甘佳樂 賈愛民 陳衛(wèi)川

【摘?要】從對肢帶型肌營養(yǎng)不良癥病因病機的認識、辨證用藥、后期調理等方面介紹陳衛(wèi)川主任治療肢帶型肌營養(yǎng)不良癥的臨床經(jīng)驗。陳衛(wèi)川主任認為本病病位在肢體筋脈、肌肉，肝脾腎三臟虧損為發(fā)病之本，濕熱之邪為致病之標，治宜滋補肝腎、健脾化濕，兼以活血、通絡為法，臨床療效顯著。

【關鍵詞】肢帶型肌營養(yǎng)不良癥;痿證;臨床經(jīng)驗

【中圖分類號】R249.2/.7?【文獻標志碼】A?【文章編號】1007-8517（2019）19-0073-02

肢帶型肌營養(yǎng)不良癥（Imb-girdle muscular dystrophy，LGMD）是一種常染色體顯性或隱性遺傳的肌肉變性疾病，屬中醫(yī)“痿證”范疇。多在10～20歲起病，臨床表現(xiàn)為緩慢進行性加重的骨盆帶肌肉無力和萎縮，腰椎前凸，后逐漸累及肩胛帶肌肉，平均起病20年后逐漸喪失勞動能力。目前尚無特異性治療方法。陳衛(wèi)川主任系全國名老中醫(yī)，全國第二批名老中醫(yī)藥專家學術經(jīng)驗傳承指導老師，從醫(yī)60余載，在治療神經(jīng)內科疑難雜癥方面屢起沉疴。筆者有幸?guī)煆年惱?，將其辨治肢帶型肌營養(yǎng)不良癥的學術思想及臨床經(jīng)驗，總結如下。

1?病歷資料

患者張某，女，18歲，2年前無明顯誘因出現(xiàn)行走困難，雙下肢無力，以兩側大腿部為主，行走200 m左右即需休息，下蹲后可自行起立，能上下樓，患者未予重視及治療。此后患者癥狀進行性加重，行走緩慢，臀部搖擺，行走100m后即感腰部及雙下肢酸困無力，下蹲后起身困難，不能自行站立。上樓困難，無力抬腳，需扶樓梯輔助?；颊呔驮\于當?shù)啬翅t(yī)院，行相關檢查考慮為“多發(fā)性肌炎”，給予潑尼松口服后，癥狀未見明顯改善?；颊咚炀驮\于西安市西京醫(yī)院，行肌肉活檢未見明顯異常。此后又行基因檢測確診為“肢帶型肌營養(yǎng)不良癥2B型”，給予潑尼松、碳酸鈣D3片、輔酶Q等治療后，患者癥狀仍未改善。既往無高血壓、糖尿病病史，無外傷手術史，無輸血史，無肝炎、結核傳染病史及密切接觸史。父母體健，家族中無類似病史。查體：神清，精神一般，思維正常，定向力、理解力、計算力均正常。記憶力正常，雙瞳孔等大同圓，直徑約3.0mm，直接、間接對光反射靈敏。角膜反射正常，額紋正常對稱，鼻唇溝對稱。懸雍垂居中，咽反射正常。伸舌居中，無舌肌萎縮。指鼻試驗協(xié)調準確，指指試驗欠穩(wěn)準。雙側肱二頭肌肌腱反射、肱三頭肌腱反射、雙側橈骨膜反射、雙側膝腱反射、雙側跟腱反射均正常引出，無踝陣攣，無髕陣攣。雙下肢遠端肌力4級，近端肌力3級，尚無肌肉萎縮，四肢肌張力正常，雙足略下垂。病理征均未引出，雙側皮膚感覺對稱、正常。實驗室檢查：血、尿、便常規(guī)均正常。生化：谷草轉氨酶：185U/L↑、谷丙轉氨酶：314U/L↑，余正常。肌酸激酶5922U/L。肌電圖示非特異性肌源性損害，神經(jīng)傳導速度正常。

2019年1月23日初診：患者雙下肢酸軟無力，近端明顯，上樓及蹲位站立困難，行走不穩(wěn)，腰部酸困無力，納可，睡眠可，二便調。舌紅，苔黃膩，脈沉細數(shù)。脈癥合參，證屬肝腎不足，兼有濕熱，治以健脾化濕、滋補肝腎為法。處方：薏苡仁30g，蒼術15g，懷牛膝12g，黃柏12g，澤瀉12g，天麻12g，砂仁10g，木香12g，木瓜15g，雞血藤30g，狗脊20g，絲瓜絡15g，路路通12g，石菖蒲12g，五加皮12g，赤芍12g，甘草12g。7劑，日1劑，涼水煎煮400 mL，分早晚2次飯后30min溫服。并囑咐患者每日適度鍛煉。

2019年2月5日二診：患者自覺精神較前好轉，苔薄，略白膩，下肢酸軟無力略減輕，余癥狀無明顯改善。查血、尿便、生化均無異常。肌酸激酶：5043.9U/L。原方去澤瀉、石菖蒲，加黃芪30g，忍冬藤15g，廣藿香10g，穿山龍15g，桑枝12g，荷葉15g，威靈仙12g，鹿角霜12g，瓜蔞15g。14劑，日1劑，涼水煎煮400mL，分早晚2次飯后30min溫服。

2019年5月6日三診：前藥服下，直中病機，患者訴下肢無力較前明顯改善，蹲下后可自行站起，余癥亦有所緩解，復查肌酸激酶：3647U/L。舌質淡紅，苔薄白，脈細。上方加神曲10g，山楂10g，麥芽10g。14劑，日1劑，涼水煎煮400mL，分早晚2次飯后30min溫服。

經(jīng)3個療程治療后，患者癥狀平穩(wěn)，平地行走基本復常，上樓抬腳有力，但仍覺腰部酸軟乏力，遂間斷至陳老門診求治，以期鞏固調理，續(xù)以補益脾腎為主要治法，輔以活血通絡，進一步恢復肢體功能。

2?討論

肢帶型肌營養(yǎng)不良癥屬于中醫(yī)“痿證”范疇。早在《內經(jīng)》中就有“痿證”病因病機的論述，既有從臟腑論治的“五臟使人痿”，又有從病因論治的“因于濕，首如裹，濕熱不攘，大筋軟短，小筋弛長，軟短為拘，弛長為痿”的論述。并提出了“骨痿、痿躄、肉痿、脈痿等五痿”。歷代醫(yī)家對痿證病因病機多從“濕、痰、瘀、虛”等方面闡述。朱丹溪在《丹溪心法·痿》中論述痿證有“濕熱、濕痰、血虛、氣虛、血瘀”，不可作風治而用風藥?？梢姟皾駸帷笔丘糇C的重要病理因素。陳無擇在《三因極一病證方論·五痿敘論》提出“內臟精血虛耗”而致痿，認為“治肝腎臟虛，熱淫于內，致筋骨痿弱，不自勝持，起居須人，足不任地，驚恐戰(zhàn)掉，潮熱時作，飲食無味，不行氣力，諸虛不足”。葉天士認為“肝主筋，肝傷則四肢不為人用，而筋骨拘攣。肝腎精血相生，精虛則不能灌溉諸末，血虛則不能濡養(yǎng)筋骨。”強調了“肝腎”在痿證中的重要性[1]?，F(xiàn)代醫(yī)家繼承了先賢的臟腑辨治并進行了完善及發(fā)揮。鄧鐵濤[2]重視補脾胃，兼以調補肺腎，以“補中益氣湯”為基礎治療痿證。尚爾壽[3]則以“補養(yǎng)肝血”為核心，善用“平肝熄風，補益肝腎”藥物。戴恩來[4]則認為“腎陽不足，筋脈失溫”為主要病機，投以《傷寒論》中的“麻黃附子細辛湯”。周仲瑛[5]則從“肝腎陰虛”論治，善用滋補肝腎之品。

本案患者女性，18歲，理應為腎氣充盛之時，但由于先天稟賦不足，后天外邪入里，加之患者病程較長，致臟腑陰陽氣血津液虛損，不能奉養(yǎng)周身，而漸成痿證。陳老認為本例患者以肢體疲軟無力為主癥，首先，病位在肝脾，因“肝主筋”，筋主司運動，肝氣血充盛，筋得其所養(yǎng)，則筋力強健。脾胃為五臟六腑之海，運化后天之精微而潤宗筋，以充養(yǎng)四肢肌肉?；颊哐克崂?，久病及腎，舌紅，苔薄黃，脈沉細數(shù)，虛實夾雜，證屬肝腎不足，兼有濕熱。故治以健脾化濕，滋補肝腎為法。肝腎精血充盛則筋骨強健?！夺t(yī)林繩墨》中提出“痿之一癥全在濕熱”?？梢娀瘽駷橹委燄糇C一大關鍵。初診中患者舌苔黃膩，故重用薏苡仁，《神農本草經(jīng)》言其：“主治筋急拘攣，不可屈伸?！被瘽裢瑫r健脾益胃，利經(jīng)絡。黃柏可使?jié)駸嶂皬南陆苟觯n術既有健脾又有燥濕之功，牛膝補益肝腎、強壯筋骨，引藥下行，直達病所，共奏四妙之意。加用砂仁、木香行氣化濕，木瓜舒筋活絡。五加皮性溫，可補中益精，堅筋骨而除濕。狗脊溫下元而固腎氣，強腰膝同時祛風濕，與木瓜同用可增強其強筋壯骨之功。天麻，《本草新編》言：“天麻，能止昏眩，療風去濕，治筋骨拘攣癱瘓，通血脈，開竅，余皆不足盡信。然外邪甚盛，壅塞經(jīng)絡血脈之間，舍天麻又何以引經(jīng)，使氣血攻補之味，直入于受病之中乎？”，可見天麻在此方中為點睛之筆，既為引經(jīng)藥，又可通經(jīng)脈。然久病多瘀，久病入絡，在清濕熱的同時，活血通經(jīng)絡必不可少，故加雞血藤、路路通，加大疏通經(jīng)絡之功效，使全方補而不滯，濕邪盡散。

患者服藥后二診，諸癥好轉，舌苔黃厚膩略減，可知藥證相對，遵循“除濁務盡”的原則，故原方去澤瀉、石菖蒲。加黃芪30g補氣升陽，李東垣言治痿“當用辛甘之藥滋胃，當升當浮，使生長之氣旺”。忍冬藤與廣藿香、威靈仙同用共奏健脾化濕之功。穿山龍與桑枝配伍可增強其活血化瘀通絡之功，且現(xiàn)代藥理學研究發(fā)現(xiàn)，其可增加血流量，改善循環(huán)，抗血小板聚集有助于降低肌酸激酶含量[6]。鹿角霜味咸、澀，性溫。可溫腎助陽。加荷葉清輕升散，使補而不滯。

三診患者行走較前有力，舌淡紅，邊有齒痕，苔薄白，脈弦，為濕熱漸除之象，效不更方。因患者訴納差，故于前方加神曲、山楂、麥芽健脾和胃之品，又因服藥日久，所當顧護胃氣，故此三藥皆可助其用，使脾健運，胃納佳，則后天生化無窮，以充養(yǎng)四肢肌肉?？v觀全方用藥經(jīng)驗，陳老辨證論治，以補脾腎為主，輔以化濕、活血、行氣等藥，切中病機，故獲滿意療效?？梢?，辨治痿證既不能拘泥于“治痿獨取陽明”，也不能獨用養(yǎng)陰滋補一法。因病因、病證復雜多變，很難用一法、一方、一藥獨致。故陳老言遣方用藥仍應遵循辨證施治的基本原則，結合四診、八綱理論及病因病機學說，對于臨床復雜的病證進行詳盡辨證，嚴謹施治，方能取效。

參考文獻

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（收稿日期：2019-08-06?編輯：程鵬飛）