侯梅 羅光金 趙建慧

腦性癱瘓（cerebral palsy，CP）簡稱腦癱,是兒童時期最常見的一組復雜的異質(zhì)性運動殘疾病[1]，常伴有言語障礙，輕者引起言語清晰度下降，重者完全喪失口語[2]，不僅限制兒童語言、認知和溝通技能的發(fā)育，而且導致其社交模式差異和生活質(zhì)量的下降。早期言語評定和言語干預可以改善言語相關性不良預后。本文結合近年來國內(nèi)外文獻，就腦癱患兒伴發(fā)言語障礙的評估和康復管理進行全面闡述，為臨床提供參考。

1 腦癱患兒言語障礙的機制和特點

腦癱是一組由于發(fā)育中的胎兒/嬰兒腦非進行性損傷所引起的持續(xù)存在的運動和姿勢發(fā)育障礙癥候群，導致活動受限，并常伴有感覺、知覺、認知、溝通和行為障礙以及癲癇和繼發(fā)性肌肉骨骼問題[1,3]。腦癱患病率為1.5‰～4‰，中低收入國家高于發(fā)達國家、農(nóng)村高于城市[4～6]，我國為2.46‰。臨床上根據(jù)神經(jīng)病理學特點將腦癱分為以下類型[1,3]：①痙攣型：占腦癱人群的70%～80%，病變位于錐體系統(tǒng)通路，根據(jù)受累肢體進一步分為單側(cè)性癱（包括單肢癱和偏癱）和雙側(cè)性癱（包括雙癱、三肢癱、四肢癱）；②不隨意運動型：占10%～20%，病變位于錐體外系的基底節(jié)區(qū)；③失調(diào)型：占5%左右，病變位于小腦及其聯(lián)絡通路；④混合型腦癱：上述兩種類型的混合出現(xiàn)。

腦癱患兒伴言語障礙的核心機制在于腦損傷所致的中樞性運動和姿勢控制障礙對言語機械過程產(chǎn)生直接影響[7～10]。盡管腦損傷部位和所引起的腦癱類型不同，但肌張力異常、運動控制障礙和肌肉無力是共同特點，均不同程度地影響所有言語機械過程。①呼吸方面：由于軀干呼吸肌群的痙攣、無力、不隨意運動等引起異常的胸式呼吸、胸腹式矛盾呼吸、胸廓形態(tài)異常，言語時呼吸不協(xié)調(diào)、呼氣保持困難和呼吸動力不足，從而引起言語呼吸障礙，其言語特點為說話氣短、費力、不適當停頓、音量減低；②發(fā)聲方面：聲帶調(diào)節(jié)和控制異常導致言語發(fā)聲障礙，言語特點為音質(zhì)改變，如痙攣性發(fā)聲、聲音嘶啞、震顫、斷續(xù)失聲等；③構音-語音方面：由于口面部器官肌力減弱、肌張力異常和選擇性運動控制受限，進行目標性言語運動時，舌、唇和下頜運動速度和/或幅度受限，各發(fā)音器官間的時間與空間耦合減少，特別是舌的運動控制能力受損，導致運動性構音障礙和音韻障礙[11]，言語特點為部分或全部元輔音歪曲、錯誤、置換或拖延，音素、音節(jié)、單詞和句子水平的言語清晰度下降，語速過快或過慢，吸氣發(fā)音和言語不流暢現(xiàn)象；④共鳴方面：口面部肌張力不穩(wěn)定和不隨意運動，影響腭咽功能，少數(shù)患兒伴唇腭裂等口腔結構改變，導致言語共鳴障礙，言語特點為鼻漏氣、過度鼻音化或刺耳音。

腦癱患兒言語障礙的其他機制：腦損傷導致中樞性言語運動感知和言語運動計劃的執(zhí)行障礙；視聽覺障礙、智力障礙、注意力缺陷和行為異常影響言語運動學習；社區(qū)活動機會減少、參與受限、社交挫敗和羞恥感等環(huán)境和個人因素對言語功能的負面影響等。

2 腦癱患兒言語障礙的發(fā)生率和聲學特點

2.1 言語障礙的發(fā)生率

限于研究對象和方法學的差異，腦癱患兒言語障礙總體發(fā)生率為51%～90%[12]，言語完全缺失率為16%～32.3%。目前,缺乏有關腦癱患兒言語障礙分類研究報道。Mei等[10]先后對腦癱登記中心的4歲11個月～6歲半腦癱患兒進行研究，90%的腦癱患兒存在運動性言語障礙，24%的患兒完全沒有口語。1歲8個月～6歲9個月的腦癱患兒中運動性構音障礙發(fā)生率為71.3%，痙攣型四肢癱、不隨意運動型、混合型腦癱和失調(diào)型腦癱運動性構音障礙發(fā)生率100%，半數(shù)痙攣型雙癱存在運動性構音障礙，而偏癱僅少數(shù)發(fā)生言語問題[11]。言語障礙的危險因素包括嚴重運動障礙、痙攣型四肢癱或不隨意運動性腦癱、影像學灰質(zhì)損傷以及多重殘疾[11，13]。

2.2 言語障礙的聲學參數(shù)研究

多重言語子系統(tǒng)相關聲學參數(shù)研究有助于理解言語運動障礙機制，提供言語障礙的客觀評估方法[14～15]，但由于受年齡、器官成熟和發(fā)育、腦癱異質(zhì)性等因素的影響，對腦癱患兒特別是低齡腦癱聲學特點的研究存在挑戰(zhàn)性和不確定性[14,15]。

漢語普通話腦癱患兒的言語清晰度受3個言語子系統(tǒng)影響，構音-語音變量與單詞清晰度的相關性最高[15]；英語腦癱患兒的言語僅有構音子系統(tǒng)參數(shù)異常，且與言語清晰度明顯相關，而腭咽和喉的子系統(tǒng)聲學參數(shù)改變不大，腭咽和喉功能并非腦癱患兒言語障礙的主要環(huán)節(jié)[14]。言語障礙腦癱患兒的聲學研究對比，見表1。

由于所采用的言語子系統(tǒng)、聲學指標和樣本量不同，上述研究結果不盡一致，提示不同語系可能存在某些聲學指標差異，有待于在相同語言背景下擴大樣本量進一步探討。

3 腦癱患兒言語障礙的評估

言語功能評估是腦癱功能評定的重要內(nèi)容之一，需要從以下方面進行。

3.1 病史

包括患兒的一般性資料、病因?qū)W、圍產(chǎn)期情況、家族史、腦癱診斷和類型、共患病情況（發(fā)育和智力水平）；獲取必要的陽性輔助檢查結果；粗大運動（the gross motor function classification system，GMFCS）和精細運動（the manual abilities classification system，MACS）分級水平等；還需要了解既往診療過程，專科康復/教育機構，幼兒園和學校資源，父母知識、受訓情況和參與度、輔助技術（聽力補償、輔助溝通等）資源和使用情況等。

表1 言語障礙腦癱患兒的聲學研究對比

3.2 言語相關結構的感覺運動功能檢查

涉及各組顱神經(jīng)的檢查，包括呼吸、喉發(fā)聲、咽和軟腭功能、口面部對稱性、口部感覺運動、肌力、肌張力、協(xié)調(diào)性等。

3.3 言語特征的評估

3.3.1 構音能力評估 可采用李勝利等[16]修訂的漢語版構音障礙檢查法、張清麗等[17]修訂的Frenchay構音障礙評定以及黃昭鳴等[8]制定的構音語音能力評估詞表等，進行音素、音節(jié)、單詞、句子水平的構音檢查。

3.3.2 言語清晰度測試 可以采用言語清晰度評分（speech intelligibility scores），適用于5歲及以上腦癱患兒，由于聽者內(nèi)部和聽者之間存在較大變異性，因此，強調(diào)每個孩子需要不止一個聽者評分，才能確保有效性[18]。

3.3.3 言語語言分級與分群 腦癱患兒專項言語語言分級與分群系統(tǒng)包括以下2種[19,20]：①言語語言模式分群（the speech language profile groups，SLPG），來源于對美國腦癱兒童言語、語言和溝通發(fā)展的縱向研究資料；②Viking言語量表（the viking speech scale，VSS）：是描述語音清晰度的有用系統(tǒng)，分為I～IV級，級別越高，言語清晰度越差,見表2。

3.3.4 患者自我報告 可以采用患者和父母問卷方式，了解患兒的言語障礙對其日常生活的影響，找出最大障礙點、想要解決的問題和期望值。

4 腦癱患兒言語障礙的治療與管理

腦癱患兒言語障礙治療與管理的目標是通過解決言語障礙和清晰度的行為和代償策略，最大程度改善患兒的溝通技巧，在互動中擔當獨立角色。治療策略包括自然言語溝通治療，輔助性溝通（augmentative and alternative communication，AAC）系統(tǒng)的使用。

表2 VSS分級與SLPG分群標準

4.1 自然言語溝通治療

4.1.1 生理學方法（physiological approaches） 采用運動學習原理著重于呼吸支持和言語速度訓練，可以使言語清晰度改善10%～15%，互動性活動增多。

4.1.2 強化性嗓音和言語治療（lee silverman voice therapy loudr，LSVT LOUD） 是一種基于活動依賴性神經(jīng)可塑性（activity-dependent neuroplasticity）原則的言語治療方法，可提高音量、改善言語清晰度。Reed等[21]利用LSVT LOUD對言語障礙腦癱患兒進行強化性嗓音訓練，采用彌散張量成像(diffusion tensor imaging，DTI) 技術測量了2個言語運動束和5個聯(lián)合束的各向異性(fractional anisotropy，F(xiàn)A)，治療后即刻和治療后12周所測運動束和聯(lián)合束的FA增加，表明在治療階段所獲得的技能經(jīng)過長期實踐可以提高言語運動網(wǎng)絡中白質(zhì)束的完整性。

4.1.3 PROMPT（prompts for restructuring oral muscular phonetic targets）方法 是Hayden等[22]于1994年提出的一種基于神經(jīng)元群選擇理論、動態(tài)系統(tǒng)理論和言語產(chǎn)生的神經(jīng)模式理論的運動-言語層級（motor-speech hierarchy）干預方法，涉及發(fā)聲、下頜高度、面-唇收縮、舌運動等多個言語運動參數(shù)和協(xié)調(diào)動作，治療師通過觸覺感知讓患者感受產(chǎn)生目標音的運動從哪里開始、是什么感覺、如何產(chǎn)生的。在發(fā)音、單詞或短語產(chǎn)生過程中，通過提供系統(tǒng)的觸覺-動覺-本體感受（tactile-kinesthetic-proprioceptive，TKP）輸入，抑制或促進發(fā)音器官的移動，學會新的言語運動技巧，增強感覺映射的變化，最終改善言語運動計劃和執(zhí)行，改善唇、下頜和舌的控制、提高言語清晰度。Ward等[23]采用該方法治療言語障礙腦癱患兒，下頜和唇的運動控制指標以及言語清晰度均顯著改善。

4.1.4 構音治療（articulation therapy） 針對構音器官進行發(fā)音和構音訓練。由于腦癱患兒言語障礙涉及多個言語子系統(tǒng)，因此，不建議將單純的構音療法作為一線治療。

4.1.5 非言語性口部運動訓練（non-speech oromotor exercises） 此訓練方法與言語運動脫節(jié)，違反運動學習理論和動態(tài)系統(tǒng)理論等基本原理，在改善言語清晰度方面缺乏證據(jù)支持，因此，不提倡用于治療運動性構音障礙，但可以用于改善因口部運動控制異常所導致的流涎和吞咽障礙。

4.2 AAC技術的使用

AAC技術可以為嚴重言語-語言產(chǎn)生和/或理解障礙的個體提供除言語之外的所有溝通形式，幫助個體表達思想、需要、愿望和想法，該技術被認為是補償言語、提高溝通能力和社會參與度、促進言語-語言和認知技能發(fā)展、提高生活質(zhì)量的重要手段[24～26]。

盡管AAC干預對嚴重溝通障礙兒童產(chǎn)生積極影響的確鑿證據(jù)仍有待研究，然而，沒有證據(jù)表明AAC對有言語和語言障礙的患兒及其家庭有任何有害影響，溝通方面也顯示出積極的趨勢[27]。因此，提倡對年長兒童和青少年腦癱酌情使用低科技（low-technology），如字母板、基于符號的主題板和交流書籍或程序，輕科技（light-technology），通常含有某些機械或電子技術，有或沒有聲音輸出，高科技（high-technology），利用微電腦控制技術，配有紅外線頭控、眼控開關的多樣化設備等需要外部設備的輔助性AAC（aided AAC）；針對低齡和智力障礙的嚴重腦癱患兒及早使用不需要外部設備的非輔助性AAC（unaided AAC），利用圖像符號與言語配對，通過口面表情、發(fā)聲、手語或手勢提示系統(tǒng)進行輔助性語言刺激和增強性輸入，培養(yǎng)語言理解和產(chǎn)生能力，幫助獲得表達和接受性溝通技巧[28，29]。

綜上所述，腦癱患兒言語障礙發(fā)生率高，以運動性構音障礙為主，其次是言語呼吸障礙；言語評定時應將腦癱專項言語語言分級和分群系統(tǒng)應作為傳統(tǒng)評估的補充，聲學分析可以提供客觀評估和療效監(jiān)測指標；腦癱患兒言語治療應實施個體化方案，推薦使用運動學習和動態(tài)系統(tǒng)理論基礎的言語治療技術，并早期適時引入適當?shù)腁AC系統(tǒng)，旨在提高言語清晰度和溝通技巧、促進語言和社交能力的發(fā)展。