王 媱，劉 衡，馬 強，鄧曉娟

(1.陸軍軍醫(yī)大學大坪醫(yī)院放射科，2.病理科，重慶 400042)

圖1 鼻腔鼻竇惡性蠑螈瘤 A.CT平掃； B.平掃MR T1WI； C.增強MR T1WI； D.病理圖(HE，×100)

患者男，18歲，因“左側(cè)鼻腔堵塞伴眼球突出、嗅覺減退及視物成雙2個月”入院。查體：左側(cè)鼻腔大量新生物，易出血。實驗室檢查未見明顯異常。頭部CT：左側(cè)鼻腔、篩竇、上頜竇、蝶竇、額竇及眼眶內(nèi)見邊界不清等及稍低密度腫塊(約4.0 cm×7.0 cm×6.4 cm)，鄰近骨質(zhì)破壞，左眼內(nèi)直肌、視神經(jīng)及眼球內(nèi)側(cè)壁受侵(圖1A)，增強掃描呈輕度不均勻強化。頭部MRI：上述部位腫塊T1WI呈稍低信號，內(nèi)見斑片狀稍高信號(圖1B)，脂肪抑制T2WI呈高低混雜信號，增強后不均勻明顯強化，累及前顱底硬腦膜(圖1C)。影像學診斷：考慮左側(cè)鼻腔鼻竇癌，嗅母細胞瘤或淋巴瘤待排。行鼻腔鼻竇腫瘤切除術(shù)，術(shù)中見腫瘤組織呈實性，質(zhì)稍韌，表面不規(guī)則，觸之出血明顯。術(shù)后病理：腫瘤細胞呈小片狀、束狀排列，在纖維、血管間質(zhì)內(nèi)浸潤性生長；細胞呈橢圓形，核梭形，核漿比高，胞漿嗜酸性，核形不規(guī)則(圖1D)。免疫組織化學：S-100(+)、CD56(++)、Nestin(++)、Desmin(部分+)、MyoD1(++)、Myoglohin(++)。病理診斷：鼻腔鼻竇惡性蠑螈瘤(腺泡狀橫紋肌肉瘤+惡性神經(jīng)鞘瘤)。

討論惡性蠑螈瘤為罕見侵襲性腫瘤，屬于惡性神經(jīng)鞘膜性腫瘤的亞型，起源于神經(jīng)鞘，伴橫紋肌肉瘤分化。其發(fā)病機制尚不明確，可能與神經(jīng)纖維瘤病有關(guān)，約70%惡性蠑螈瘤患者伴神經(jīng)纖維瘤病Ⅰ型；放射治療和手術(shù)刺激也可誘發(fā)神經(jīng)纖維瘤出現(xiàn)橫紋肌分化而惡變；p53抑癌基因突變亦與其發(fā)生相關(guān)。

本病多起源于周圍神經(jīng)組織，包括頸叢、臂叢、視神經(jīng)、坐骨神經(jīng)、頸交感神經(jīng)和脊髓神經(jīng)根。本例病變范圍與三叉神經(jīng)主干及分支分布區(qū)域并不一致，亦無明顯合并神經(jīng)纖維瘤病證據(jù)。發(fā)生在鼻腔鼻竇區(qū)的惡性蠑螈瘤相對罕見，臨床表現(xiàn)無特異性，影像學可表現(xiàn)為囊性、實性、囊實性腫塊，可伴出血、囊變、壞死及鈣化。CT平掃以等或等低密度為主，增強后實性部分可輕-重度不均勻強化，其內(nèi)可見紆曲增粗的血管。MRI對顯示病變累及范圍、其與周圍組織的關(guān)系及瘤內(nèi)出血、囊變、壞死等明顯優(yōu)于CT。本例T1WI見瘤內(nèi)斑片狀稍高信號，考慮出血，增強后明顯強化提示侵及前顱底。發(fā)生在鼻腔鼻竇區(qū)的惡性蠑螈瘤與上頜竇癌、惡性周圍神經(jīng)鞘瘤及淋巴瘤鑒別診斷困難，確診依賴病理學檢查。