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自身免疫性膠質(zhì)纖維酸性蛋白星形細(xì)胞病患者的護(hù)理

2020-01-12 11:27魯建英馮靈陳靜李銀萍楊蓉
護(hù)理學(xué)雜志 2020年16期
關(guān)鍵詞:源性肌力癲癇

魯建英,馮靈,陳靜,李銀萍,楊蓉

自身免疫性膠質(zhì)纖維酸性蛋白星形細(xì)胞病(Glial Fibrillary Acidic Protein Astrocytopathy,GFAP-A)是近年來(lái)臨床上新發(fā)現(xiàn)的一類中樞神經(jīng)系統(tǒng)自身免疫性疾病。Fang等[1]于2016年首次報(bào)道了該病,并證實(shí)GFAP抗體為特異性標(biāo)志物,主要累及腦膜、腦、脊髓和視神經(jīng)。典型表現(xiàn)為亞急性起病的腦膜炎、腦炎、脊髓炎或上述綜合征[2]。臨床上主要表現(xiàn)為頭痛、發(fā)熱、精神異常、認(rèn)知功能障礙、癲癇發(fā)作、脊髓炎、不自主運(yùn)動(dòng)、視神經(jīng)炎、自主神經(jīng)功能障礙等[1-5]。該病易被誤診為病毒性腦炎或脊髓炎,具體病因及發(fā)病機(jī)制不詳,有學(xué)者認(rèn)為,與腫瘤、感染、自身免疫系統(tǒng)疾病等引起的免疫紊亂有關(guān),體液免疫及細(xì)胞免疫參與致病過(guò)程[6-7]。隨著神經(jīng)免疫學(xué)的發(fā)展,GFAP-A逐漸受到臨床醫(yī)生的關(guān)注,早期觀察識(shí)別病情、早診斷早治療及精準(zhǔn)護(hù)理能促進(jìn)患者早期恢復(fù),減少后遺癥的發(fā)生。我科于2019年4月至2020年3月收治4例GFAP-A患者,經(jīng)免疫、皮質(zhì)激素及對(duì)癥治療和針對(duì)性護(hù)理干預(yù),患者均好轉(zhuǎn),護(hù)理報(bào)告如下。

1 臨床資料

1.1一般資料 4例GFAP-A患者,男2例,女2例;年齡23~67歲,平均40.0歲。4例均有反復(fù)發(fā)熱頭痛癥狀,其中1例伴視物模糊、另1例伴意識(shí)障礙;來(lái)院時(shí)意識(shí)清楚3例,昏迷1例(GCS昏迷評(píng)分4分)。入院查體:體溫37.6~38.7℃,心率68~80次/min,呼吸15~20次/ min,血壓112~133/62~97 mmHg。簡(jiǎn)易精神狀態(tài)(MMSE)量表評(píng)分: 2例正常(分別為27分、29分),1例異常(19分),另1例昏迷無(wú)法評(píng)估。視神經(jīng)受損1例,眼底檢查可見視乳頭水腫。肌力:2例四肢肌力5級(jí)、病理征陰性;1例雙上肢肌力4級(jí)、雙下肢肌力1~3級(jí)、Babinski征陽(yáng)性;1例昏迷、肌力檢查不能配合、Babinski征陽(yáng)性。腦電圖:4例均提示輕度異常腦電圖。頭部磁共振:4例均顯示顱內(nèi)多發(fā)異常信號(hào)。肌電圖檢查:2例提示雙下肢肌肉神經(jīng)源性損害。脊柱磁共振:4例均未見明確脊髓異常病變。血及腦脊液GFAP-IgG抗體檢測(cè):4例均為陽(yáng)性。綜合患者的臨床表現(xiàn)和檢查結(jié)果,4例均確診為GFAP-A。

1.2治療方法 4例均給予靜脈輸注人免疫球蛋白0.4 g/kg, 1次/d,連續(xù)5 d;同時(shí)靜脈滴注甲潑尼龍,1 000 mg/d,沖擊治療5 d后改為口服醋酸潑尼松片50~60 mg,1次/d,每周遞減5 mg。2例繼發(fā)癲癇,給予丙戊酸鈉抗癲癇、咪達(dá)唑侖鎮(zhèn)靜等治療。2例出現(xiàn)精神障礙,給予奧氮平治療。1例入院后意識(shí)障礙加深,行氣管切開。隨著病情的發(fā)展及治療的深入,出現(xiàn)消化道出血2例,給予泮托拉唑鈉、硫糖鋁混懸液治療;呼吸衰竭2例,氧分壓<60 mmHg,使用呼吸機(jī)輔助通氣;肺部感染3例,尿路感染1例,神經(jīng)源性膀胱1例,電解質(zhì)紊亂2例,治療中根據(jù)藥敏試驗(yàn)制訂抗感染方案,同時(shí)留置導(dǎo)尿、補(bǔ)鈉補(bǔ)鉀糾正電解質(zhì)紊亂、監(jiān)測(cè)患者生命體征等,相關(guān)感染被控制。

1.3結(jié)果 4例患者住院9~30 d,平均20.5 d,均好轉(zhuǎn)出院。1例遺留輕度認(rèn)知功能障礙,MMSE量表評(píng)分22分;2例遺留雙下肢乏力,肌力約3級(jí)(較入院時(shí)肌力提高);1例癥狀恢復(fù)良好。住院期間發(fā)生肺部感染3例,電解質(zhì)紊亂2例,神經(jīng)源性膀胱1例,尿路感染1例,消化道出血2例,經(jīng)對(duì)癥處理,均好轉(zhuǎn)。出院后患者每月到門診復(fù)查,仍有1例遺留輕度認(rèn)知功能障礙,MMSE量表評(píng)分22分;2例遺留雙下肢乏力,肌力有所提升(約4級(jí))。其余無(wú)新發(fā)神經(jīng)功能損害。

2 護(hù)理

2.1癥狀護(hù)理

2.1.1癲癇發(fā)作的護(hù)理 本組2例入院后第1天和第7天出現(xiàn)癲癇發(fā)作,持續(xù)1~5 min,反復(fù)發(fā)作4~5次。癲癇發(fā)作時(shí)將其頭偏向一側(cè),經(jīng)口、鼻負(fù)壓吸引清理呼吸道,保持呼吸道通暢;給予鼻導(dǎo)管吸氧,氧流量3 L/min;口腔置牙墊避免舌咬傷,四肢保護(hù)性約束及持續(xù)床檔保護(hù),避免患者墜床或肢體碰撞導(dǎo)致?lián)p傷。遵醫(yī)囑給予地西泮靜脈推注、咪達(dá)唑侖微量泵入,丙戊酸鈉緩釋片、左乙拉西坦等口服,根據(jù)病情用苯巴比妥鈉肌內(nèi)注射。密切觀察并詳細(xì)記錄發(fā)作誘因、發(fā)作時(shí)間、意識(shí)狀態(tài)、抽搐部位、持續(xù)時(shí)間、用藥及用藥后反應(yīng),以供調(diào)整抗癲癇藥物及鎮(zhèn)靜藥用量。住院期間,2例均未發(fā)生外傷及舌咬傷,分別于入院第8天、第11天癲癇得到控制,未再出現(xiàn)癲癇發(fā)作。

2.1.2精神障礙及認(rèn)知功能下降護(hù)理 住院過(guò)程中2例出現(xiàn)精神障礙及認(rèn)知功能下降,其中1例為昏迷經(jīng)治療后清醒者;主要表現(xiàn)為幻聽幻視、妄想、行為異常,MMSE評(píng)分分別為19分、16分。護(hù)理過(guò)程中注意觀察患者的表情、行為動(dòng)作,鼓勵(lì)患者將內(nèi)心活動(dòng)表述出來(lái),耐心傾聽和解釋,疏導(dǎo)患者不良情緒,樹立患者信心。利用圖文、游戲、視頻等轉(zhuǎn)移患者注意力,與患者家屬一起共同為患者營(yíng)造良好的氛圍。向患者及家屬講解發(fā)病機(jī)制、治療方法及預(yù)后,使其對(duì)疾病的發(fā)生發(fā)展和預(yù)后有一定的認(rèn)識(shí),以提高治療依從性。轉(zhuǎn)移患者周圍銳器,避免意外發(fā)生,必要時(shí)給予保護(hù)性約束,根據(jù)醫(yī)囑及時(shí)調(diào)整用藥。經(jīng)積極治療和精心護(hù)理,出院時(shí)1例精神癥狀基本緩解、遺留輕度認(rèn)知功能障礙、MMSE量表評(píng)分22分,另1例恢復(fù)良好。

2.1.3發(fā)熱護(hù)理 該類患者可出現(xiàn)中樞性發(fā)熱或因肺部感染、尿路感染等原因?qū)е麦w溫升高。本組4例體溫波動(dòng)于36.6~41.0℃。護(hù)理過(guò)程中,保持空氣流通,室溫維持在26℃左右,清淡飲食、流質(zhì)或半流質(zhì)為主,囑患者多飲水或果汁,避免水電解質(zhì)紊亂。使用冰袋冷敷額部、腋窩和腹股溝行物理降溫。當(dāng)體溫超過(guò)38.5℃時(shí),遵醫(yī)囑給予復(fù)方氨林巴比妥、柴胡肌內(nèi)注射。出院時(shí)患者體溫均恢復(fù)正常。

2.2免疫及皮質(zhì)激素治療的護(hù)理 ①免疫球蛋白治療。建立單獨(dú)的靜脈通道輸注免疫球蛋白,用藥前后用生理鹽水沖管,并觀察有無(wú)血清學(xué)反應(yīng),有無(wú)頭痛、肌痛、寒顫、面部潮紅、呼吸急促等[8]不良反應(yīng)。1例輸注免疫球蛋白后出現(xiàn)面部潮紅,減慢輸液速度后癥狀緩解,無(wú)其他不良反應(yīng)發(fā)生。②皮質(zhì)激素治療。4例均采用甲潑尼龍1 000 mg靜脈滴注沖擊治療5 d,后改為口服醋酸潑尼松50~60 mg,并每周遞減5 mg,減至10~15 mg維持6~9個(gè)月后停藥。激素沖擊治療過(guò)程中注意觀察患者血壓、血糖、心律、應(yīng)激性潰瘍及電解質(zhì)平衡等。本組2例疑似發(fā)生應(yīng)激性潰瘍,經(jīng)對(duì)癥治療后好轉(zhuǎn)。

2.3并發(fā)癥護(hù)理

2.3.1肺部感染 患者常因意識(shí)障礙、癲癇發(fā)作及自主神經(jīng)功能紊亂誘發(fā)呼吸道并發(fā)癥。本組3例入院時(shí)已有肺部感染,其中2例相繼出現(xiàn)呼吸衰竭狀況行機(jī)械輔助通氣(1例行氣管插管、1例行氣管切開)。護(hù)理措施:保持室內(nèi)環(huán)境干凈整潔、空氣流通,每日用150 W紫外線空氣消毒機(jī)器空氣消毒2次,每次 2 h;限制家屬探視,操作時(shí)嚴(yán)格穿戴口罩、帽子及隔離衣。醫(yī)務(wù)人員及患者家屬均嚴(yán)格執(zhí)行手衛(wèi)生,防止交叉感染。每2小時(shí)翻身拍背,促進(jìn)排痰。每天晨應(yīng)用口靈漱口液浸泡棉球清洗口腔,每次進(jìn)食后協(xié)助患者用口靈漱口液漱口,減少口咽部細(xì)菌吸入肺部造成感染[9]。定期復(fù)查血?dú)夥治?,維持各項(xiàng)指標(biāo)正常,出現(xiàn)異常情況配合醫(yī)生積極處理。經(jīng)上述處理,3例肺部感染均好轉(zhuǎn),氣管插管及氣管切開患者分別于治療后8 d、12 d順利拔管。

2.3.2泌尿系感染及神經(jīng)源性膀胱 患者病情重、臥床時(shí)間長(zhǎng),長(zhǎng)期留置尿管,易出現(xiàn)尿路感染,且因中樞神經(jīng)系統(tǒng)受損易出現(xiàn)神經(jīng)源性膀胱。本組2例留置導(dǎo)尿,1例出現(xiàn)尿路感染,1例表現(xiàn)為神經(jīng)源性膀胱、尿流動(dòng)力學(xué)檢查提示逼尿肌反射亢進(jìn)。護(hù)理措施:每日尿道口用碘伏消毒,定時(shí)更換尿袋,體位改變時(shí)避免尿液反流,根據(jù)尿培養(yǎng)結(jié)果使用抗感染藥物。密切觀察神經(jīng)源性膀胱患者的臨床癥狀,遵醫(yī)囑給予抗膽堿藥物改善患者排尿功能,并定時(shí)間歇導(dǎo)尿、預(yù)防尿失禁。經(jīng)過(guò)上述處理,1例完全好轉(zhuǎn),1例神經(jīng)源性膀胱患者部分恢復(fù)排尿功能。出院時(shí)行尿常規(guī)檢查及尿細(xì)菌培養(yǎng)結(jié)果均正常,隨訪中1例神經(jīng)源性膀胱患者偶有夜間遺尿,其余均無(wú)不適。

2.3.3消化道出血 患者病情可累及腦膜、腦組織、腦室甚至顱骨[10],易出現(xiàn)應(yīng)激性潰瘍,再加上激素沖擊治療,增加了消化道出血發(fā)生概率。本組2例出現(xiàn)消化道出血,排柏油樣大便,隱血試驗(yàn)陽(yáng)性,考慮應(yīng)激性潰瘍,遵醫(yī)囑靜脈滴注泮托拉唑鈉抑酸、口服硫糖鋁混懸液保護(hù)胃黏膜,同時(shí)指導(dǎo)患者進(jìn)食易消化富含營(yíng)養(yǎng)飲食,監(jiān)測(cè)血常規(guī)、血紅蛋白含量及凝血功能等。1周后大便正常,復(fù)查大便隱血試驗(yàn)陰性。

2.3.4皮膚壓力性損傷 患者因意識(shí)障礙、癲癇持續(xù)狀態(tài)、雙下肢乏力等因素致臥床時(shí)間較長(zhǎng),易出現(xiàn)肩背部、臀部、內(nèi)外踝、足跟等受力部位壓力性損傷。護(hù)理過(guò)程中給予臥氣墊床,受力部位用翻身枕保護(hù)減壓,減少局部摩擦,每2小時(shí)翻身拍背,保持皮膚清潔,保持床單清潔干燥,每日觀察并記錄受壓部位顏色、痛溫覺等情況。4例住院期間均未發(fā)生皮膚壓力性損傷。

2.4心理護(hù)理 GFAP-A患者中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累范圍廣,病情重,住院時(shí)間長(zhǎng)、治療周期長(zhǎng),花費(fèi)高,患者及家屬易出現(xiàn)焦慮、擔(dān)憂等消極情緒。心理干預(yù):①了解患者及家屬的心理感受,通過(guò)觀察、聆聽了解患者認(rèn)知、個(gè)性傾向、心理特征、社會(huì)支持等;針對(duì)不同個(gè)體負(fù)性心理,如情緒低落、失控、悲觀等,密切觀察、安撫患者,以減輕負(fù)性情緒。②強(qiáng)化積極應(yīng)對(duì)方式[11]。待患者病情好轉(zhuǎn),與患者和家屬深入交流, 探索患者過(guò)去曾經(jīng)成功處理焦慮的經(jīng)驗(yàn),強(qiáng)化積極的應(yīng)對(duì)方式和建設(shè)性的思維。本組患者及家屬住院期間情緒穩(wěn)定,能積極配合治療,出院后可遵醫(yī)囑服藥和復(fù)查,依從性良好。

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