鏡超聲，以及術(shù)中肌層的撕裂表現(xiàn)，我們認(rèn)為食管下段肌層肥厚性狹窄的診斷成立。

由于食管狹窄的程度不同，達(dá)到擴(kuò)張直徑導(dǎo)致的裂傷程度不同，但只要食管沒有明顯穿孔，創(chuàng)面就可以不用特殊處理，因為張震等[12]報道吻合釘殘留可以刺激局部纖維化加重。當(dāng)然，如果裂傷比較大，也可以用吻合夾和胃管營養(yǎng)支持。由于食管在未進(jìn)食的時候處于無張力聚合狀態(tài)，球囊擴(kuò)張結(jié)束后創(chuàng)面自然對合，經(jīng)過2～3天黏膜層基本愈合，食管傷口也基本愈合。術(shù)后1個月復(fù)查，患兒飲食速度提高，食欲增加，普通胃鏡能順利通過狹窄口，狹窄口由“O”形變成“C”形，說明環(huán)形狹窄已經(jīng)被打破，狹窄口直徑得到擴(kuò)大，食物通過更容易，這說明了治療的有效性。

總之，內(nèi)鏡下球囊漸進(jìn)擴(kuò)張治療嬰幼兒先天性食管下段肌層肥厚性狹窄，與內(nèi)鏡下治療幽門前瓣膜和十二指腸瓣膜[19,20]的方法有相同之處，都強(qiáng)調(diào)通過自然通道治療消化道疾病的可行性、有效性和微創(chuàng)性，而非經(jīng)胸或經(jīng)腹，這樣損傷更小，恢復(fù)更快，并且因為有了內(nèi)鏡下超聲的輔助診斷，使管壁結(jié)構(gòu)更清晰，治療更有信心，并部分代替腔鏡手術(shù)而成為新的嘗試和發(fā)展方向。