劉艷軍 閆杰 高靈犀 李宏偉 葛慶鋒 趙紅

患者女性，62歲；因陣發(fā)性心悸、胸悶30年，加重1個月入院。約30年前，患者活動后心悸，伴胸悶、氣短，黑矇1次，未暈厥，無胸痛，具體診療情況不詳。20年前，癥狀再發(fā)，動態(tài)心電圖檢查提示心動過緩，交界區(qū)性逸搏心律(具體情況不詳)，建議植入心臟起搏器，患者拒絕。15年前，患者心悸發(fā)作時于當?shù)蒯t(yī)院行心電圖檢查提示心房顫動。1個月前，心悸伴胸悶、氣短，黑矇1次，未暈厥，無胸痛，未就診。1周前，因右下肢骨折就診于唐山市第二醫(yī)院，心電圖檢查提示心房顫動，動態(tài)心電圖檢查提示心房顫動、心房撲動，可見大于2.5 s長間歇1次(最長RR間期5.0 s)。 既往高血壓30年；糖尿病6年。超聲心動圖：心臟結(jié)構(gòu)與血流未見異常。血脂總膽固醇6.03 mmol/L、低密度脂蛋白4.06 mmol/L；肝功能、腎功能、電解質(zhì)、心肌酶正常。甲狀腺功能七項、血常規(guī)未見異常。需行永久心臟起搏器植入術(shù)(ST.JUDE MEDICAL VERITYTM ADx XL SC 5056)。首先行左鎖骨下靜脈穿刺，放置導(dǎo)絲后發(fā)現(xiàn)靜脈走行異常，行左鎖骨下靜脈造影；再次穿刺右鎖骨下靜脈，放置導(dǎo)絲后發(fā)現(xiàn)靜脈走行異常，再次行右鎖骨下靜脈造影(圖1)，考慮患者永存左上腔靜脈伴右上腔靜脈缺如。再次穿刺左側(cè)鎖骨下靜脈，經(jīng)鞘置入inQwire冠狀動脈造影長導(dǎo)絲，可見長導(dǎo)絲經(jīng)永存左上腔靜脈至冠狀靜脈竇到達右房，根據(jù)導(dǎo)絲走形估測路徑長度，判斷常規(guī)58 cm電極導(dǎo)線能到達右室心尖部，經(jīng)長導(dǎo)絲置入7F可撕開鞘，經(jīng)鞘置入心室主動固定(螺旋)電極，電極導(dǎo)絲頭端塑形呈U字型，電極經(jīng)永存左上腔靜脈至冠狀靜脈竇到達右房后翻轉(zhuǎn)電極呈倒U字型跨過三尖瓣，回撤導(dǎo)絲，將電極固定在右室心尖部(圖2)，心室電極起搏閾值0.5 V，感知>20 mV，阻抗860 Ω。術(shù)后1、3、6個月隨訪，起搏器起搏感知良好，患者無胸痛、心悸等不適癥狀。

A:經(jīng)左鎖骨下靜脈造影顯示永存左上腔靜脈；B:經(jīng)右鎖骨下靜脈造影顯示上腔靜脈缺如

圖1鎖骨下靜脈造影X線圖像

討論永存左上腔靜脈(persistent left superior vena cava, PLSVC)是較為常見的簡單靜脈異常疾病,發(fā)生率在正常人群中約0.3%～0.5%，在先天性心臟病中發(fā)生率達3%～8%。PLSVC可單獨發(fā)生，或與其他心臟或血管畸形同時存在。PLSVC根據(jù)靜脈引流部位不同，可分為4型：Ⅰ型：PLSVC引流入冠狀靜脈竇開口入右房； Ⅱ型：PLSVC經(jīng)冠狀靜脈竇引流入右房， 但與左房間短路產(chǎn)生部分右向左分流； Ⅲ型：PLSVC直接引流入左房，產(chǎn)生右向左分流；Ⅳ型：PLSVC直接連接于左肺靜脈。Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型因發(fā)生靜脈血進入左房與氧合血混合，產(chǎn)生了功能上的改變，臨床上則表現(xiàn)為不同程度的發(fā)紺。Ⅰ型約占90%，因解剖上無血流動力學(xué)改變，即無明顯功能上重要性，但是這類患者，大量血液經(jīng)冠狀靜脈回流入心房使得竇口擴張，尤其是合并右上腔靜脈缺如，竇口擴張更加明顯。超聲心動圖冠狀竇口明顯擴張有助于診斷，鎖骨下靜脈造影可確診。由于竇房結(jié)、房室結(jié)和His束的起源組織靠近左右主靜脈交界處和冠狀竇，所以PLSVC 患者心律失常發(fā)病率也較高。一部分PLSVC患者沒有明顯癥狀而在偶然的診治過程中被發(fā)現(xiàn)。本例PLSVC患者屬于Ⅰ型合并冠狀竇口擴張和心房顫動伴長RR間期，因患者于外院行超聲心動圖提示心臟結(jié)構(gòu)與血流未見異常，故術(shù)前未再行超聲心動圖檢查。PLSVC患者植入心臟起搏器，面臨的最大難題就是不能通過常規(guī)途徑到達有效的起搏部位及保證電極的穩(wěn)固性。常規(guī)情況下，電極經(jīng)上腔靜脈到達右心系統(tǒng)，上腔靜脈與右心形成的角度小，電極易于固定，而左上腔靜脈永存時靜脈血經(jīng)冠狀竇引流入右房，冠狀靜脈成橫行，與右房形成夾角大，加上竇口擴大及血流量多，同時電極要在右房內(nèi)形成倒U型折返，再跨越三尖瓣進入右室，故電極不易固定且容易脫位。本例患者采用主動固定電極(螺旋電極)，心室導(dǎo)線在心房內(nèi)倒U型送入右室心尖部。本例最應(yīng)關(guān)注電極能否順利到達心室固定及固定在何處，因電極在巨大冠狀竇內(nèi)走形，同時在右房形成倒U型折返，再跨越三尖瓣進入右室，電極位置以穩(wěn)固為重，不應(yīng)追求室間隔起搏；同時如穿刺發(fā)現(xiàn)永存左上腔靜脈，應(yīng)常規(guī)再次穿刺右鎖骨下靜脈，進一步證實右上腔靜脈是否缺如，如果患者為左上腔靜脈永存右上腔靜脈缺如，選擇左鎖骨下靜脈為手術(shù)穿刺入路更合適[1-3]。

A:后前位; B:左前斜45度; C:右前斜30度