薛 剛 何等旗
蘭州大學(xué)口腔醫(yī)學(xué)院,甘肅省蘭州市 730000
惡性外周神經(jīng)鞘膜瘤(Malignant peripheral nerve sheath tumor,MPNST)是一種起自周圍神經(jīng)的神經(jīng)鞘膜腫瘤,惡性程度較高。其組成成分復(fù)雜,診斷相對困難。在此筆者報道1例發(fā)生于患者上腭部的惡性神經(jīng)鞘膜瘤,為臨床診斷提供參考。
患者男,50歲,4年前發(fā)現(xiàn)上腭有一黃豆樣腫物,未行任何治療,后腫物呈漸進(jìn)性增大至4cm,自覺影響進(jìn)食、發(fā)音,現(xiàn)為求明確診治,特來我院就診。頸部CT:上腭可見不規(guī)則軟組織密度腫物影,與硬腭呈寬基底相連,最大截面約40mm×27mm,增強掃描不均勻強化;口咽右側(cè)旁軟組織增厚,相應(yīng)口咽腔受壓、變窄。見圖1。
圖1 CT示腫物增強后呈不均勻強化
術(shù)中所見:上腭部可見腫物呈廣泛性增生腫脹,約40mm×30mm,腫物附著于鼻腭神經(jīng),周圍骨質(zhì)破壞,未與鼻腔側(cè)貫通,遂將腫物完整切除。腫物肉眼觀察呈灰紅色,切面灰白,質(zhì)地中等。方法:手術(shù)切除標(biāo)本經(jīng)4%甲醛溶液固定,石蠟包埋,常規(guī)切片,HE染色,免疫組織化學(xué)染色,DAB顯色,鏡下觀察。鏡下檢查示:組織表面被覆鱗狀上皮,部分上皮脫落,潰瘍形成,瘤組織無包膜,瘤細(xì)胞梭形,呈束狀、編織狀排列。部分區(qū)域細(xì)胞稀疏,膠原纖維較多。部分區(qū)域細(xì)胞排列密集,細(xì)胞呈編織狀,異型性明顯,核分裂向多見。見圖2。
圖2 鏡下示腫瘤細(xì)胞呈梭形,異型性明顯(HE,×100)
免疫組化結(jié)果顯示:S-100(+),ki67(80%),CD56(+),HMB45(-),Melan-A(-),ckp(-),CD34(部分+),SMA(-),GFAP(-),NSE(-),Syn(-),EMA(-),PHH3(-),p53(灶+),Desmin(-),myoD1(-),vimentin(+)。病理診斷:(上腭腫物)形態(tài)學(xué)及免疫組化結(jié)果支持惡性外周神經(jīng)鞘膜瘤(MPNST)。
MPNST起源于Schwann細(xì)胞,又被稱為神經(jīng)源性肉瘤、神經(jīng)纖維肉瘤和惡性神經(jīng)鞘膜瘤[1],其組成成分復(fù)雜,惡性程度較高。MPNST發(fā)病率較低,僅為1/10萬,好發(fā)于青、中年男性,以20~50歲多見,常伴有Ⅰ型神經(jīng)纖維瘤或神經(jīng)鞘瘤,發(fā)病部位以四肢、軀干和頭皮較為常見,而發(fā)生于口腔頜面部尤其是上腭來源者少見。本例發(fā)生于上腭部,神經(jīng)分布主要包括鼻腭神經(jīng)及腭大神經(jīng),腫瘤常表現(xiàn)為無痛性逐漸增大腫塊,少數(shù)可伴有疼痛[2]。腫瘤??砂l(fā)生局部侵犯,也可發(fā)生遠(yuǎn)處淋巴結(jié)及血行轉(zhuǎn)移。
MPNST形態(tài)復(fù)雜,臨床表現(xiàn)和影像學(xué)表現(xiàn)缺乏特異性,與其他軟組織腫瘤具有組織學(xué)相似性,缺乏特異性診斷標(biāo)準(zhǔn),因此病理診斷較為困難,組織學(xué)需與惡性纖維組織肉瘤、脂肪肉瘤、梭形細(xì)胞黑色素瘤、血管肉瘤等進(jìn)行鑒別診斷。組織學(xué)上包膜常不完整,大多有瘤細(xì)胞浸潤,瘤細(xì)胞呈梭形,細(xì)胞密集區(qū)與稀疏區(qū)交錯,可見明顯核分裂象。本例病變與上述特點相符,符合MPNST的診斷標(biāo)準(zhǔn)。免疫組化亦是診斷MPNST的重要手段。S-100為MPNST最敏感標(biāo)記物。細(xì)針穿刺活檢不宜作為MPNST的首要診斷方式,但在診斷局部復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移方面有一定價值[3]。
MPNST治療方法目前仍以手術(shù)切除為主,輔助放療及化療。但術(shù)中常難以確定腫瘤邊緣,致其容易復(fù)發(fā),預(yù)后較差,有報道稱MPNST患者5年生存率為34%~52%。MPNST容易遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移,轉(zhuǎn)移部位以肺、軟組織、骨較為常見,有研究認(rèn)為腫瘤多中心發(fā)病和沿神經(jīng)鞘散發(fā)可能是其發(fā)生復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移的原因之一。術(shù)后放療現(xiàn)已成為治療MPNST的主要治療手段,有研究認(rèn)為輔助放療可延緩軟組織肉瘤復(fù)發(fā),但對遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移和長期生存影響不大?;煰熜胁豢隙ǎ醒芯勘硎净煂χ委熮D(zhuǎn)移性疾病有一定作用,但Zehou等[4]認(rèn)為傳統(tǒng)放療對降低患者死亡率并無明顯作用。
總之,MPNST臨床表現(xiàn)常無明顯癥狀,影像學(xué)檢查缺乏特異性,導(dǎo)致患者就診時腫瘤常發(fā)展至中晚期,延誤治療,且腫瘤惡性程度較高,容易發(fā)生局部侵犯和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移,手術(shù)治療、放療、化療均難以取得理想效果。本例患者手術(shù)切除徹底,術(shù)后輔助放療,隨訪3個月未見復(fù)發(fā)。