程 穎 肖書娜

湖北省婦幼保健院兒童重癥醫(yī)學(xué)科，湖北武漢 430070

心房撲動簡稱房撲，從胎兒期到各年齡組均可發(fā)病，是兒科少見的一種快速型心律失常，若持續(xù)時(shí)間過長或反復(fù)發(fā)作可致心功能減低、心源性休克、心臟擴(kuò)大，易引起心動過速性心肌病，屬兒科急癥。由于臨床癥狀體征極不典型，且發(fā)病率低，缺乏多中心大樣本的臨床研究，對其治療和預(yù)后的臨床研究都存在局限性[1-2]，故對臨床診治帶來較大困難。本文通過對1 例4 個(gè)月患兒房撲診療經(jīng)過的病例分析，并回顧國內(nèi)外文獻(xiàn)，旨在為臨床提供參考，以探討其診療方法。

1 病例資料

患兒，男，4 個(gè)月，因“面色蒼白3h 伴嘔吐”于2018 年7 月2 日就診于我院急診科，入院診斷：1. 心源性休克；2. 心律失常：快速房撲伴室內(nèi)差異性傳導(dǎo)；3. 心肌炎？ ；4. 上呼吸道感染；5. 嚴(yán)重代謝性酸中毒；6. 高乳酸血癥。入院時(shí)神志清楚，面色蒼白，呼吸淺快，第一心音強(qiáng)弱不等，心音低鈍，心率205 次/min，血壓57/30mm Hg，口唇及四肢末梢微紺，血氧飽和度（SpO2）90%，雙肺呼吸音稍低，肝右肋下2cm，四肢末稍濕冷，毛細(xì)血管充盈時(shí)間5s。既往2 個(gè)月齡時(shí)曾出現(xiàn)“面色發(fā)白、四肢發(fā)涼、出冷汗”，持續(xù)30min 后自行緩解，未就診。輔檢：血常規(guī)：白細(xì)胞（WBC）19.36×109/L，血紅蛋白（HGB）94g/L，血小板（PLT）344×109/L。持續(xù)無創(chuàng)正壓通氣，氧濃度（FIO2）60% 下血?dú)夥治觯核釅A度（pH）7.29，動脈血氧分壓（PaO2）127mm Hg，動脈血二氧化碳分壓（PaCO2）19mm Hg，動脈血氧飽和度（SaO2）98%，堿剩余（BE）-17.5mmol/L，實(shí)際碳酸氫根（HC）9.1mmol/L，乳酸（Lac）11.7mmol/L，立即限制性容量復(fù)蘇（10mL/kg 生理鹽水）、鎮(zhèn)靜、多巴酚丁胺[5μg/（kg·min）] 強(qiáng)心，予胺碘酮5mg/kg靜脈15min 負(fù)荷后以20 ～25μg/（kg·min）靜脈維持，1h 后復(fù)查，氧分壓及乳酸降低，急行肺部計(jì)算機(jī)斷層掃描（CT）示肺炎并節(jié)段性肺不張，肺水腫改變；床旁心臟彩超：心臟結(jié)構(gòu)及瓣膜活動未見明顯異常，但呼吸困難未緩解，氧分壓下降，少尿，入院后2h 呼吸道清理見少量粉紅色泡沫痰，雙肺聞及細(xì)濕啰音，考慮肺水腫并出血，立即氣管插管行機(jī)械通氣，胺碘酮維持25μg/（kg·min）。入院后9h 房撲轉(zhuǎn)竇，心室率降至120 ～140 次/min，氣道內(nèi)未見血性痰液。心電圖示：（1）竇性心律；（2）房性早搏；（3）QRS 波起點(diǎn)至T 波終點(diǎn)所占時(shí)間（Q-T間期）延長，下調(diào)胺碘酮，以15μg/（kg·min）維持泵入，心室率維持在100 ～ 120 次/min 之間，逐漸下調(diào)至14h 減停胺碘酮?；純喝朐汉蟪掷m(xù)少尿6h，遂行連續(xù)性腎臟替代治療（continous renal replacement therapy，CRRT），10h 脫水443mL。入院后18h 50min（轉(zhuǎn)律后9h 50min）再發(fā)房撲1 次，再次予胺碘酮負(fù)荷并維持，持續(xù)約2h 轉(zhuǎn)律，入院27h 第3 次發(fā)作一過性房撲，約5min 自行轉(zhuǎn)律。心肌抗體、心肌病毒抗體均陰性，氨基末端腦鈉肽940pg/mL，肌酸激酶同工酶51U/L，肌鈣蛋白Ⅰ 0.173ng/mL，均升高。治療后心室率穩(wěn)定，入院第3 天改為口服普羅帕酮5mg/（kg·次），Q8h，心室率約130 次/min，下調(diào)呼吸機(jī)參數(shù)，第6 天撤機(jī)，心室率約120 次/min，繼續(xù)口服普羅帕酮，上述3 項(xiàng)檢查均降至正常，轉(zhuǎn)出監(jiān)護(hù)室。

2 討論

兒科房撲的心電圖特點(diǎn)：（1）連續(xù)鋸齒狀心房撲動波（F 波）；（2）P 波消失，異位房性心律失常表現(xiàn)為快速且規(guī)則；（3）嬰幼兒期心房率為350 ～600 次/min，兒童期為250 ～350 次/min，可發(fā)生在心臟結(jié)構(gòu)正常的小兒，多發(fā)生于胎兒、新生兒及小嬰兒[3-5]。正常心臟新生兒及嬰兒房撲常呈持續(xù)發(fā)作，少數(shù)為陣發(fā)性，本例既往于2 個(gè)月齡時(shí)發(fā)作1 次，持續(xù)約30min 緩解，考慮極可能是房撲發(fā)作；但此次病程中發(fā)作時(shí)間長，不易緩解，故二者兼而有之。發(fā)作時(shí)，房室傳導(dǎo)可為1 ∶1，心室率極快，達(dá)250 次/min 以上，持續(xù)時(shí)間長、發(fā)作頻繁可致心動過速性擴(kuò)張型心肌病[6]；若房室傳導(dǎo)為2 ∶1或3 ∶1，臨床觀察患兒癥狀多不明顯，?？赡褪?，且常于1 歲內(nèi)自行消退，預(yù)后多較好；但伴器質(zhì)性心臟病的患兒，多有頭暈、心悸、乏力等表現(xiàn)。本例患兒精神反應(yīng)差，面色改變，故在臨床接診過程中，醫(yī)生應(yīng)盡早識別，警惕進(jìn)行性加重，發(fā)生暈厥、心力衰竭、心源性休克或心臟性猝死，預(yù)后取決于原發(fā)心臟病的嚴(yán)重程度、心功能、藥物及非藥物治療措施能否有效控制房撲發(fā)作。房撲易致心力衰竭，心臟擴(kuò)大常不明顯，心力衰竭亦難以辨認(rèn)，尤其合并心電活動不穩(wěn)定，血流動力學(xué)異常，起病急驟，死亡率高。本例患兒四肢末梢涼、呼吸淺快、精神反應(yīng)差、少尿等提示微循環(huán)灌注不足、氧供不足；粉紅色泡沫痰嬰幼兒少見，提示肺泡和支氣管黏膜瘀血，CT 提示肺水腫，氨基末端腦鈉肽及心肌酶標(biāo)志物升高有助于心力衰竭診斷。

嬰兒房撲少見，且缺少嬰兒期房撲的大樣本研究[7]。研究報(bào)道房撲治療的藥物有明顯差異，尚無統(tǒng)一治療方案，嬰兒通常會接受經(jīng)驗(yàn)性抗心律失常藥物治療，但缺乏證據(jù)指導(dǎo)管理，因此會將其暴露于治療不足和藥物不良事件的風(fēng)險(xiǎn)之中[8]。新生兒期房撲與其心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)發(fā)育不成熟相關(guān)，隨年齡增長有自行消失的可能，故無癥狀嬰兒一般不需要藥物維持治療[9-10]。本文回顧近年來相關(guān)國內(nèi)外文獻(xiàn)，總結(jié)如下。

2.1 藥物治療

選用地高辛或奎尼丁維持量，以防復(fù)發(fā)。伴有器質(zhì)性心臟病或持續(xù)發(fā)作的房撲患兒，應(yīng)以終止發(fā)作為首要目標(biāo)，除選用地高辛加奎尼丁外，還可用胺碘酮、普萘洛爾、索他洛爾、維拉帕米、普羅帕酮等，但療效不等。兒童房撲藥物治療的首選一直以來都被認(rèn)為是洋地黃類藥物，但有研究認(rèn)為，使用地高辛后復(fù)律的時(shí)間較長，其復(fù)律原因可能是嬰兒自行復(fù)律而非藥物作用[11]，且地高辛可增加室性心動過速的風(fēng)險(xiǎn)[12]，但房撲合并充血性心力衰竭，因洋地黃類抗心律失常譜較廣，仍可選用。在我國兒科比較常用的還有Ic 類抗心律失常藥物普羅帕酮，因有一定的負(fù)性肌力作用，故在心動過速發(fā)作持續(xù)時(shí)間較長、已存在心功能低下時(shí)應(yīng)注意有可能導(dǎo)致心跳驟停或猝死[13]。索他洛爾是非選擇性β受體阻斷劑，兼有Ⅱ類和Ⅲ類抗心律失常作用，并具有較弱或無負(fù)性肌力效應(yīng)，被認(rèn)為是治療胎兒房撲首選藥物[14]，在我國還沒有兒童使用本品的安全性和有效性的評價(jià)研究。一項(xiàng)前瞻性多中心研究蘭地洛爾治療小兒快速心律失常及心力衰竭的療效和安全性的研究指出，蘭地洛爾是一種快速短效的β1受體阻斷劑，易于控制用量，在2013 年被批準(zhǔn)用于快速心律失常，但兒科有效性和安全性尚不清楚[15]。

2.2 同步直流電復(fù)律

對無明顯心臟病的新生兒及小嬰兒效果較好。接受地高辛治療的患兒，進(jìn)行電復(fù)律可引起致死性室性心律失常，故術(shù)前一天宜停服地高辛。如需緊急電復(fù)律，應(yīng)于術(shù)前靜脈注射利多卡因1mg/kg，以預(yù)防室性心動過速發(fā)生。同步直流電復(fù)律治療不宜超過3 次。復(fù)律后，用地高辛和（或）奎尼丁維持量，時(shí)間為6 ～12 個(gè)月，以防房撲反復(fù)發(fā)作。抗心律失常藥物僅能糾正心律失常，且轉(zhuǎn)律往往需要更長的時(shí)間，因此臟器功能支持，維持生命體征尤為重要，對合并心力衰竭、血流動力學(xué)不穩(wěn)定心律失常，首選電復(fù)律，目前同步電復(fù)律仍是最直接且有效的治療策略，有效率達(dá)87%[9]。盡管如此，臨床還應(yīng)加強(qiáng)鎮(zhèn)靜，必要時(shí)行氣管插管輔助通氣予呼吸支持以保障電復(fù)律過程安全。有報(bào)道新生兒房撲電復(fù)律后出現(xiàn)心房靜止血流緩慢繼而造成心房內(nèi)血栓形成，鑒于此需根據(jù)患兒凝血狀態(tài)及基礎(chǔ)情況決定是否行抗凝治療[16]。本例患兒在轉(zhuǎn)律之前予以機(jī)械通氣、強(qiáng)心、穩(wěn)定內(nèi)環(huán)境等治療，聯(lián)合抗心律失常藥物為轉(zhuǎn)律創(chuàng)造條件。

2.3 心房起搏

經(jīng)食管心房起搏或右房內(nèi)起搏，以超速抑制法或短陣快速刺激終止房撲。開始起搏周長為心房撲動周長的90%，隨后每次重復(fù)起搏周長以10%遞減，直至心律轉(zhuǎn)復(fù)或出現(xiàn)心房不應(yīng)期，每次起搏時(shí)間5 ～20s。如未轉(zhuǎn)復(fù)，可延長起搏時(shí)間再重復(fù)。經(jīng)食管心房起搏設(shè)備簡單，安全易行，文獻(xiàn)報(bào)道不良反應(yīng)少，但國內(nèi)研究較少。

2.4 射頻消融術(shù)

該方法可用于難治性病例。最常見的射頻消融并發(fā)癥包括房室傳導(dǎo)阻滯，急性心包填塞，周圍血管損傷和出血、氣胸及血栓栓塞。射頻消融后，消融部位的病理改變主要是凝固壞死，這是由于射頻能量引起的熱效應(yīng)。治療后急性炎癥反應(yīng)，如單核細(xì)胞和中性粒細(xì)胞的迅速滲出，可在壞死組織周圍觀察到，表明有明顯的心肌損傷[17-18]。徐州市兒童醫(yī)院對106 例快速性心律失常住院患兒進(jìn)行射頻消融治療，術(shù)后監(jiān)測白介素-6（IL-6）和超敏C 反應(yīng)蛋白（hs-CRP），106 例患者中有1 例顯示輕度房室傳導(dǎo)阻滯，這對兒童的生活和健康無不利影響，表明射頻消融是安全有效的，但需注意并發(fā)癥的發(fā)生并及時(shí)治療[19-20]。術(shù)后監(jiān)測IL-6 和hs-CRP 的變化可用于評估術(shù)后心肌組織炎癥反應(yīng)損傷程度，為合理的射頻能量和持續(xù)時(shí)間的應(yīng)用及控制提供了依據(jù)[21]。有報(bào)道部分房撲與基因突變有關(guān)，對于常規(guī)治療難以復(fù)律的患兒，需警惕離子通道相關(guān)基因突變，建議完善基因檢測及直系親屬心電圖檢查[22-23]。

列為Ⅲ類抗心律失常藥物的胺碘酮，因抗心律失常作用廣，已越來越多的在臨床使用，但因其半衰期較長，且可引起其他臟器不良反應(yīng)[24-25]，故在兒科使用較慎重。本例患兒先負(fù)荷胺碘酮，再微泵維持，并根據(jù)心電監(jiān)護(hù)及心電圖改變動態(tài)調(diào)整胺碘酮維持量直至停用，病程中第2 次房撲發(fā)作，再次胺碘酮負(fù)荷并維持后轉(zhuǎn)竇，其效果值得肯定，且病程中未出現(xiàn)低血壓等不良反應(yīng)，甲狀腺功能監(jiān)測無異常。本例患兒入院時(shí)存在心源性休克，乳酸異常增高，給予血管活性藥及謹(jǐn)慎擴(kuò)容后乳酸下降，代酸亦較前糾正，但房撲未轉(zhuǎn)復(fù)，肺部感染和肺淤血水腫同時(shí)存在，入院2h 后出現(xiàn)肺出血，立即氣管插管，因液體持續(xù)輸入，前后負(fù)荷加重，心臟泵功能進(jìn)一步衰竭，低心排，組織缺血缺氧導(dǎo)致微循環(huán)障礙，重要臟器低灌注，即便房撲轉(zhuǎn)竇，仍出現(xiàn)少尿。通過CRRT 超濾出多余的水，減輕前負(fù)荷，患兒轉(zhuǎn)危為安。

嬰兒房撲癥狀不典型，有研究認(rèn)為，常規(guī)經(jīng)皮監(jiān)測可以準(zhǔn)確檢測無癥狀嬰兒房撲，不僅可以診斷心律失常，而且能減輕父母的擔(dān)憂[26]。如能早期識別，使治療端口前移，患兒心功能下降及血流動力學(xué)改變尚不明顯，治療相對容易，可減輕患兒痛苦。本例患兒低齡，快速房撲呈1 ∶1 下傳，室率達(dá)到200 次/min，導(dǎo)致嚴(yán)重低心排量、低血壓、心源性休克、高乳酸、代謝性酸中毒，可考慮予心臟電復(fù)律治療，但首先應(yīng)維持內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定，且電復(fù)律仍需抗心律失常藥物維持竇律。診治過程中不僅使用抗心律失常藥物（胺碘酮、普羅帕酮）、同時(shí)予以補(bǔ)液、機(jī)械通氣、維護(hù)心功能等治療后血壓回升，轉(zhuǎn)律后在液體充足情況下患兒尿量仍少，結(jié)合患兒高血象及肺CT 感染征，考慮心源性休克合并感染性休克，少尿6h 及時(shí)啟動CRRT 治療，改善臟器功能，維持有效循環(huán)灌注，最終尿量恢復(fù)，心肺功能恢復(fù)，順利撤機(jī)。因病情發(fā)展給予液體復(fù)蘇、血管活性藥、機(jī)械通氣、持續(xù)腎替代治療等，說明重癥患兒治療需多學(xué)科參與，以加強(qiáng)生命支持，持續(xù)心電、血壓監(jiān)護(hù)，心電圖動態(tài)監(jiān)測Q-T 間期等指導(dǎo)后續(xù)抗心律失常藥物調(diào)整。

本例患兒給予胺碘酮和血管活性藥治療，未使用地高辛，亦達(dá)到治療目的。作為嬰兒期少見的快速心律失常，臨床中需根據(jù)房撲發(fā)作類型、持續(xù)時(shí)間、是否出現(xiàn)心力衰竭表現(xiàn)及全身多臟器功能的評估，及時(shí)作出診斷，個(gè)體化使用胺碘酮等抗心律失常藥或非藥物方法，全程動態(tài)心電監(jiān)護(hù)，采用綜合支持治療改善患兒預(yù)后，降低死亡率。