方超君,姚楚芳

(1.上海針灸經(jīng)絡(luò)研究所,上海200030;2.上海中醫(yī)藥大學(xué)附屬岳陽(yáng)中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院,上海200437)

1 引言

脊髓延髓肌肉萎縮癥(spinal and bulbar muscular atrophy,SBMA),又稱為肯尼迪病,是一種極為罕見的由成年人起病的X-連鎖隱性遺傳運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病[1],是由于雄激素受體基因(AR)中1號(hào)外顯子區(qū)發(fā)生CAG重復(fù)序列數(shù)目異常增多而引起。SBMA只影響成年男性,在南歐的發(fā)病率約為3.5個(gè)/10萬男性[2]。在亞洲地區(qū),日本研究該病的病例報(bào)道較多[3]?；颊咴缙谂R床表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受損癥狀,如行走困難、震顫、吞咽困難、男性乳房發(fā)育等,經(jīng)過10～20年后通常發(fā)展為爬梯困難,甚至需要輪椅行動(dòng)?；颊叱Ｒ姷乃酪蚴怯捎谡`吸和吞咽困難導(dǎo)致的肺炎[3]。SBMA的治療并無特效藥,目前臨床使用亮丙瑞林、度他雄胺等藥物治療,但還需要更多臨床試驗(yàn)驗(yàn)證[4]。近日筆者收治一名日本患者,運(yùn)用針灸結(jié)合中藥治療SBMA,效果顯著,故將病例報(bào)道如下。

2 病例資料

2.1 病史 患者,男,52歲,2016年11月17日初診。主訴:雙下肢無力伴雙上肢震顫3年余?；颊?013年無誘因出現(xiàn)雙下肢無力,以近端肌肉為主,走路及上下樓梯感覺乏力,同時(shí)伴有雙上肢姿勢(shì)性震顫。至日本當(dāng)?shù)蒯t(yī)院檢查四肢近端肌肉肌力降低。肌電圖顯示:慢性進(jìn)行性神經(jīng)改變。神經(jīng)傳導(dǎo)速度顯示:尺神經(jīng)及腓腸神經(jīng)SNAP(感覺神經(jīng)動(dòng)作電位)波幅降低?；驒z測(cè)平均CAG重復(fù)42次,隨即診斷為SBMA。該院給予氯硝西泮和阿洛諾爾對(duì)癥治療,癥狀未見明顯改善,故來我院診治。查體:言語(yǔ)清楚,上肢近端肌力V－級(jí),上肢遠(yuǎn)端肌力V級(jí),下肢近端肌力V－級(jí),下肢遠(yuǎn)端肌力V級(jí);肌張力正常;深淺反射正常;四肢感覺正常;雙上肢姿勢(shì)性震顫;舌肌萎縮及震顫,余肌肉無明顯萎縮;無男性乳房發(fā)育,無吞咽困難?？滔掳Y:患者下肢無力,上樓梯及跑步困難,無法跳躍,坐在地板上不依靠上肢就無法起立,腰部酸痛;雙上肢姿勢(shì)性震顫;咽喉有痰,但咳之不爽;胃納可,二便調(diào),夜寐時(shí)間較短,5～6 h;怕熱明顯,稍動(dòng)易出汗;舌肌萎縮,舌質(zhì)紅,苔微膩,脈細(xì)弦。家族史:患者母親曾是SBMA基因攜帶者,其舅舅亦為SBMA患者,其姐姐并無該病。

2.2 診斷 根據(jù)患者基因檢測(cè)結(jié)果,西醫(yī)診斷已明確,診斷為SBMA?；颊唠p下肢筋脈遲緩,軟弱無力,伴有舌肌萎縮,符合中醫(yī)診斷之痿證。

2.3 中醫(yī)辨證分析 患者素體稟賦欠佳,先天不足,腎精虧虛,又因居住日本,素喜食海鮮發(fā)物及冰飲,寒濕內(nèi)傷于脾胃聚為痰濕。患者患病后心情抑郁而致肝氣郁結(jié),日久化火生風(fēng),而與寒、痰、濕搏于舌竅及上肢經(jīng)絡(luò),而下元虧虛導(dǎo)致肝風(fēng)愈烈,故出現(xiàn)腰部酸痛、雙下肢萎軟無力的下部癥狀,而上部癥狀以舌肌萎縮和雙上肢震顫為主。

2.4 治則治法 患者發(fā)病已久,故治本乃是第一要?jiǎng)?wù),同時(shí)也要兼顧治標(biāo),防止癥狀進(jìn)一步加重。故擬以健脾化痰、補(bǔ)腎益精為本,輔以平肝息風(fēng)為標(biāo)。

2.5 中醫(yī)治療 ①針刺取穴:主穴取風(fēng)池、風(fēng)府、肝俞、膻中、中脘、天樞、豐隆、三陰交、太沖。操作方法:患者取仰臥位,穴位常規(guī)消毒,采用0.22 mm×40 mm毫針斜刺肝俞,針尖方向朝向腳部,風(fēng)池、豐隆、太沖行瀉法,三陰交行補(bǔ)法,其余穴位行平補(bǔ)平瀉法。留針30 min,每周3次,4周為1個(gè)療程。②中藥采用香砂二陳湯為基礎(chǔ)方,處方:陳皮3 g,制半夏10 g,茯苓10 g,炙甘草3 g,苦杏仁10 g,木香10 g,砂仁3 g(后下),瓦楞子50 g(先煎),海螵蛸30 g,紫蘇梗10 g,香附10 g,白芷3 g,水煎服。每日2劑,早上和下午溫服,4周為1個(gè)療程。

治療1個(gè)療程后,患者雙上肢及舌肌震顫稍有減輕,但訴大腿根部仍有不適感,腰部仍有酸痛,能咯出痰,痰量較少,舌質(zhì)微紅,脈弦細(xì)。在原來針灸取穴基礎(chǔ)上加針刺太溪,行迎隨補(bǔ)法,間接灸氣海30 min。中藥則在原方基礎(chǔ)上加黃精10 g,桑寄生10 g,杜仲10 g。之后以上述針灸方案和中藥方為基礎(chǔ),根據(jù)癥狀加減部分穴位和方藥,但總體以健脾化痰、補(bǔ)腎益精為主要治療原則。

治療1年后,患者雙下肢無力明顯好轉(zhuǎn),腰部酸痛減輕,能夠自行行走樓梯,汗出情況較前好轉(zhuǎn),舌肌萎縮癥狀好轉(zhuǎn)。

3 分析

該病治療的難點(diǎn)在于:一是中國(guó)的SBMA病例較少,最多的病例報(bào)道來源于25個(gè)家系的27例患者臨床特征分析[5]。發(fā)病后到正規(guī)醫(yī)院進(jìn)行基因檢測(cè)的患者數(shù)量較少,因此臨床對(duì)該病的認(rèn)知度不高?；颊叱Ｒ姷氖装l(fā)癥狀以肌肉無力為主,逐漸發(fā)展為手部震顫,臨床中易誤診為特發(fā)性震顫、肌萎縮側(cè)索硬化等其他神經(jīng)元疾病。目前西醫(yī)臨床治療該病也無特效藥物,有報(bào)道表明醋酸亮丙瑞林正應(yīng)用于臨床試驗(yàn)中,但效果尚不明確[4]。二是從中醫(yī)辨證論治角度分析,該病屬于“痿證”范疇?！端貑枴ゐ粽摗吩?“腎氣熱,則腰脊不舉,骨枯而髓減,發(fā)為骨痿?！薄吨T病源候論》中描述痿證“風(fēng)身體手足不隨者,由體虛腠理開,風(fēng)氣傷于脾胃之經(jīng)絡(luò)也?！睆埦霸酪嗾J(rèn)為痿證是由“元?dú)鈹?則精虛不能灌溉,血虛不能營(yíng)養(yǎng)者”。再看此案患者,母親是SBMA基因攜帶者,患者先天腎氣虧虛,且長(zhǎng)居日本,喜食生冷海鮮,故脾腎陽(yáng)氣受損而致腰部酸痛,雙下肢萎軟無力,脾腎陽(yáng)虛亦導(dǎo)致痰濁內(nèi)生而阻滯經(jīng)絡(luò)?！捌⒆闾幹}……連舌本,散舌下”,故脾經(jīng)受損后累及舌體發(fā)生舌肌萎縮。土虛而致木克,腎水無以制約肝陽(yáng),患者平素?zé)┰?情緒不佳,導(dǎo)致肝風(fēng)內(nèi)動(dòng),雙上肢及舌肌不自主震顫。縱觀本案,以脾腎陽(yáng)虛為本,肝郁化火為標(biāo),故治療時(shí)以健脾化痰、補(bǔ)益腎精為主,輔以平肝息風(fēng)。針刺取穴采用中脘、天樞、三陰交、豐隆化痰健脾,太溪、氣海培本固元,風(fēng)池、風(fēng)府、膻中、太沖疏肝祛風(fēng)。本案采用香砂二陳湯為基礎(chǔ)方健脾化痰,方中陳皮、半夏、茯苓燥濕化痰健脾;木香、砂仁行氣而化痰濕;苦杏仁潤(rùn)肺,使邪氣從大便出;瓦楞子、海螵蛸降胃化濁,根據(jù)黃元御“一氣周流”的觀點(diǎn),胃氣降則脾氣自升,故能加強(qiáng)健脾化痰之力;紫蘇梗、香附疏肝理氣;黃精、桑寄生、杜仲補(bǔ)益肝腎。全方以祛病邪、暢氣機(jī)為目的,聯(lián)合針灸治療效果顯著。