楊馮棱，郭 立，王依影，馮潤林（昆明醫(yī)科大學第二附屬醫(yī)院，云南 昆明 650101）

病例 女，55 歲。體檢發(fā)現(xiàn)腹部包塊1 月余，無惡心、嘔吐、腹痛及便血等癥狀。MRI 檢查：空腸系膜區(qū)見一類圓形囊實性腫塊影，大小約7.8 cm×6.1 cm×5.5 cm，實性部分呈稍長T1、稍長T2信號，囊變壞死區(qū)呈長T1長T2信號（圖1）；實性部分于DWI 上呈高信號（圖2），ADC 圖呈稍低信號（圖3），其ADC 值為1.37×10-3mm2/s；增強后實性部分于動脈期明顯強化（圖4），靜脈期及延遲期呈持續(xù)強化，并見包膜呈環(huán)形強化（圖5）。腫塊與鄰近腸管關系緊密，與胰腺等周圍其他組織分界尚清。MRI 術前考慮為神經(jīng)源性或神經(jīng)內(nèi)分泌源性腫瘤。

手術所見：于胰腺體尾部下方、Treitz 韌帶起始部以遠的腸系膜見一大小約8.2 cm×6.4 cm×5.7 cm 腫塊，與胰腺分界清楚。腫塊切面呈灰白及灰紅色，內(nèi)可見壞死囊變。免疫組化：Syn（+）、CgA（+）、NSE（+）、CD56（+）、Ki-67（10%）。病理診斷：空腸系膜神經(jīng)內(nèi)分泌瘤（圖6）。

圖1 T2WI，空腸系膜區(qū)見一稍長T2 為主信號腫塊影，其內(nèi)見壞死、囊變，邊緣見線狀短T2 信號包膜影。圖2 DWI，腫塊實性部分呈高信號。圖3 ADC 圖，腫塊實性部分呈低信號，實性部分的ADC 值為1.37×10-3 mm2/s。圖4 T1WI 抑脂增強（動脈期），病變實性部分明顯強化。圖5 T1WI 抑脂增強（延遲期），實性部分持續(xù)強化，壞死囊變區(qū)無強化，包膜環(huán)形強化。圖6 鏡檢（HE），腫瘤細胞大小較一致，排列成實性巢樣、腺泡樣，少見核分裂象，間質(zhì)見豐富的血竇。

討論神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤 （Neuroendocrine neoplasms，NENs）是一種起源于彌散神經(jīng)內(nèi)分泌系統(tǒng)的少見腫瘤，全球每年的發(fā)病率約2.5～5/10 萬[1]。根據(jù)其胚胎時期起源的不同，可分為前、中、后腸來源性病變，其來源于中腸者較為少見，而發(fā)生于腸系膜者更為罕見。經(jīng)查閱相關文獻，國內(nèi)未見該病MR 方面的報道。據(jù)筆者推測，腸系膜NENs 的發(fā)生可能與胚胎發(fā)育時期腸管上的神經(jīng)內(nèi)分泌細胞向腸系膜遷移有關，還有可能與腸系膜組織成分較為復雜且其內(nèi)含有的多向分化潛能的干細胞（向神經(jīng)內(nèi)分泌分化）有關。

NENs 根據(jù)有無激素分泌可分為功能性和非功能性兩大類。功能性NENs 能夠分泌激素及多肽類物質(zhì)，并引起相應的臨床癥狀。本病無論從臨床表現(xiàn)還是相關實驗室檢查上均無相應變化，應屬非功能性NENs。本例MRI 上表現(xiàn)為空腸系膜區(qū)單發(fā)、類圓形、不均質(zhì)腫塊，于T1WI 上呈低及稍低信號，T2WI 上呈高混及稍高雜信號。結合病理，腫瘤內(nèi)的混雜信號與腫瘤發(fā)生變性、壞死及囊變有關，此病變易發(fā)生囊變、壞死的特點與其他部位的NENs 相似[2]。腫瘤于動脈期明顯強化，延遲期持續(xù)強化，即呈“快進慢出”的強化方式，這與王珍等報道的該病的CT 增強表現(xiàn)相一致[1]。結合病理，我們認為此類腫瘤的強化方式及程度可能與腫瘤內(nèi)的血竇及纖維組織的含量及分布有關，本例病變呈現(xiàn)的強化方式應與腫瘤富含血竇有關。在病理上（WHO，2010），NENs 可分為高分化的神經(jīng)內(nèi)分泌瘤、低分化神經(jīng)內(nèi)分泌癌、混合性腺神經(jīng)內(nèi)分泌癌、增生性和癌前病變四類。本例腫瘤在MRI 上邊界清晰、有較連續(xù)包膜（環(huán)狀短T2信號、增強強化），故提示該腫瘤多為良性。但此類腫瘤的惡性程度還與腫瘤的大小呈一定的正相關關系。因本例病變較大，局部與鄰近腸管相貼，故惡性（低分化神經(jīng)內(nèi)分泌癌）不能除外。為此，我們進一步結合DWI 及ADC 值來協(xié)助診斷。本例病變于DWI 上呈高信號，ADC 呈稍低信號，腫瘤實性部分的ADC 值為1.37×10-3mm2/s，參考其他部位（胰腺）NENs 的ADC 閾值[3]，提示該病的性質(zhì)可能處于良惡性交界區(qū)。最終的病理結果也證實了我們的推斷，但ADC 值的測量能否用于腸系膜NENs 的良惡性判別也有待今后進一步的觀察。

腸系膜NENs 主要需與下列病變相鑒別： ①神經(jīng)源性腫瘤，其中以神經(jīng)鞘瘤較常見，多數(shù)神經(jīng)鞘瘤形態(tài)規(guī)則，邊界清晰，T2WI 信號較高，增強強化明顯，其內(nèi)可見壞死、囊變；②間質(zhì)瘤，為富血供型腫瘤，增強后多呈不均勻漸進性強化，強化程度略低于NENs；其主要轉(zhuǎn)移方式為血行轉(zhuǎn)移，且極少發(fā)生淋巴結轉(zhuǎn)移，而NENs 則以淋巴結轉(zhuǎn)移為主[4]，故觀察有無腫大的淋巴結有助于兩者的鑒別；③孤立性纖維瘤，位于腸系膜者少見，腫瘤形態(tài)較規(guī)則，典型者T2WI 以低信號或中低混雜信號為主，與NENs 鑒別不難。但上述的三種病變的影像表現(xiàn)與腸系膜NENs 均存在一定程度上的重疊，有時鑒別較困難，其最終的診斷有賴于病理。

綜上所述，腸系膜NENs 是一種罕見的腹部腫瘤，當影像學發(fā)現(xiàn)腸系膜區(qū)占位性病變時，應考慮該病變存在的可能。