花克涵 盧帥 陳辰 查曄軍 公茂琪 李庭 孫偉桐 蔣協(xié)遠

夏科關節(jié)(Charcot joint)是一種神經性關節(jié)病變，較為罕見，漏診率及誤診率較高。脊髓空洞癥是導致肩、肘Charcot關節(jié)的最主要病因，其中肩關節(jié)發(fā)病率約占所有神經性關節(jié)病的5%，肘關節(jié)占3%～8%[1-3]。目前公認的發(fā)病機制分為“神經血管學說”及“神經創(chuàng)傷學說”，但仍存在爭議。患者常主訴關節(jié)腫脹、不穩(wěn)定、活動受限，大多不伴有疼痛，既往通常有外傷或骨折的病史[4]。影像學檢查提示關節(jié)進行性破壞，表現為增生型或吸收型改變，常合并脫位或半脫位[5]。既往Charcot關節(jié)被認為是手術禁忌證，多以控制原發(fā)病及關節(jié)保守治療為原則。但隨著研究的不斷深入，已有不少結果表明手術治療，尤其是關節(jié)置換術，能夠取得較為滿意的預后，但整體治療策略、手術適應證、手術方式選擇尚未達成共識[6-10]。目前針對上肢神經性關節(jié)病的研究尚不全面，未得到廣泛認知。以下將對肩、肘關節(jié)Charcot關節(jié)病的歷史發(fā)展、病因、發(fā)病機制、診斷、治療等方面進行闡述。

一、歷史發(fā)展

1703年，Musgrave首次報道了1例弛緩性癱瘓合并關節(jié)發(fā)炎、腫脹的病例，介紹了神經性關節(jié)病。1831年，Mitchell觀察到1例因結核病導致脊髓癱瘓的患者，其關節(jié)出現異常表現。而到了19世紀后葉，Jean Marie Charcot在一系列患有脊髓癆的患者中分析并詳細描述了迅速進展的關節(jié)破壞以及關節(jié)不穩(wěn)定，闡述了神經性關節(jié)病的病理基礎以及臨床特點，起到了里程碑式的作用[1]。此后，有許多研究者發(fā)現了神經性關節(jié)病與諸多疾病的臨床關聯，例如，Sokoloff在1892年發(fā)現了Charcot關節(jié)和脊髓空洞癥(syringomyelia)的聯系，而到了20世紀中葉，其與糖尿病和關節(jié)內激素注射的關系也逐漸被發(fā)現[1，11-12]。神經性關節(jié)病的發(fā)展歷經300余年，但由于其病理生理機制以及臨床診療的特殊性和不確定性，目前的研究仍然處于初級階段。

二、病因及發(fā)病機制

上肢Charcot關節(jié)最常見的病因是脊髓空洞癥，但其他脊髓相關病變也與其有密切相關性，比如腦脊膜脊髓膨出、脊髓發(fā)育不良、脊髓癆等。其次，許多內科疾病也會導致神經性關節(jié)病的發(fā)生，例如糖尿病(下肢多見)、晚期腎功能衰竭、慢性酒精中毒、麻風病、巨人癥、梅毒等內科合并癥以及系統(tǒng)性硬化癥、淀粉樣病變等自身免疫性疾病。另外，關節(jié)腔內類固醇注射和外周神經病變也可能導致Charcot關節(jié)的發(fā)生[2]。

肩、肘關節(jié)發(fā)病率相對較高，而腕及掌指關節(jié)受累較少見，上肢相關報道多為案例系列報道，病例數較少[3-4，6-8，13-14]。據文獻報道，1/4的脊髓空洞癥患者會出現神經性關節(jié)病的臨床表現，其中80%均累及肩、肘、腕、掌指關節(jié)等，有20%的患者為多處關節(jié)受累[1]。而頸椎脊髓空洞癥伴隨Chiari畸形更是肩、肘Charcot關節(jié)的最常見原因[15]。

脊髓空洞癥病因較為多見，通常與創(chuàng)傷、腫瘤、蛛網膜炎、結核病等有關[16]。但是，國內外研究對于脊髓空洞癥引起Charcot關節(jié)的發(fā)病機理并未達成共識，仍存在爭議，目前較為成熟的理論將其過程分為3個階段[2，17]。

1．破壞階段：對于脊髓空洞癥的患者，其脊髓中存在一個或多個縱向的充滿液體的空腔(syrinx)，跨越多個脊髓節(jié)段，通常位于椎管內偏后部分。調節(jié)痛溫覺的脊髓丘腦束最先受到syrinx的壓迫及破壞作用，導致功能減退或消失，出現“分離性麻醉”的現象，即使患者的關節(jié)活動范圍并不受限。當疾病進一步進展，syrinx會影響脊髓后側柱以及前角運動神經元，引起肌力下降、肌肉萎縮以及反射功能減退或消失[18]。首先，正常的血管神經反射機制被打破，引起關節(jié)周圍血管病理性充血以及破骨細胞的過度活化，成骨及破骨的平衡失效，導致骨質開始溶解及破壞，最終出現關節(jié)腫脹及關節(jié)損毀(即“神經血管學說”或“法國理論”)[19-20]。其次，起到保護作用的本體反射功能減退或消失，導致患者在受到亞臨床或微小創(chuàng)傷時無法察覺，不能采取保護措施避免關節(jié)過度活動及進一步損傷。久而久之，反復的創(chuàng)傷引起關節(jié)持續(xù)性的破壞，導致病情進一步惡化(即“神經創(chuàng)傷學說”或“德國理論”)[17，21]。總體來說，“神經血管學說”是破壞的起始，而“神經創(chuàng)傷學說”導致破壞的持續(xù)[2]。

2．修復階段：在關節(jié)出現進行性破壞時，機體自身出現代償性修復機制，形成致密的纖維組織并利用殘存的成骨功能重組關節(jié)破壞后的殘骸[22]。

3．靜止階段：在Charcot關節(jié)進展的終末期，關節(jié)周圍已呈現去血管化狀態(tài)，關節(jié)的破壞與修復已達到新的平衡，根據平衡狀態(tài)表現為骨質破壞或骨質增生[23]。

三、診斷

1．病史：大多數患者首先以關節(jié)癥狀為主訴就診于骨科，而脊髓空洞癥等神經系統(tǒng)相關疾病通常隱匿發(fā)作，癥狀和體征多不明顯，因此誤診率及漏診率較高[8，24-25]。但也有研究發(fā)現，若進行詳細具體的問診，患者通常能回憶起關節(jié)癥狀出現之前的神經系統(tǒng)功能異常，包括感覺減退、敏感、麻木或肌力稍弱等細微改變[26]。因此，對于懷疑神經性關節(jié)病或須排除該疾病的患者，初診時應予以詳細的神經系統(tǒng)問診及查體，必要時需轉診神經外科進一步明確或排除診斷。絕大多數患者既往出現過肩、肘關節(jié)骨折或韌帶斷裂等創(chuàng)傷，這也與無本體反射保護下出現的反復微小損傷有關，而一旦出現能量較高的關節(jié)周圍損傷，神經性關節(jié)病的嚴重程度將會進一步進展[2，17]。

2．癥狀：最典型的癥狀是關節(jié)出現無痛性腫脹，伴有關節(jié)不穩(wěn)定及活動范圍受限[1-2，27]。的確也有不少患者伴有輕中度的疼痛，可能與病變早期痛溫覺減退但并未完全消失，或者病變晚期關節(jié)毀損嚴重，造成周圍軟組織廣泛無菌性炎癥反應有關[3]。但是，疼痛的嚴重程度總是明顯輕于其影像學表現或查體所見，呈現出主觀疼痛與客觀臨床表現不匹配，這是早期發(fā)現和診斷Charcot關節(jié)的關鍵點之一[6-8]。

大部分患者為單側受累。根據“神經創(chuàng)傷學說”，患肢應為負重和運動較多且功能需求較高的優(yōu)勢側，但實際并非如此[3，26]。許多研究在觀察頸椎MRI時發(fā)現，脊髓空洞癥的病變大部分位于椎管正中，但通常左右不對稱，而偏心側與受累關節(jié)的側別一致[5]。

3．體征：體格檢查時通常可見肩、肘關節(jié)腫脹，嚴重可出現內外翻畸形或脫位。通常可觸及較高的關節(jié)松弛度，側方應力試驗或屈伸旋轉活動時感到明顯不穩(wěn)定，同時關節(jié)周圍滲出明顯，可觸及捻發(fā)音。患肢肌力較健側明顯減弱，可出現不同程度的肌肉萎縮；患肢痛覺及溫度覺消失或較健側功能明顯減退，通常呈“披肩樣”分布，上肢及背部感覺支配區(qū)同時受累[26，28]。而這種改變不局限于上肢，同側肢體其他部位的也會出現肌力和感覺減退或消失等相應的變化，這對原發(fā)病的早期診斷具有較大的臨床價值[26]。對于Charcot肘關節(jié)來說，尺神經或橈神經深支出現感覺障礙時尤為特殊，應行肌電圖及神經電傳導試驗以鑒別異位骨化局部壓迫、肘管綜合征等疾病，以決定進一步治療方案[29]。另外，查體可見雙上肢本體保護性反射不對稱，患肢較弱，無法限制關節(jié)異常及過度的活動[1，19]。

4．影像學檢查：(1)X線：Charcot關節(jié)的影像學特點可分為增生型和吸收型兩種[30](圖1，2)。增生型在Charcot肘關節(jié)中較為多見，通常由于脊髓中央部損傷所致，表現為骨質增生硬化，伴有游離骨塊、骨折碎片、異位骨化、新生骨及骨贅的形成，邊緣光滑或不規(guī)則，可見層狀或放射狀骨膜反應，同時可見關節(jié)間隙明顯變窄，關節(jié)損毀嚴重[31]。而吸收型在Charcot肩關節(jié)中較為多見，通常由于外周神經損傷所致，表現為受累關節(jié)骨質吸收、消失、碎裂，殘端可呈“刀削狀”或“鉛筆尖狀”改變[30]。肱骨頭外觀多呈鈍圓形，內上方骨質壓縮、骨面扁平，肱骨大、小結節(jié)等骨性標志基本消失，關節(jié)盂骨質硬化，呈現類似“燈泡征”的形態(tài)，但邊緣粗糙不規(guī)則，關節(jié)周圍常有多發(fā)大小不均的破碎骨塊[32]。兩種類型的影像學表現中均可出現關節(jié)腔內積液、關節(jié)周圍不同程度的軟組織腫脹以及受累關節(jié)的脫位或半脫位[5，33]。(2)CT：CT平掃對骨質硬化或破壞及關節(jié)周圍增生骨質的顯示不如X線片直觀，對診斷的幫助不大，但能夠清楚顯示關節(jié)損毀程度[5，34]。同時，CT也無法明確分辨關節(jié)囊以及關節(jié)周圍軟組織內的各層結構，對鑒別診斷的作用也相對局限[30]。即便如此，CT檢查依然應該作為重要的輔助手段，綜合X線片對關節(jié)病變進行更詳細具體的分析，對擬行手術治療的患者進行充分的術前評估和準備。(3)MRI：游離骨塊、骨折碎片、異位骨化、新生骨及骨贅等在MRI平掃中呈現長T1，短T2信號，關節(jié)腔內積液呈長T1，長T2信號[2]。MRI最重要的作用是評估關節(jié)囊及軟組織情況，能夠清楚顯示松弛、扭曲、增厚的關節(jié)囊壁以及關節(jié)周圍滲出、腫脹的軟組織，其中關節(jié)囊呈分葉狀，邊緣不規(guī)則，與肌肉組織相比呈略長T1、略長T2信號[30-31]。有研究認為，關節(jié)囊內壁在關節(jié)積液的對比下光滑平整，較為規(guī)則，是MRI鑒別其他腫瘤性包塊的重要特征之一[35]。對于X線顯示骨質改變不典型的吸收型病變，MRI輔助診斷的優(yōu)勢較為明顯。

對于肩肘Charcot關節(jié)，頸椎MRI是必需的檢查，既能夠確診脊髓空洞癥，也能夠鑒別其他脊髓病變或椎管內腫瘤[36]。在T1加權相中脊髓空洞癥病變信號與腦脊液信號相當或稍高，而在T2加權相中病變組織高信號，明顯區(qū)別于腦脊液以及周圍結構[37-38]。MRI橫斷面圖像能夠幫助判斷病變左右對稱性，矢狀位圖像有利于評估病變長度和累及節(jié)段，對于脊髓空洞癥的診斷以及程度的評估已經足夠，因此目前觀點認為并不需要進行MRI增強掃描，但仍存在爭議[39]。而CT脊髓造影可作為備選方案，適用于體內存在金屬異物、置入心臟起搏器、難以配合檢查等存在MRI檢查禁忌證的人群[2]。

圖1 Charcot關節(jié)吸收型X線改變 圖2 Charcot關節(jié)增生型X線改變

5．鑒別診斷：由于Charcot關節(jié)有時缺乏特異性的癥狀體征及影像學表現，因此診斷時需要排除其他疾病[15，40]。例如，骨性關節(jié)炎、滑膜性軟骨瘤病、軟組織肉瘤、瘤狀軟組織鈣化、自發(fā)性骨溶解、血栓、痛風等疾病，主要根據血清學檢查(血常規(guī)、C反應蛋白、降鈣素原、凝血功能、免疫學指標等)以及X線、CT、MRI等影像學檢查進行鑒別，同時應請骨腫瘤科會診協(xié)助鑒別診斷，還需要鑒別Winchester綜合征、Gorham病、Milwaukee肩部綜合征等特殊類型疾病[41-44]。必要時可進行關節(jié)液穿刺或取局部組織進行病理活檢以鑒別[45]。

四、治療

早期發(fā)現、早期診斷、早期治療是處理Charcot關節(jié)的關鍵[2，22]。由于關節(jié)癥狀出現常早于神經系統(tǒng)癥狀，通常需要將患者轉診至神經外科進行脊髓空洞癥或其他疾病的臨床干預，或需要轉診至內分泌科調整血糖[46-49]。對于肩、肘Charcot關節(jié)，目前國內外文獻大多建議將保守治療作為首選措施，而手術治療臨床預后不確切且失敗率較高，并不作為常規(guī)推薦[1-2，7]。

1．原發(fā)病的治療：脊髓空洞癥是肩、肘Charcot關節(jié)的最常見病因，行空洞切開引流或分流手術以解除椎管內壓迫是治療的首選方法。目前已有較多報道，單純減壓手術在一定程度上能夠延緩或停止病情進展及關節(jié)破壞，緩解疼痛、腫脹的情況，改善上肢肌力、痛溫覺以及本體肌肉反射功能，提高關節(jié)穩(wěn)定性及活動度，甚至能夠恢復正常骨密度及關節(jié)面對合[4，26，50]。

Atalar等[7]發(fā)現在4例接受脊髓空洞癥減壓手術的Charcot肩關節(jié)的患者中，不論是既往多年前進行干預，或是出現關節(jié)癥狀后轉診至神經外科進行干預，病情均能停止繼續(xù)惡化，同時配合關節(jié)的保守治療，能夠有效提高肩關節(jié)活動范圍；而另外1例未接受神經外科干預的患者在其他醫(yī)院接受了肩關節(jié)切除成形術，術后1周出現脫位，隨后出現假體周圍感染并在術后10個月取出假體。Makihara等[50]也報道了1例Charcot肩關節(jié)合并脊髓空洞癥的病例，患者接受枕骨下減壓術后，上肢近端肌力和痛溫覺得到明顯改善，成骨能力及骨質強度顯著提高，末次隨訪時破壞的肱骨頭和關節(jié)盂甚至已重新出現關節(jié)面對合。Deng等[26]的研究發(fā)現，7例拒絕神經外科干預的患者中，5例病情惡化，4例出現感覺障礙和關節(jié)破壞程度加重；而其余5例接受神經外科干預的患者，在30個月的隨訪過程中癥狀體征及關節(jié)破壞程度并未進展，并且在神經系統(tǒng)功能方面獲得顯著改善。另外，該研究對169例單純脊髓空洞癥的患者進行手術治療，隨訪過程中無一出現關節(jié)癥狀，也間接證明了控制原發(fā)病的重要性。另外，Grahovac等[13]對1例Charcot肩關節(jié)合并脊髓空洞癥和Chiari畸形的患者進行椎板切開減壓術，在長達6年的隨訪過程中病情并未進展。

因此，治療原發(fā)病至關重要。醫(yī)生需要充分了解疾病特點及其自然病程演變規(guī)律，從而正確選擇治療方案，一定程度上能夠延緩病情進展，改善肌力和感覺功能，提高患者生活質量；同時也為手術做好充足準備，盡可能降低手術失敗的風險。

2．關節(jié)的非手術治療：在原發(fā)病未得到良好控制的情況下，手術治療風險較高，術后出現脫位、假體周圍骨折、感染、假體松動等并發(fā)癥的發(fā)生率較高，臨床預后難以預估[1-2]。因此，肩、肘關節(jié)的保守治療是臨床治療的首選[3，8]，主要包括制動、限制負重以及使用功能性支具或夾板予以保護，從而避免韌帶松弛加重以及關節(jié)的過度活動，減少無本體保護反射下的亞臨床創(chuàng)傷，延緩病情進一步惡化[25，51]。大多數研究推薦采用物理康復治療、被動拉伸訓練、主動活動鍛煉以及力量恢復訓練等緩解疼痛和軟組織腫脹，也有研究推薦口服非甾體類抗炎藥，減輕滑膜炎性反應從而緩解疼痛。所以，兩者應相互配合，互為補充[4]。而對于腫脹明顯難以緩解的患者，關節(jié)腔穿刺不失為一種治療方式[22]。

雙膦酸鹽類藥物作為治療骨質疏松的主要藥物之一，作用機制主要是與骨的羥磷灰石結合后，改變破骨細胞形態(tài)從而抑制溶骨過程，干擾骨吸收[52]。阿侖膦酸鈉是雙膦酸鹽的一種，已有不少研究發(fā)現其用于治療足部神經性關節(jié)病取得了良好的臨床療效[53-54]。在一項前瞻性隨機對照雙盲研究中，Pitocco等[55]將病例分為20例Charcot足的患者每周口服阿侖膦酸鈉70 mg的實驗組(11例)和安慰劑對照組(9例)。6個月后實驗組骨轉化標記物(Ⅰ型膠原C-末端交聯頂端肽、羥脯氨酸、骨堿性磷酸酶等)均明顯降低，足部及遠端趾骨的礦化程度明顯提高，疼痛也較前顯著改善；而對照組在上述指標中均無明顯改善。雖然有研究表明阿侖膦酸鈉能夠降低足部Charcot關節(jié)患者的骨轉化相關指標，并且提高患足皮溫，但其遠期療效并不確切，尤其是關節(jié)畸形、皮膚潰瘍等并發(fā)癥，臨床預后尚不明確[56]。除此之外，有研究采用特立帕肽(20 μg/d)進行前瞻性隨機對照雙盲實驗，發(fā)現實驗組較安慰劑組的PET-CT標準攝取值、骨轉化標志物(C-末端肽Ⅰ型膠原蛋白、1型原膠原N-端前肽)以及足部骨密度顯著提高[57]。但是，目前尚無臨床研究報道雙膦酸鹽類以及其他治療骨質疏松藥物在上肢Charcot關節(jié)的臨床療效，僅有1例采用唑來膦酸治療Charcot肩關節(jié)，但其骨溶解進程并未減緩或停止[7]。將來仍需更多前瞻性隨機對照實驗對該類藥物進行更系統(tǒng)、全面、深入的研究，指導用藥方案。

3．關節(jié)的手術治療：在原發(fā)病得到穩(wěn)定控制、病變活動期已停止進展、甚至出現功能及影像學表現改善的基礎上，如果關節(jié)的保守治療失敗，疼痛、腫脹、活動受限、不穩(wěn)定等明顯影響日常生活，可以選擇手術治療，但手術方式仍存在較大爭議[1-3]。然而，疼痛的加重或許能夠間接反映患者神經系統(tǒng)功能的恢復情況，對病情發(fā)展的判斷以及手術時機的選擇至關重要。(1)肩關節(jié)：既往研究中多推薦肩關節(jié)融合術，但手術失敗率較高，出現假性關節(jié)、感染等術后并發(fā)癥，且功能損失過大，影響日常生活，因此臨床預后并不理想[8]。隨著關節(jié)置換技術的逐漸發(fā)展，很多研究報道髖、膝關節(jié)置換治療Charcot關節(jié)能夠獲得滿意預后，因此各種類型的關節(jié)置換手術也成為治療上肢Charcot關節(jié)的重要手段[58]。肩關節(jié)表面置換保留絕大部分自身肱骨頭及肩胛盂。若假體失效或因各種原因需置換關節(jié)，仍可改換為半肩置換、全肩置換、反式肩關節(jié)置換等其他術式，因此適用于肱骨頭骨量充足的年輕患者。Crowther和Bell[8]對1例既往脊髓空洞癥7年并進行神經外科手術干預的Charcot肩關節(jié)實施了肱骨頭及肩胛盂的表面置換手術，術前肱骨頭已無明顯骨質破壞，術后2年隨訪肩關節(jié)前屈140°，外旋50°，美國肩肘外科協(xié)會(American Shoulder and Elbow Surgeons，ASES)評分81.5分，術后未出現脫位、假體松動、感染、假體周圍骨折等并發(fā)癥。Matsuhashi等[4]對3例患者采用人工半肩關節(jié)置換及同期肩袖修復手術，其目的在于更好地提升肱骨頭穩(wěn)定性從而減少并發(fā)癥的發(fā)生。術后8年隨訪，3例患者疼痛得到顯著緩解，前屈、內旋等活動功能提高，JOA肩部評分和JOA疼痛評分均得到明顯改善，并且所有患者術后均未出現無菌性假體松動、感染等并發(fā)癥。該術式適用于符合以下條件的患者：①患側肩關節(jié)無感染征象；②患側上肢無明顯癱瘓；③肱骨大結節(jié)未被破壞；④患者對恢復肩關節(jié)功能的意愿較強烈。而反式肩關節(jié)置換作為近些年來迅速發(fā)展的一種術式，適用于肩胛盂圓鈍、肱骨頭塌陷伴有肩袖功能障礙但三角肌功能完整的患者。Ueblacker等[6]報道1例雙側Charcot肩關節(jié)伴有肩袖損傷，患者合并下肢癱瘓，亟需雙上肢恢復基本生活功能。保守治療失敗后，該患者間隔半年分別行右側及左側反式肩關節(jié)置換，術后6個月及2年隨訪，雙肩疼痛均明顯緩解，前屈、內旋、外旋及日常生活功能均明顯提高，且未出現相關并發(fā)癥，但遠期臨床療效仍不明確，且不推薦同期行雙側置換。Schoch等[59]采用半肩關節(jié)置換(6例)、全肩關節(jié)置換(1例)、反肩關節(jié)置換(3例)治療Charcot肩關節(jié)，但術后平均4.6年隨訪時，平均前屈功能僅為105°，外旋43°且術后較術前無顯著提高，其中5例患者因二次翻修手術、活動明顯受限或疼痛等原因對療效不滿意。半肩置換組術后均出現肩胛盂磨損；全肩置換組出現前脫位及透亮線，假體松動后行翻修手術；而反肩置換組影像學表現良好。由此可見，關節(jié)置換術總體成功率并不高，臨床療效并不確切，但該研究并未提及原發(fā)病控制情況，這或許是整體預后欠佳的原因之一。Alai等[9]報道1例Charcot肩關節(jié)合并臂叢神經及腋靜脈壓迫癥狀，是較為罕見的并發(fā)癥。行神經松解術和滑膜切除術，術后1年進行脊髓空洞癥神經外科干預。6年后空洞已明顯縮小并維持穩(wěn)定，肩關節(jié)前屈、外展可達140°，外旋80°。但1年后肩鎖關節(jié)上方出現巨大滑膜囊腫，需反復穿刺引流，且伴有輕度至中度疼痛，肩關節(jié)活動受限。Charcot肩關節(jié)的手術治療必須建立在原發(fā)病得到控制且保守治療失敗的基礎上，并不推薦作為首選治療。手術方式包括表面置換、半肩置換、全肩置換、反肩置換等，雖然均能取得較為滿意的臨床療效，但應嚴格把控適應證和禁忌證，具體情況需具體分析，警惕感染、脫位、假體失效等危險并發(fā)癥的發(fā)生。(2)肘關節(jié)：不同于肩關節(jié)，肘關節(jié)融合術雖然會導致關節(jié)活動嚴重受限，但通過肩、腕關節(jié)及手部的功能代償，也能基本滿足生活自理。該術式適用于對功能要求不高、以肘關節(jié)不穩(wěn)定為最顯著癥狀的患者，尤其是非優(yōu)勢側肘關節(jié)；而相對年輕以及骨質強度高也提示良好的預后[14]。對于融合角度，有研究認為固定在90°～100°之間較為理想，但術前模擬各種融合角度從而選擇最能滿足患者功能需求的位置，是最合理的辦法[60]。Jen和Tan[14]對1例Charcot肘關節(jié)采用解剖鎖定鋼板將關節(jié)固定在60°，術后23周隨訪患者肘關節(jié)能夠基本滿足日常生活需求，且未出現相關并發(fā)癥。Vaishya等[10]也采用解剖鎖定鋼板，將肘關節(jié)固定在70°，術后1年關節(jié)融合處已愈合，生活功能也基本滿足。因此，充足的術前評估、堅強的術中固定以及嚴格的適應證把握，是融合手術成功的關鍵。

全肘關節(jié)置換(total elbow arthroplasty， TEA)一直是治療老年肱骨遠端復雜、粉碎、關節(jié)內骨折的重要方法之一，并且在多年的臨床實踐中獲得了滿意的療效[61-62]。但目前尚無系統(tǒng)報道其治療Charcot肘關節(jié)的臨床結果。分析原因如下：(1)肱骨遠端及尺骨近端髓腔較窄，在神經性關節(jié)病造成骨質破壞的基礎上，骨質較差，植入假體難度較高，出現術中醫(yī)源性骨折以及術后假體松動的概率較高。(2)大多數患者選擇手術治療是由于亟需恢復日常生活能力或者需上肢輔助行走(拐杖、輪椅等)，對功能需求較高，但TEA術后對上肢負重限制較高，況且在未完全恢復保護性感覺及反射功能的情況下，容易產生過度活動或超量負重，造成假體失效，因此對這類患者不適用。Kwon等[3]采用TEA治療1例Charcot肘關節(jié)，雖然功能恢復尚可，但術后出現2次深部感染，假體松動失效，因此行關節(jié)切除成形術可作為補救措施。該研究中共納入3例首選關節(jié)切除成形術的患者，以及1例始終采取支具保守治療的患者，雖然術后均出現不同程度的肘關節(jié)不穩(wěn)定，但患者整體滿意度高。該研究指出，盡管手術治療能夠較大程度改善疼痛與功能，但仍建議將非手術治療作為主要治療方式，保護關節(jié)，延緩病情進展，最終能夠得到滿意的臨床預后。但該研究未詳細討論原發(fā)病控制情況，因此，對手術治療的消極態(tài)度可能有失偏頗。

對于出現Charcot肘關節(jié)合并神經性潰瘍的患者，Yeap和Wallace[27]采用外固定架固定肘關節(jié)，同時定期進行鷹嘴尖端破潰創(chuàng)面的清理。雖然6周后關節(jié)依然不穩(wěn)定，但提供了一種治療神經性關節(jié)病合并皮膚軟組織問題的處理方法。而對于以明顯尺神經或橈神經深支神經壓迫癥狀為主訴的患者，行單純神經松解減壓和(或)前置也能夠恢復良好神經功能[24]。

因此，對于Charcot肘關節(jié)，仍然建議在控制原發(fā)病的基礎上施以非手術治療，關節(jié)融合或切除成形術也均可選擇。但是，目前采用半限制性肘關節(jié)假體進行全肘關節(jié)置換的研究較少，預后不確切，存在風險及隱患相對較多，仍需進一步論證，不推薦為首選。