李國輝，葛 芃（通訊作者），朱嫻雅

（1蘇州大學(xué)附屬兒童醫(yī)院放射科 江蘇 蘇州 215003）（2蘇州市吳中區(qū)人民醫(yī)院腫瘤血液科 江蘇 蘇州 215003）

先天性巨結(jié)腸，又稱腸管無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞癥（或稱Hirschsprung’s discase HD），是小兒結(jié)腸發(fā)病率高的、有遺傳傾向的消化道發(fā)育畸形，男女比3～5∶1。目前診斷仍以病史為基礎(chǔ)，結(jié)合鋇灌腸、直腸測壓及直腸病理活檢綜合判斷，由于新生兒癥狀不易鑒別，各種檢查還存在一定的局限性以及腸神經(jīng)節(jié)細(xì)胞發(fā)育不成熟的病理復(fù)雜性，要對新生兒早期作出正確診斷仍然是困擾臨床的難題[1]。本研究回顧我院自2015年1月—2019年3月經(jīng)X線診斷、手術(shù)和病理證實(shí)的小兒先天性巨結(jié)腸病例，著重探討小兒先天性巨結(jié)腸X線診斷方面的體會(huì)。

1 資料與方法

1.1 一般資料

收集本院 2015年1月—2019年3月經(jīng)X線診斷、手術(shù)及病理證實(shí)有完整資料的小兒先天性巨結(jié)腸39例：男31例，女8例，年齡5天～9歲，出生后均有不同程度的腹脹、胎糞排出延遲和便秘，肛門指診直腸空虛并有不同程度裹手感或狹窄環(huán)，診后有氣體和糞便排出。

1.2 檢查方法

采用OPERA R302或島津SONIALVISION safire Plus數(shù)字胃腸機(jī)行鋇劑灌腸造影檢查，兩名高年資醫(yī)師進(jìn)行X線征象解讀。具體檢查操作流程如下：患兒檢查前1-2天無需清潔腸道準(zhǔn)備；行腹部立位攝片并排除不能進(jìn)行鋇劑灌腸檢查的腸穿孔、腹部異常致密影等X線征象；用生理鹽水配制稀鋇；采用一次性紅橡膠無球囊肛管，石蠟油潤滑管頭，肛門插管以剛好越過肛門為宜，操作過程中注意感受肛管進(jìn)入的順暢程度，肛門、直腸狹窄患兒插管相對困難；用50mL注射器緩慢推注調(diào)配好的稀鋇，壓力不宜過高，動(dòng)態(tài)觀察，當(dāng)擴(kuò)張的腸段鋇劑充盈后停止灌腸，改變體位，使結(jié)腸全部顯影；拔管后觀察腸管的形態(tài)、走形、蠕動(dòng)收縮情況并攝左、右側(cè)位片及仰、俯臥位片（中心點(diǎn)對準(zhǔn)乙狀結(jié)腸位置）；24h后患兒復(fù)查腹部立位平片，觀察腸管形態(tài)、鋇劑潴留情況及位置。首次鋇灌腸未見異常者，應(yīng)在1～6月后復(fù)查。檢查過程中盡量減少透視、點(diǎn)片次數(shù)，性腺、甲狀腺等器官行放射防護(hù)。

2 結(jié)果

39例患兒腹部立位平片均有不同程度腸淤張，其中5例見氣液平面；39例患兒鋇劑灌腸表現(xiàn)常見型25例，短段型8例，超短段型3例，長段型3例，其中5例新生兒首次X線表現(xiàn)不明顯，1～6月后復(fù)查明確診斷并分型；全部病例24h延遲攝片均不同程度鋇劑殘留。

3 討論

先天性巨結(jié)腸發(fā)病于消化道神經(jīng)嵴細(xì)胞順序移行發(fā)育過程的胚胎發(fā)育早期，母體感染、代謝紊亂、胎兒缺血缺氧或遺傳基因變異等原因?qū)е履扯文c管的腸壁內(nèi)肌間神經(jīng)叢和黏膜下神經(jīng)叢內(nèi)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞缺如、稀少和異常，腸管始終處于痙攣狀態(tài)，糞便、腸氣長期蓄積在近段結(jié)腸，繼發(fā)腸管擴(kuò)張、肥厚，逐漸形成巨結(jié)腸的改變。

腹部立位平片作為先天性巨結(jié)腸患兒常規(guī)檢查，表現(xiàn)為遠(yuǎn)端結(jié)腸少或無充氣，近端腸管充氣郁張，部分可見少許液氣平面，對臨床癥狀高度懷疑本病的患兒及時(shí)、早期診斷有一定的價(jià)值，且可排除并發(fā)腸穿孔、腹部異常致密影等鋇劑灌腸檢查的禁忌。

鋇劑灌腸做為先天性巨結(jié)腸最主要的檢查方法，可以動(dòng)態(tài)觀察結(jié)腸蠕動(dòng)功能，發(fā)現(xiàn)病變腸管的部位及范圍，清晰顯示最具特征X線表現(xiàn)的痙攣段、移行段及擴(kuò)張段，亦可測算直結(jié)腸指數(shù)（直腸最寬直徑／乙狀結(jié)腸最寬直徑，如果＜1為異常）[2]，可通過移行段顯影判斷病變腸管范圍[3-4]，可以明確診斷并分型，常見型與短段型診斷準(zhǔn)確率最高，為80%～90%，但是如果移行段位于乙狀結(jié)腸近端腸管，其準(zhǔn)確率為50%～60%[5]。由于新生兒先天性巨結(jié)腸處于疾病發(fā)展初期，病程較短，未形成恒定的痙攣段、移行段及擴(kuò)張段，或無神經(jīng)節(jié)的痙攣段腸管被填塞的糞便撐開，又或者鋇灌腸時(shí)的壓力過高導(dǎo)致病變腸管人為擴(kuò)張，導(dǎo)致X線征象不典型而漏診。先天性巨結(jié)腸患兒均有排便功能障礙，故造影后24h復(fù)查腹部立位平片觀察鋇劑滯留情況及腸管形態(tài)應(yīng)作為先天性巨結(jié)腸的常規(guī)檢查之一[6]。本組病例24h延遲片均出現(xiàn)不同程度的鋇劑滯留情況，部分鋇劑灌腸不典型病例可以清晰顯示痙攣段及移行段。對于大量鋇劑滯留患兒，及時(shí)通知臨床醫(yī)生及護(hù)士清潔灌腸，防止鋇劑凝結(jié)不宜排出。據(jù)筆者經(jīng)驗(yàn)，肛管插入是否順暢，拔管有無鋇劑及氣體排出，鋇劑注入阻力大小，均增加不典型病例或超短段型病例的診斷權(quán)重。合并腸炎患兒病變近端腸管邊緣毛糙呈尖角狀突起或不規(guī)則鋸齒狀。首次鋇劑灌腸檢查患兒不典型者，應(yīng)在1～6月后復(fù)查，本組5例復(fù)查后確診并分型。

先天性巨結(jié)腸與先天性巨結(jié)腸類緣病X線表現(xiàn)相似，出現(xiàn)以下征象時(shí)需警惕[7]：病變痙攣段較長或痙攣切跡較多，并且沒有移行段；整個(gè)結(jié)腸張力高，粗細(xì)基本一致，不擴(kuò)張或稍擴(kuò)張，形態(tài)僵直如“臘腸樣”，無痙攣狹窄段和移行段，腸壁有小痙攣切跡，24h復(fù)查有大量鋇劑殘留；“跳躍型”和“全結(jié)腸型”痙攣狹窄。

總之，筆者認(rèn)為X線診斷做為先天性巨結(jié)腸的重要診斷方法及篩查手段，嚴(yán)格規(guī)范的X線檢查操作流程是獲得真實(shí)腸管X線影像表現(xiàn)的前提，熟練掌握X線表現(xiàn)特征是疾病早期診斷的關(guān)鍵，直接關(guān)系到患兒的終身。