鄒 鵬，孫善權(quán)，劉 琴，黃景思，許偉濱，李 虹

（廣東省婦幼保健院心臟中心，廣東 廣州 511442）

室間隔完整型肺動脈瓣閉鎖（Pulmonary atresia with intact ventricular septum，PA/IVS）是少見的紫紺型先天性心臟病，是指右心室與肺動脈之間沒有直接交通，并且室間隔完整。本病多伴有不同程度的右心室發(fā)育不良。多數(shù)需要在新生兒期進行手術(shù)治療，其目的是建立肺動脈瓣的前向血流和對右心室進行減壓，并促進右心室的發(fā)育[1]。以往的手術(shù)治療包括在體外循環(huán)下的右室流出道重建術(shù)和經(jīng)心導管的瓣膜成形術(shù)，但這兩種術(shù)式均有其局限性[2-3]。近年來，將兩種術(shù)式相結(jié)合，并且在經(jīng)食道超聲心動圖（Transesophageal echocardiograghy，TEE）引導和監(jiān)測下的鑲嵌治療在國內(nèi)外一些心臟中心逐漸開展，取得了較好的臨床效果[4-6]。本研究旨在探討TEE 在小嬰兒PA/IVS 的鑲嵌治療中的應(yīng)用價值。

1 資料與方法

1.1 研究對象

回顧性分析2013 年5 月—2018 年12 月我科在TEE 引導下行鑲嵌治療的25 例PA/IVS 患兒的資料，其中男19 例，女6 例，中位年齡6 d（1～120 d），新生兒比例為88.0%，平均體質(zhì)量3.2 kg（1.8～4.9 kg）。術(shù)前均通過經(jīng)胸超聲心動圖（Transthoracic echocardiograghy，TTE）確診為PA/IVS，均合并不同程度的右心室發(fā)育不良、動脈導管未閉、卵圓孔未閉及三尖瓣關(guān)閉不全。肺動脈瓣環(huán)Z 值為-0.52±0.93（-2.93～0.30），三尖瓣環(huán)Z 值為-1.59±1.04（-4.30～0.08），Z值的計算采用Pettersen 等[7]的方法，根據(jù)患兒的體表面積對肺動脈瓣環(huán)及三尖瓣內(nèi)徑進行標準化的評估。伴有Ebstein 畸形或者右室依賴的冠脈循環(huán)的患兒被排除。

1.2 儀器與方法

采用Philips iE33 超聲心動圖診斷儀，小兒多平面的TEE 探頭，型號為S8-3t，探頭頻率3～8 MHz，探頭直徑7.5 mm。

1.2.1 術(shù)前評估

在全身麻醉后，機械通氣下，將TEE 探頭緩慢插入食道，對于低體質(zhì)量患兒，插入探頭后，注意觀察是否壓迫氣管及血壓變化。需要觀察的切面：①食道中段0～10 度的四腔心切面：觀察左、右心室的比例，評估右心室的發(fā)育情況、三尖瓣的開放及關(guān)閉情況；②食道中段50～70 度的肺動脈長軸切面（圖1）：觀察肺動脈瓣的活動情況，多次測量肺動脈瓣環(huán)直徑，以作為術(shù)者選擇合適球囊的依據(jù)，注意是否存在右室流出道的狹窄。

1.2.2 術(shù)中監(jiān)測

經(jīng)胸骨正中切口后，通過壓力傳感器，直接測量并記錄右心室、肺動脈和主動脈壓力。在距離肺動脈瓣環(huán)約2.0 cm 的右室流出道無血管區(qū)縫一荷包，采用16G 靜脈穿剌針剌入右室，在TEE 引導下，剌破肺動脈瓣并進入肺動脈內(nèi)（圖2a），退出針芯，送入導引鋼絲，經(jīng)導引鋼絲送入4F 動脈鞘管進入肺動脈（圖2b）。退出鋼絲后，在TEE 監(jiān)測下，經(jīng)輸送鞘送入球囊導管（通常選擇1.2 倍于肺動脈瓣環(huán)直徑），并使球囊中央位于肺動脈瓣環(huán)處，壓力泵（6～7個大氣壓）泵入生理鹽水快速充盈球囊（圖3）。在反復行擴張操作3 次后，立即用TEE 評估肺動脈瓣及三尖瓣的開放及關(guān)閉情況，通過彩色多普勒測量肺動脈瓣的開放口徑。再次測量并記錄右心室、肺動脈和主動脈壓力，TEE 圖像顯示經(jīng)肺動脈瓣的血流充盈滿意后（利用彩色多普勒測量開放口徑），退出球囊，荷包結(jié)扎止血。

1.2.3 附加手術(shù)

在手術(shù)中，球囊擴張操作結(jié)束后，部分患兒需同時進行附加手術(shù)。對于中至重度的右心室發(fā)育不良的患兒，或者肺動脈瓣環(huán)及肺動脈發(fā)育不良的患兒，同時行動脈導管結(jié)扎術(shù)加改良體-肺動脈（B-T）分流術(shù)；對于輕至中度的右心室發(fā)育不良的患兒，同時保留動脈導管或者將其環(huán)縮至2 mm。

1.2.4 術(shù)后隨訪

手術(shù)結(jié)束，在監(jiān)護病房撤離呼吸機后，行術(shù)后TTE 復查。出院后1 月、3 月、6 月、1 年且以后每年在心臟中心門診進行1～2 次TTE 復查。觀察的內(nèi)容包括肺動脈瓣及三尖瓣的開放及關(guān)閉情況、右心室的發(fā)育情況等。

1.3 統(tǒng)計學分析

采用SPSS 20.0 軟件包進行統(tǒng)計學分析。計量資料以均數(shù)±標準差（）表示，計數(shù)資料以百分數(shù)表示。計量資料的比較采用獨立樣本t 檢驗，P＜0.05為差異有統(tǒng)計學意義。

2 結(jié)果

25 例PA/IVS 患兒在TEE 引導和監(jiān)測下，均成功進行了鑲嵌手術(shù)治療，在術(shù)中未發(fā)生嚴重并發(fā)癥。在術(shù)中，10 例行改良B-T 術(shù)加動脈導管未閉（Patent ductus arteriosus，PDA）結(jié)扎術(shù)，2 例行PDA 結(jié)扎術(shù)，3 例行PDA 環(huán)縮術(shù)。

在球囊擴張后，即刻通過TEE 觀察發(fā)現(xiàn)：22 例（88.0%）患兒的肺動脈瓣得到有效擴張，瓣葉活動良好，跨肺動脈瓣血流無梗阻（圖4），肺動脈瓣開放比例為（73.1±8.7）%，20 例（80.0%）患兒出現(xiàn)輕度的肺動脈瓣關(guān)閉不全。此外，患兒三尖瓣關(guān)閉不全的程度明顯減輕（圖5），重度三尖瓣關(guān)閉不全患兒的比例由擴張前的75.0%減少至4.2%。同時，通過直接測壓發(fā)現(xiàn)，右心室的壓力在球囊擴張后明顯降低，由術(shù)前的（111±22）mmHg（1 mmHg≈0.133 kPa）下降至（52±13）mmHg（P＜0.01），見附表1。

表1 PA/IVS 患兒右心室、肺動脈和主動脈壓力的球囊擴張前、后對比情況（mmHg）

3 例患兒的肺動脈瓣未能被充分擴張，肺動脈瓣開放比例為（56.1±14.8）%。術(shù)后肺動脈瓣的血流速度為3.1～3.5 m/s，有2 例分別于術(shù)后10 月和12月因中度的肺動脈瓣狹窄和中度的右心室發(fā)育不良，行右室流出道重建術(shù)及上腔靜脈-右肺動脈吻合術(shù)；另1 例在術(shù)后25 月因中度的肺動脈瓣狹窄，行右室流出道重建術(shù)，隨訪再次手術(shù)的患兒，活動耐力尚可。

3 討論

PA/IVS 屬于右室流出道至肺動脈瓣梗阻的復雜性先天性心臟病，并伴有不同程度的右心室發(fā)育不良和心內(nèi)膜彈力纖維組織增生[8]。傳統(tǒng)的治療包括在體外循環(huán)下行右室流出道重建術(shù)、經(jīng)皮肺動脈瓣射頻打孔術(shù)和球囊瓣膜成形術(shù)，但這兩種術(shù)式機械通氣時間和住院時間較長，死亡率較高，可能出現(xiàn)心臟穿孔和心律失常等并發(fā)癥[2，3，9]。近年來，隨著影像技術(shù)的發(fā)展，在TEE 引導和監(jiān)測下開展的肺動脈瓣球囊擴張術(shù)，即鑲嵌治療應(yīng)用于PA/IVS 的治療中，將傳統(tǒng)的外科手術(shù)與導管技術(shù)相結(jié)合，顯著降低了其死亡率和再干預(yù)率，取得了較好的臨床效果[6，10-12]。這項技術(shù)的操作相對簡單，可以在新生兒期接受手術(shù)，并且在TEE 的實時監(jiān)測下，不干擾手術(shù)野，便于術(shù)者操作和掌握手術(shù)進程，而且避免了外科的體外循環(huán)損傷和介入治療對于小嬰兒血管內(nèi)膜的破壞。

在PA/IVS 的鑲嵌治療中，TEE 的監(jiān)測和引導具有至關(guān)重要的作用[13]。將TEE 探頭置于食道內(nèi)，避免了肺氣的干擾，并且由于右室流出道及肺動脈瓣位于扇形切面的中遠場，較TTE 能夠獲得更為清晰的圖像，可以在操作前更為精確的測量肺動脈瓣環(huán)的直徑，以便為術(shù)者選擇合適直徑的球囊提供定量依據(jù)，還可以評估是否存在右室流出道梗阻及其程度。我們發(fā)現(xiàn)球囊擴張操作成功的關(guān)鍵和難點包括：①穿刺針如何順利地刺破肺動脈瓣：操作中，囑術(shù)者觀察TEE 圖像中的強回聲穿剌針，調(diào)整角度，引導其對準肺動脈瓣中央刺入。②導絲和鞘管如何快速地依次穿過肺動脈瓣并進入肺動脈內(nèi)：在TEE 圖像中，導絲呈線狀的強回聲，伴有慧星尾征，而當鞘管進入并撤出導絲時，可以觀察到呈平行管征的鞘管，慧星尾征消失，引導其進入肺動脈內(nèi)。③球囊如何順利擴張肺動脈瓣：在TEE 實時監(jiān)測下，囑術(shù)者將球囊的腰部置于瓣環(huán)中央，然后快速打脹。在本研究中，有1 例患兒在首次球囊擴張時，球囊中央恰好位于肺動脈瓣的下方，而未能有效地將肺動脈瓣擴張。而后，在TEE 的監(jiān)測下，向前調(diào)整球囊的位置，使其腰部正好位于肺動脈瓣環(huán)處，再次打脹球囊后，TEE顯示肺動脈瓣環(huán)處可見充分的前向血流。

在球囊擴張后，通過TEE 即刻評估手術(shù)效果也是非常重要的。通過彩色多普勒測量肺動脈瓣血流的寬度來評估開放比例。本組患兒中，88.0%的患兒的肺動脈瓣得到有效擴張，開放比例為（73.1±8.7）%，80.0%的患兒出現(xiàn)輕度的肺動脈瓣關(guān)閉不全。此外，我們還能夠通過TEE 的四腔心切面，來評估球囊擴張術(shù)后的三尖瓣關(guān)閉不全減輕的程度，本組患兒中，術(shù)后三尖瓣關(guān)閉不全的程度明顯減輕（重度三尖瓣關(guān)閉不全患兒的比例由75.0%降至4.2%）。

圖1 TEE 肺動脈長軸切面：肺動脈瓣呈膜性閉鎖，未見過瓣血流。箭頭所示處為肺動脈瓣，MPA：主肺 動脈，RVOT：右 室 流 出道，AO：主動脈。圖2a 箭頭示呈強回聲的穿刺針穿過肺動脈瓣中央。圖2b 箭頭示鞘管經(jīng)過肺動脈瓣中央，呈平行管征。圖3 箭頭示完全充盈的球囊將肺動脈瓣擴張。圖4 箭頭示球囊擴張術(shù)后經(jīng)過肺動脈瓣的血流。圖5 TEE 四腔心切面：球囊擴張術(shù)后三尖瓣關(guān)閉不全的程度減輕，箭頭所示為三尖瓣反流。Figure 1.Pulmonary artery long axis view in TEE:pulmonary valve presented membranous atresia,and no pulmonary valve blood flow was seen.Arrow showed pulmonary valve was no blood flow;MPA:main pulmonary artery;RVOT:right ventricle outflow tract;AO:aorta.Figure 2a.Arrow showed strong echo needle punctured the centre of pulmonary valve. Figure 2b.Arrow showed sheath passed the centre of pulmonary valve,presented as parallel tube sign. Figure 3.Arrow showed completely filled balloon dilated pulmonary valve.Figure 4.Arrow showed blood flow passed pulmonary valve after balloon pulmonary valvuloplasty.Figure 5.Four-chamber view in TEE:tricuspid insufficiency lessened after balloon pulmonary valvuloplasty,and arrow showed tricuspid regurgitation.

同時，通過球囊擴張術(shù)能夠顯著降低右心室壓力，本組患兒中，右心室壓力由術(shù)前的（111±22）mmHg下降至（52±13）mmHg（P＜0.01），為PA/IVS 術(shù)后患兒的右心室進一步發(fā)育創(chuàng)造了條件[14]。

在術(shù)后隨訪中，有3 例患兒肺動脈瓣的血流速度＞3.0 m/s。其中，有1 例患兒的肺動脈瓣環(huán)直徑為5.0 mm（Z 值為-2.93），盡管擴張后的開放比例為72.0%，但是瓣環(huán)發(fā)育差，屬于中度的發(fā)育不良，使得球囊擴張術(shù)僅成為右心室減壓的手段，仍需在球囊擴張術(shù)后25 月行右室流出道重建術(shù)。另外2 例患兒在球囊擴張術(shù)后，肺動脈瓣的開放比例分別為32.0%和60.0%，均提示球囊擴張術(shù)未能達到臨床滿意的效果。因此，球囊擴張后，通過TEE 評估肺動脈瓣開放不滿意的患兒，需要在術(shù)中即刻行再次球囊擴張，以達到充分解除肺動脈瓣梗阻的目的。

對于PA/IVS 的小嬰兒，鑲嵌治療的應(yīng)用可以充分地建立肺動脈瓣的前向血流，有效的降低右心室壓力并減輕三尖瓣關(guān)閉不全的程度。而TEE 可以為鑲嵌治療提供更加準確的測量，精準的引導，并且能夠?qū)崟r監(jiān)測球囊的置入和擴張，做出術(shù)后即刻評估，是一種安全、有效的監(jiān)測手段。