田國紅

(復(fù)旦大學(xué)附屬眼耳鼻喉科醫(yī)院眼科 上海 200031)

特發(fā)性顱高壓(idiopathic intracranial hypertension, IIH)定義為無腦實(shí)質(zhì)病變、腦室無擴(kuò)大、無腦內(nèi)占位及感染，以及無大腦靜脈系統(tǒng)疾病導(dǎo)致不明原因的顱內(nèi)壓增高綜合征。育齡期女性、體重超標(biāo)及伴有內(nèi)分泌失調(diào)人群易患。臨床特征包括頭痛、視物模糊及搏動性耳鳴。眼部體征主要為雙側(cè)視乳頭水腫。由于中晚期患者來診時(shí)眼底表現(xiàn)不典型而容易漏診。盡早明確診斷可以保護(hù)患者視功能，減少致盲發(fā)生。

1 病例資料

患者女性，37歲。雙眼視物模糊1年，逐漸加重2個(gè)月。無明顯眼痛及眼球轉(zhuǎn)動痛，但偶爾有頭部脹痛不適。近1年來否認(rèn)發(fā)熱、皮疹，體重?zé)o明顯變化。既往患多囊卵巢，月經(jīng)欠規(guī)律，輕度貧血。家族中無眼部及神經(jīng)系統(tǒng)遺傳病史。最佳矯正視力：右眼0.3；左眼0.15。雙側(cè)瞳孔等大等圓，左眼相對性瞳孔傳入障礙(relative afferent pupillary defect, RAPD)(+)。非接觸眼壓：右眼15 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，左眼17 mmHg。前節(jié)未見異常。眼底：雙側(cè)視盤邊界模糊、隆起，視盤表面大血管遮蔽伴少量出血；后極部視網(wǎng)膜及黃斑未見明顯出血及滲出(圖1)。血液學(xué)檢查：紅細(xì)胞：4.09×1012/L (正常4×1012/L～5.5×1012/L)；血紅蛋白：119 g/L(正常120～160 g/L)；紅細(xì)胞沉降率16 mm/h(正常0～15 mm/h)?？购丝贵w、抗中性粒細(xì)胞胞質(zhì)抗體均陰性。梅毒血清血特異性抗體及血清快速反應(yīng)均陰性。結(jié)核T-SPOT陰性。Humphrey視野檢查示右眼下方弓形視野缺損；左眼視野向心性縮小(圖2)。熒光素眼底血管造影(fundus fluorescein angiography, FFA)示早期雙側(cè)視盤熒光著染，晚期視乳頭滲漏，提示雙眼視神經(jīng)病變。Cirrus光學(xué)相干層析成像(optical coherence tomography, OCT)示雙側(cè)視盤周圍神經(jīng)纖維層(retinal nerve fibre layer, RNFL)腫脹，雙側(cè)黃斑節(jié)細(xì)胞復(fù)合層(GCIPL)變薄(圖3)。眼部高頻B超(20 Hz)示雙側(cè)視乳頭后3mm處視神經(jīng)鞘膜間隙增寬(圖4)。眼眶及顱腦磁共振成像(magnetic resonance imaging, MRI)及腦磁共振靜脈血管成像(magnetic resonance venography, MRV)示：雙側(cè)視乳頭水腫，眶內(nèi)段視神經(jīng)信號無異常。腦實(shí)質(zhì)無異常，顱內(nèi)未見占位性病變，僅見空蝶鞍；腦內(nèi)靜脈回流未見異常(圖5)。腰穿腦脊液壓力400 mmH2O。腦脊液常規(guī)及生化檢查均正常。初步診斷：IIH綜合征。給予口服醋甲唑胺25 mg，2次/d。同時(shí)婦科會診治療月經(jīng)不調(diào)，糾正貧血。3個(gè)月后隨訪，患者視力穩(wěn)定，眼底視乳頭水腫較前明顯減輕，但雙側(cè)視神經(jīng)萎縮(圖6)。復(fù)查腰穿腦脊液壓力降至180 mmH2O。

圖1. IIH患者眼底示雙側(cè)視盤邊界不清、隆起，視盤表面大血管遮蔽、盤周少量出血；雙眼后極部視網(wǎng)膜及黃斑未見明顯異常

圖2. Humphrey視野檢查示右眼下方弓形視野缺損；左眼視野向心性縮小

圖4. 眼部高頻B超(20Hz)顯示雙眼視乳頭(白箭頭)后3 mm處視神經(jīng)鞘膜間隙(紅箭頭)明顯增寬

圖5. 顱腦及眼眶MRI圖像 A.軸位T1WI雙側(cè)視神經(jīng)信號未見明顯異常(紅箭頭)；B.T2WI示空蝶鞍(紅箭頭)

圖6. IIH患者經(jīng)過3個(gè)月治療后眼底示雙側(cè)視乳頭水腫較前明顯減輕，但視盤邊界仍欠清，伴蒼白萎縮

2 討論

IIH也稱大腦假瘤 (pseudotumor cerebri)、良性顱內(nèi)壓增高等[1]，為不明原因?qū)е碌哪X脊液分泌-吸收失衡引起?；颊叨酁橛g、較肥胖女性，近期體重有急劇增加。長期服用維生素A、四環(huán)素及環(huán)孢素類藥物，男性打鼾及多囊卵巢均為易患因素[2]。2013年IIH修訂診斷標(biāo)準(zhǔn)需符合：①視乳頭水腫；②除顱神經(jīng)外，其他神經(jīng)系統(tǒng)無異常；③腦實(shí)質(zhì)正常，無水腫、占位或結(jié)構(gòu)異常；腦膜無強(qiáng)化；典型患者(女性、肥胖)的MRI顯示無異常腦膜強(qiáng)化(平掃或增強(qiáng))；其他患者，磁共振無異常腦膜強(qiáng)化(平掃或增強(qiáng))，MRV無特殊；如無法行MRI檢查，可查增強(qiáng)CT；④腦脊液正常；⑤腰穿顱內(nèi)壓增高：成人>250 mmH2O；兒童>280 mmH2O(如為非肥胖兒童，非鎮(zhèn)靜下測壓，則>250 mmH2O)[3]。

IIH導(dǎo)致的視乳頭水腫早期視盤邊界模糊、視乳頭抬高、表面充血、色紅。由于該階段疾病的臨床表現(xiàn)尚不充分，診斷困難，需要結(jié)合很多輔助檢查明確各種導(dǎo)致視盤水腫的病因。中度：視盤周邊360°邊界均不清、視盤擴(kuò)大、表面血管部分被遮蔽、視盤周圍同心圓樣視網(wǎng)膜皺褶。重度：視乳頭整體隆起、血管消失，伴有大量出血、滲出、靜脈迂曲。棉絨斑的出現(xiàn)表明缺血。黃斑滲出時(shí)可有視物變形。慢性期：視盤呈“香檳酒瓶塞”樣環(huán)形隆起，表面出血減少，覆蓋白色軸漿滲出與膠質(zhì)增生。由于慢性缺氧缺血，視盤表面可以出現(xiàn)新生毛細(xì)血管以及靜脈側(cè)支循環(huán)。晚期：視盤隆起消退，繼發(fā)性萎縮，顏色蒼白，表面血管變細(xì)，白鞘形成。視網(wǎng)膜仍可見陳舊性滲出。該患者首診時(shí)由于視乳頭水腫已進(jìn)展至中晚期，故視盤出現(xiàn)繼發(fā)性蒼白、萎縮，給確診帶來困難[4-5]。我們新近利用眼部高分辨率超聲測量視乳頭后部視神經(jīng)鞘膜寬度預(yù)測顱高壓患者的研究已經(jīng)取得了明確結(jié)果，可以廣泛用于顱高壓與其他病因?qū)е碌碾p側(cè)視盤水腫的鑒別，尤其是當(dāng)晚期顱高壓眼底表現(xiàn)缺乏典型視乳頭水腫特征時(shí)[6]。

IIH早期中心視野檢查可完全正?；騼H顯示生理盲點(diǎn)擴(kuò)大。隨著疾病的進(jìn)展，視野表現(xiàn)為向心性縮小。嚴(yán)重視乳頭水腫患者而視野表現(xiàn)為周邊損害時(shí)，需要考慮視乳頭病變；而輕度的視乳頭水腫對應(yīng)中心視力降低則需要考慮視神經(jīng)病變。慢性期及晚期患者由于合并缺血因素，視野損害可以出現(xiàn)鼻側(cè)或弓形視野損害。晚期則僅殘留中心視力。該患者雙眼視野已經(jīng)出現(xiàn)弓形樣缺血損害及向心性縮小，提示預(yù)后不佳。

顱腦MRI及增強(qiáng)是最有效的鑒別診斷手段，可用于顱內(nèi)明確的占位、炎癥及靜脈血栓。磁共振動脈成像(MRA)及靜脈成像(MRV)可以幫助我們更詳細(xì)地了解血管系統(tǒng)疾病。IIH影像學(xué)較具特征的征象均為腦脊液壓力增高的間接表現(xiàn)：空蝶鞍、視神經(jīng)鞘膜增寬、側(cè)腦室前角裂隙樣改變。

IIH治療包括非藥物治療：采取減輕體重、治療鼾癥、停用可疑的藥物等[7-8]。藥物：碳酸酐酶抑制劑類藥物，如乙酰唑胺(Acetazolamide，Diamox)，醋甲唑胺(Methazolamide，尼目克司)，使用前注意詢問患者磺胺及其他藥物過敏史。手術(shù)有視神經(jīng)鞘開窗術(shù)和腦室-腹腔分流術(shù)[9]。