徐豐林 肖國強 新疆心腦血管病醫(yī)院 放射科 （新疆 烏魯木齊 830011）

內(nèi)容提要： 目的：探討雙源CT對完全性大動脈轉(zhuǎn)位診斷的應(yīng)用價值。方法：回顧性分析31例完全性大動脈轉(zhuǎn)位，并同時做心臟彩色多普勒超聲，與手術(shù)進行對照回顧性分析。結(jié)果：全部病例經(jīng)手術(shù)證實，完全性大動脈轉(zhuǎn)位病例合并其他心臟畸形統(tǒng)計：房間隔缺損19例，室間隔缺損18例，肺動脈狹窄10例，動脈導(dǎo)管未閉6例，完全性心內(nèi)膜墊缺損1例，主動脈弓離斷2例，永存左上腔靜脈2例，冠狀動脈異常4例。結(jié)論：雙源CT可準確診斷完全性大動脈轉(zhuǎn)位合并其他心內(nèi)、心外發(fā)育畸形，為臨床術(shù)前提供影像依據(jù)。

大動脈轉(zhuǎn)位分為完全性大動脈轉(zhuǎn)位（TGA）和矯正型大動脈轉(zhuǎn)位（CTGA），完全性大動脈轉(zhuǎn)位是心室與大動脈連接不一致的復(fù)雜性先天性心臟發(fā)育畸形，是發(fā)紺型先天性心臟病常見的心臟畸形。矯正型大動脈轉(zhuǎn)位是房室連接不一致并且心室-大動脈連接也不一致的心臟畸形。其診斷主要靠心臟彩色多普勒超聲，輔以心血管造影來診斷。近來螺旋CT應(yīng)用尤其是雙源CT應(yīng)用于臨床，使復(fù)雜先天性心臟病診斷手段進一步增多完善?，F(xiàn)將本院收治經(jīng)CT檢查33例大動脈轉(zhuǎn)位病例，并同時經(jīng)彩色多普勒超聲檢查，篩選經(jīng)手術(shù)證實的31例完全性大動脈轉(zhuǎn)位CT病例，并同時做心臟彩色多普勒超聲，與手術(shù)進行對照回顧性分析，來探討雙源CT應(yīng)用于先天性心臟病-完全性大動脈轉(zhuǎn)位的應(yīng)用價值。

1. 資料與方法

1.1 一般資料

收集2013年6月～2017年12月住院檢查的68例大動脈轉(zhuǎn)位，同時經(jīng)彩色多普勒超聲和CT檢查，并經(jīng)手術(shù)證實后，篩選出33例，男20例，女13例，年齡15d～8歲，小于1月3例，1月～1歲12例，1～6歲15例，6歲以上3例，15d～2歲平均27月。

1.2 臨床資料

全部33例大動脈轉(zhuǎn)位病例，完全性大動脈轉(zhuǎn)位31例，矯正型大動脈轉(zhuǎn)位2例，剔除2例矯正型大動脈轉(zhuǎn)位，本研究共31例完全性大動脈轉(zhuǎn)位。臨床癥狀：紫紺29例，發(fā)現(xiàn)心臟雜音30例，呼吸困難13例，暈厥6例。

1.3 檢查方法

采用德國Simens Definition雙源CT進行掃描，原始圖像重建后傳至工作站進行圖像后處理。年齡小于6歲不能配合的病人，在麻醉師配合下予以麻醉后進行檢查。6歲以上者進行呼吸訓(xùn)練，掃描時吸氣后屏氣15～18s，掃描使用心電門控，必要時吸氧。使用非離子型造影劑碘帕醇（370mg I/mg），雙筒高壓注射器，經(jīng)肘正中靜脈或頸內(nèi)靜脈注射，造影劑在15～25s內(nèi)注射完?！?歲采用2.0～2.5mL/kg劑量，注射速率1.0～2.0mL/s；≥6歲采用2.0mL/kg劑量，注射速率1.5～2.5mL/s。均未進行心率控制，均采用團注追蹤程序自動觸發(fā)技術(shù)，興趣區(qū)監(jiān)測點放置降主動脈起始段，閾值100HU。掃描范圍自主動脈弓上端3cm處至心尖下緣3cm處，包含下腔靜脈上端。CT掃描參數(shù)：100～120kv、80～200mAs，矩陣512×512，層厚1mm，重建間隔1mm，重建期相收縮期及舒張期。掃描后將原始圖像傳至后處理工作站，圖像采用多平面重組（MPR）、容積再現(xiàn)（VR）、最大密度投影（MIP）等后處理技術(shù)。由兩名經(jīng)驗豐富醫(yī)師單獨評價分析，意見不一致時共同商討最終得出一致意見[1]。

所有病歷均進行心臟彩色多普勒超聲檢查，常規(guī)采用心室長軸、心底短軸、心臟四腔心、大動脈短軸等切面，及顯示畸形的任意切面；觀察大動脈起源、心腔內(nèi)血流狀態(tài)瓣膜活動及返流等。

1.4 評價方法

按照節(jié)段分析法，觀察內(nèi)臟、心房、房室連接及心室與大動脈連接關(guān)系逐一分析[4]。完全性大動脈轉(zhuǎn)位分型包括：室間隔完整，合并房間隔缺損、室間隔缺損、動脈導(dǎo)管未閉，其他少見合并畸形為冠狀動脈起源異常、完全性心內(nèi)膜墊缺損、主動脈弓離斷及永存左上腔靜脈等。

2. 結(jié)果

2.1 CT結(jié)果

雙源CT橫斷面、冠狀面及矢狀面均能清晰準確顯示，按照心臟節(jié)段分析法，逐一顯示上下腔靜脈及肺靜脈與心房連接，房-室連接、心室-大動脈連接等。

31例TGA患者中，均能清晰顯示心房心室位置、形態(tài)、房室連接關(guān)系及心室大動脈連接關(guān)系，心外結(jié)構(gòu)顯示主要血管走行、形態(tài)，特別清楚顯示冠狀動脈起源走行變異[3]。CT診斷房間隔16例，室間隔缺損18例，肺動脈狹窄10例，動脈導(dǎo)管未閉6例，完全心內(nèi)膜墊缺損1例，主動脈弓離斷2例，永存左上腔靜脈2例；冠狀動脈異常4例。見圖1。

圖1. ①A-C：升主動脈起源右心室，主肺動脈起源左心室，嵴下型室間隔缺損，右主支氣管管腔局限性狹窄。②A-C：升主動脈起源于右心室，管腔變窄；主肺動脈起源左心室，管腔增粗，主動脈弓離斷，降主動脈由未閉動脈導(dǎo)管供血。

2.2 手術(shù)結(jié)果

全部病例均行完全性大動脈轉(zhuǎn)位矯治手術(shù)，其中大動脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)18例、心房內(nèi)調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)4例，另外9例行姑息手術(shù)-雙向格林術(shù)。全部病例完成手術(shù)。

全部病例經(jīng)手術(shù)證實，共發(fā)現(xiàn)合并其他心臟畸形統(tǒng)計：房間隔缺損19例，室間隔缺損18例，肺動脈狹窄10例，動脈導(dǎo)管未閉6例，完全心內(nèi)膜墊缺損1例，主動脈弓離斷2例，永存左上腔靜脈2例；冠狀動脈異常4例，其中2例冠狀動脈起點位于左右冠狀竇上方竇管交界處，2例為單冠狀動脈畸形。雙源CT、超聲與手術(shù)診斷對照符合結(jié)果見表1。

表1. 雙源CT、超聲與手術(shù)診斷對照符合結(jié)果

2.3 CT與手術(shù)對照分析

對心內(nèi)畸形的診斷，房間隔缺損，CT漏診3處，超聲漏診2處；室間隔缺損與完全心內(nèi)膜墊缺損，CT與超聲均未漏診。

肺動脈狹窄，CT未漏診，超聲漏診兩處；主動脈弓離斷，超聲只能提示主動脈內(nèi)血液流速加快，無法直接顯示主動脈弓畸形，CT直觀顯示主動脈弓離斷部位及周圍結(jié)構(gòu)關(guān)系，為手術(shù)提供重要信息。超聲對中心肺動脈及分支由于受周圍結(jié)構(gòu)及氣體干擾常常顯示不清或不顯示，而CT只要少量造影劑進入均可清楚顯示。永存左上腔靜脈，CT未漏診，超聲漏診1處；冠狀動脈異常，CT未漏診，超聲均漏診。見表1。

3. 討論

在以往，TGA的診斷基本依賴于超聲心動圖，可以準確判斷心內(nèi)畸形，血液流動，但不能提供直觀圖像供臨床醫(yī)師參考，還依賴于檢查者經(jīng)驗及受檢者配合程度。雙源CT能夠準確分析心房心室形態(tài)，心內(nèi)異常，還可以準確心房心室形態(tài)，心內(nèi)異常及心外血管走行及連接，肺動脈發(fā)育及畸形，尤其清楚顯示冠狀動脈起源走行[2]。

完全性大動脈轉(zhuǎn)位可分為兩型：單純型和復(fù)雜性。單純型：室間隔完整，合并或不合并房間隔缺損、動脈導(dǎo)管未閉。復(fù)雜性：合并室間隔缺損，還常常合并房間隔缺損、肺動脈狹窄、主動脈弓離斷或心內(nèi)膜墊缺損。

雙源CT清楚準確顯示肺動脈發(fā)育情況、肺靜脈異位引流、腔靜脈變異，主-肺動脈側(cè)枝血管。對心內(nèi)畸形與超聲相比無明顯差異，對心外血管畸形顯示明顯優(yōu)于超聲。雙源CT還可以觀察肺部發(fā)育及氣管支氣管有無畸形及狹窄[5]。通過分析認為雙源CT的主要價值診斷心內(nèi)畸形及合并大血管連接關(guān)系及心外血管畸形明顯優(yōu)于超聲。雙源CT主要不足是不能提供血液動力學(xué)信息，對房室瓣及半月瓣的病變不能提供動態(tài)觀察，對瓣葉開放及活動信息觀察不足。