姜 南，仇 杰

(蘇北人民醫(yī)院心血管內(nèi)科，江蘇 揚(yáng)州 225000)

圖1 單支右冠狀動(dòng)脈-左冠狀動(dòng)脈缺如 A.CAG示右冠狀動(dòng)脈全程重度鈣化，供應(yīng)全心肌血液(箭示共同段血管)； B.右冠狀動(dòng)脈近段發(fā)出分支，演變?yōu)樽蠊跔顒?dòng)脈(箭)； C.左冠狀動(dòng)脈竇(箭)未見左冠狀動(dòng)脈發(fā)出； D.CCTA圖，箭示共同段血管，多發(fā)鈣化伴不同程度狹窄

患者男，81歲，因“陣發(fā)性胸痛30余年，加重1天”入院。查體：血壓136 mmHg/86 mmHg，心率70次/分，律齊，無雜音,心界無擴(kuò)大。心電圖：Ⅰ度房室傳導(dǎo)阻滯，完全性左束支傳導(dǎo)阻滯，ST-T改變。實(shí)驗(yàn)室檢查：肌鈣蛋白Ⅰ 1.310 ng/ml。入院診斷：非ST段抬高型心肌梗死，高血壓病。CAG：右冠狀動(dòng)脈全程重度鈣化(圖1A)，其中段及遠(yuǎn)段分別可見95%、75%狹窄，其近段發(fā)出分支，向左演變?yōu)樽蠊跔顒?dòng)脈(圖1B)，前降支多處輕度狹窄、斑塊，回旋支多處斑塊，左冠狀動(dòng)脈竇未見左冠狀動(dòng)脈發(fā)出(圖1C)；診斷：冠狀動(dòng)脈粥樣硬化性心臟病。冠狀動(dòng)脈CTA(coronary computed tomography， CCTA)：左冠狀動(dòng)脈竇未見左冠狀動(dòng)脈發(fā)出，僅右冠狀動(dòng)脈竇發(fā)出右冠狀動(dòng)脈，同時(shí)向左右側(cè)心肌供血，且多發(fā)鈣化伴不同程度狹窄(圖1D)；提示：冠狀動(dòng)脈起源異常，單支右冠狀動(dòng)脈-左冠狀動(dòng)脈缺如(R2a亞型)。

討論單支冠狀動(dòng)脈(single coronary artery, SCA)是臨床罕見的先天性冠狀動(dòng)脈異常，指冠狀動(dòng)脈單一開口起源，為整個(gè)心臟供血，是心肌梗死、猝死的罕見病因。目前國內(nèi)SCA畸形以右冠狀動(dòng)脈缺如多見，而左冠狀動(dòng)脈缺如較少見。單支左冠狀動(dòng)脈畸形分為4型，即L1～L4；單支右冠狀動(dòng)脈畸形分為R1～R5型，其中R2～R4型分別包含a、b、c 3個(gè)亞型。本例單支右冠狀動(dòng)脈-左冠狀動(dòng)脈缺如，屬于R2a型。

SCA病因未明，臨床表現(xiàn)及檢查標(biāo)準(zhǔn)尚未統(tǒng)一，無創(chuàng)性心血管成像技術(shù)對識別和診斷本病具有重要意義。多數(shù)無癥狀SCA患者毋須侵入性治療。CAG及經(jīng)皮冠狀動(dòng)脈介入術(shù)(percutaneous coronary intervention， PCI)治療SCA操作過程中，異常起源的冠狀動(dòng)脈可導(dǎo)致冠狀動(dòng)脈導(dǎo)管插管困難，無法為導(dǎo)管提供支撐力，且左右冠狀動(dòng)脈起源于單側(cè)，明顯增加PCI操作風(fēng)險(xiǎn)。本例左冠狀動(dòng)脈缺如，右冠狀動(dòng)脈供血范圍大，CAG及CCTA示冠狀動(dòng)脈鈣化明顯，狹窄嚴(yán)重，操作難度高，患者拒絕手術(shù)，予以冠心病二級預(yù)防用藥，控制危險(xiǎn)因素，并囑隨診。