孫偉航 張驁丹 李巍

患者，女性，59歲，因反復心悸來院就診，入院CT檢查發(fā)現(xiàn)肝內占位性病變轉入肝膽外科治療。?？茩z查未見確切異常。肝膽胰脾超聲示：肝實質回聲均勻，肝右葉見混合回聲病灶，范圍約6.5 cm×5.1 cm，邊界清，未見明顯血流信號。腹部MRI增強掃描示：肝臟左、右葉可見兩處較大異常信號影，大小分別為20 mm×27 mm，48 mm×70 mm，肝左葉病灶T1WI呈略低信號，T2WI呈稍高信號，增強掃描動脈期不均勻強化，造影劑靜脈期及延遲期退出不明顯；肝右葉較大病灶T1WI呈略低及低信號，T2WI呈高低混雜信號，內可見液體平面，動脈期見環(huán)樣及斑片樣強化，靜脈期及延遲期造影劑部分退出(見圖1)。查腫瘤標志物不高。術前診斷為原發(fā)性肝癌，術中探查肝臟無肝硬化改變，肝第Ⅶ段見一腫瘤，大小約6 cm×5 cm，表面血管豐富，肝第Ⅴ段表面見一徑約0.4 cm白色結節(jié)，質韌，肝第Ⅲ段肝實質內觸及一2.5 cm×2.0 cm類圓形腫物。術中將肝第Ⅲ段部分切除，肝第Ⅴ段結節(jié)局部挖除，游離膽囊，解剖第一肝門，游離結扎肝右后葉動脈及門靜脈右支，切除肝第Ⅵ、Ⅶ段。分別于肝臟三處創(chuàng)面距腫瘤較近處植入I125放射性粒子20粒，確切止血后關腹。送檢手術標本病理結果回報(見圖2)：肝臟腫物符合神經(jīng)內分泌瘤G2級，免疫組化：Ki-67指數(shù)約10%，CgA9(+)，Syn(+)，AE1/AE3(+)，Villion(+)。

圖1 T1WI增強掃描，肝右葉病灶動脈期呈環(huán)樣和斑片樣明顯強化，靜脈期呈等信號；肝左葉病灶動脈期呈不均勻明顯強化，靜脈期呈稍高信號。

圖2 術后病理鏡下所見(HE染色，40×)

討論

神經(jīng)內分泌腫瘤(Neuroendocrine Tumor, NET)起源于彌漫性神經(jīng)內分泌系統(tǒng)的胺前體攝取脫羧細胞，多發(fā)于胃腸道，肝臟多為轉移病灶，原發(fā)性肝臟神經(jīng)內分泌腫瘤(Primary Hepatic Neuroendocrine Tumor, PHNET)極為罕見，至今報道不過百余例[1]。本病的確診多依賴于影像學檢查與病理檢查相結合，其中嗜鉻粒蛋白A(Chromogranin A, CgA)和突觸素(Synaptophysin, Syn)為確診PHNET的必需檢查指標[2-3]。影像學表現(xiàn)缺乏特異性，一般認為病灶表現(xiàn)為動脈期中等至明顯強化，門脈期及延遲期強化減低但仍持續(xù)強化，其中較大的G2級病灶和G3級病灶可出現(xiàn)填充式強化[4]。本例患者術前診斷為原發(fā)性肝癌，既往無肝炎和肝臟基礎性疾病，符合PHNET發(fā)病隱匿，容易肝內轉移，早期多無肝損害的特點，腹部MRI肝右葉較大病灶所見符合PHNET囊性變合并出血的影像學表現(xiàn)，增強掃描未見“快進快出”征象，由此可以與原發(fā)性肝癌相鑒別。

本病還需與肝臟轉移瘤和肝細胞腺瘤相鑒別，肝臟轉移瘤在肝外可以找到原發(fā)灶。PHNET不會出現(xiàn)脂肪變性，由此可以利用MRI同反相位與肝細胞腺瘤鑒別。綜上，接診既往無肝病史，影像學表現(xiàn)不符合原發(fā)性肝癌典型“快進快出”征象，較早出現(xiàn)囊變和出血，且AFP不高的患者時，應考慮肝臟神經(jīng)內分泌腫瘤的可能性，有條件時及時行肝臟穿刺活檢。高級別PHNET單純手術治療效果不理想，需要輔以藥物治療或多種手段聯(lián)合治療，明確診斷和腫瘤分級可以提供更多治療手段的選擇。本例患者在肝臟切口附近放置了I125放射性粒子，以期達到殺滅未凈腫瘤細胞、預防腫瘤轉移、復發(fā)的效果，效果有待進一步隨訪觀察，為以后PHNET的聯(lián)合治療開拓了思路。