王風(fēng)，孔艷霞

(鄭州大學(xué)附屬兒童醫(yī)院/河南省兒童醫(yī)院/鄭州兒童醫(yī)院 外科監(jiān)護(hù)室，河南 鄭州 450000)

新生兒持續(xù)性肺動(dòng)脈高壓是胎兒出生后高阻力的胎兒型循環(huán)轉(zhuǎn)換為低阻力的成人型循環(huán)發(fā)生障礙，肺血管阻力持續(xù)性升高，引起心房和/或動(dòng)脈導(dǎo)管水平血流右向左分流，從而導(dǎo)致嚴(yán)重低氧血癥等一系列臨床表現(xiàn)，病死率較高。目前常規(guī)治療包括常頻/高頻機(jī)械通氣、降低肺血管阻力的藥物、肺血管擴(kuò)張劑等[1]，對(duì)于常規(guī)治療無(wú)效的患兒，體外膜氧合(extracorporeal membrane oxygenation，ECMO)治療的及時(shí)介入非常重要。部分下級(jí)醫(yī)院受條件所限，需聯(lián)系上級(jí)醫(yī)院快速安全地實(shí)施ECMO治療并轉(zhuǎn)運(yùn)。河南省兒童醫(yī)院外科監(jiān)護(hù)室于2019年9月10日應(yīng)用ECMO技術(shù)成功轉(zhuǎn)運(yùn)并救治1例危重持續(xù)性肺動(dòng)脈高壓新生兒，具體如下。

1 病例介紹

患兒，男，出生1 d，出生胎齡40+1周，出生體質(zhì)量3.5 kg。剖宮產(chǎn)娩出后因“出生后窒息”至當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，出生后5分鐘Apgar評(píng)分為5分，有胎糞吸入病史，初步診斷為：(1)胎糞吸入綜合征；(2)腎損傷；(3)呼吸衰竭；(4)循環(huán)衰竭；(5)肺出血。體格檢查：體溫36.2 ℃，心率每分鐘157次，經(jīng)皮血氧飽和度40%～60%，收縮壓36～60 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，舒張壓25～35 mmHg，全身蒼白水腫，心音低鈍。動(dòng)脈血?dú)夥治觯簆H為7.19，動(dòng)脈血二氧化碳分壓(partial pressure of carbon dioxide in arterial blood，PaCO2)55 mmHg，動(dòng)脈血氧分壓(partial pressure of oxygen in arterial blood，PaO2)23 mmHg，血鈉139 mmol·L-1，血鉀6.3 mmol·L-1，離子鈣0.57 mmol·L-1，血糖2.9 mmol·L-1，乳酸>15 mmol·L-1，紅細(xì)胞比容0.38，堿剩余-14.3 mmol·L-1。給予氣管插管呼吸機(jī)輔助通氣并一氧化氮吸入，應(yīng)用高頻振蕩通氣，氧飽和度難以維持，持續(xù)心肺復(fù)蘇及大劑量正性肌力藥物應(yīng)用下血壓、心率難以維持，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院在救治的同時(shí)聯(lián)系轉(zhuǎn)診河南省兒童醫(yī)院。因患兒不滿足常規(guī)轉(zhuǎn)運(yùn)條件，兩院醫(yī)生與患兒家長(zhǎng)溝通后決定采用ECMO技術(shù)轉(zhuǎn)運(yùn)救治患兒。河南省兒童醫(yī)院考慮診斷：(1)新生兒持續(xù)性肺動(dòng)脈高壓；(2)胎糞吸入綜合征；(3)多器官損傷。ECMO小組負(fù)責(zé)人召集轉(zhuǎn)運(yùn)小組(包括心血管外科醫(yī)生1名，重癥科醫(yī)生2名，護(hù)士、司機(jī)各1名)。出發(fā)前根據(jù)新生兒ECMO轉(zhuǎn)運(yùn)預(yù)案清單準(zhǔn)備并清點(diǎn)物品，ECMO設(shè)備為德國(guó)離心泵系統(tǒng)，米道斯800膜肺，索林兒童套包，準(zhǔn)備同型血1 U，血漿200 mL。轉(zhuǎn)運(yùn)小組于當(dāng)日13：40從鄭州出發(fā)，15：00到達(dá)患兒所在醫(yī)院。與當(dāng)?shù)蒯t(yī)生共同評(píng)估，排除禁忌證，與家長(zhǎng)談話并告知患兒病情與ECMO救治風(fēng)險(xiǎn)，家長(zhǎng)同意并簽字。建立動(dòng)靜脈有創(chuàng)監(jiān)測(cè)管路，16：20兒童血管外科醫(yī)生選擇右側(cè)頸內(nèi)靜脈、頸總動(dòng)脈為目標(biāo)血管，給予8 mg肝素后分別插入10 Fr和8 Fr靜脈、動(dòng)脈導(dǎo)管(1 Fr表示周長(zhǎng)為1 mm)，懸浮紅細(xì)胞預(yù)沖ECMO管道后連接對(duì)應(yīng)動(dòng)靜脈端。17：20連接完畢后啟動(dòng)離心泵，轉(zhuǎn)速達(dá)1 500 r·min-1后依次打開(kāi)靜脈、動(dòng)脈管道鉗，逐漸提高轉(zhuǎn)速，直至流量達(dá)350 mL·min-1，此時(shí)離心泵轉(zhuǎn)速為2 300 r·min-1，心率為每分鐘140次，平均動(dòng)脈壓為35 mmHg，經(jīng)皮血氧飽和度為100%，患兒生命體征穩(wěn)定后逐漸下調(diào)腎上腺素劑量至0.3 μg·kg-1·min-1，下調(diào)多巴胺劑量至5 μg·kg-1·min-1。床旁超聲顯示插管位置合適，氧分壓上升至100 mmHg以上，乳酸為12 mmol·L-1，活化凝血時(shí)間為220 s。查體：雙側(cè)瞳孔等圓等大，對(duì)光反射遲鈍，全身水腫明顯，無(wú)尿，呈急性腎功能衰竭表現(xiàn)。18：30患兒在ECMO輔助下開(kāi)始轉(zhuǎn)運(yùn)，轉(zhuǎn)運(yùn)途中維持ECMO轉(zhuǎn)速2 300 r·min-1，流量350～400 mL·min-1，氧濃度0.5，氣流量0.3 L·min-1，多巴胺5 μg·kg-1·min-1，腎上腺素0.3 μg·kg-1·min-1，心電監(jiān)護(hù)提示心率每分鐘140次，平均動(dòng)脈壓35 mmHg，肛溫36 ℃。20：00到達(dá)河南省兒童醫(yī)院，轉(zhuǎn)運(yùn)距離約150 km。入院后繼續(xù)呼吸機(jī)輔助呼吸，A/C模式吸氣峰壓為20 cmH2O(1 cmH2O= 0.098 kPa)，呼氣末正壓8 cmH2O，吸氣時(shí)間0.5 s，吸入氧濃度0.6，頻率每分鐘20次，ECMO參數(shù)同前，9月11日11：30開(kāi)始行腹膜透析。生命體征：體溫35.3 ℃，心率每分鐘140次，平均動(dòng)脈壓35～45 mmHg，經(jīng)皮血氧飽和度100%，ECMO運(yùn)行5 h后血?dú)夥治鎏崾救樗釣?.8 mmol·L-1，ECMO運(yùn)行9 h后乳酸降至3.5 mmol·L-1。腹膜透析第2天開(kāi)始排尿，后逐漸增多至正常。9月15日12：20停用ECMO，共運(yùn)行115 h。入院第9天撤離呼吸機(jī)改無(wú)創(chuàng)通氣。第10天停止腹膜透析。第14天改鼻導(dǎo)管吸氧，并經(jīng)口喂養(yǎng)。第16天新生兒行為神經(jīng)測(cè)定(neonatal behavioral neurological assessment，NBNA)評(píng)分為30分。第20天耳聲發(fā)射及快速聽(tīng)性腦干反應(yīng)檢查結(jié)果示雙耳通過(guò)。第28天出院，NBNA評(píng)分為35分，磁共振成像(magnetic resonance imaging，MRI)提示左側(cè)豆?fàn)詈藘?nèi)可見(jiàn)點(diǎn)片狀異常信號(hào)。出院2個(gè)月后腦電圖檢查無(wú)異常，腎功能恢復(fù)正常。

2 討論

新生兒持續(xù)性肺動(dòng)脈高壓多見(jiàn)于足月兒或過(guò)期產(chǎn)兒，可有胎糞吸入、圍生期窒息等病史，新生兒肺血管壓力不降，患兒不能適應(yīng)生后環(huán)境，導(dǎo)致嚴(yán)重低氧血癥等，肺表面活性物質(zhì)、一氧化氮吸入、高頻振蕩機(jī)械通氣等可有效救治許多危重新生兒，但仍有部分患兒對(duì)常規(guī)治療反應(yīng)欠佳。近年來(lái)，ECMO技術(shù)逐漸應(yīng)用于危重新生兒呼吸衰竭的治療中，并取得較好的療效[2]。ECMO的應(yīng)用指征為：(1)氧合指數(shù)>40且超過(guò)4 h；(2)最大呼吸支持下氧合及通氣不能改善；(3)嚴(yán)重代謝性酸中毒，pH<7.15，乳酸>5 mmol·L-1，尿量<0.5 mL·kg-1·h-1，持續(xù)12～24 h，液體復(fù)蘇及正性肌力藥物不能糾正低血壓及循環(huán)衰竭。本例患兒在常規(guī)積極治療下病情仍不斷進(jìn)展，ECMO的應(yīng)用為機(jī)體提供了足夠的氧合血液。ECMO作為心肺功能衰竭患兒心肺支持的重要手段，可維持氧供，為受損的心、肺功能的恢復(fù)贏得時(shí)間，使一部分以往無(wú)法存活的患兒得到生存機(jī)會(huì)[3]，且可避免高參數(shù)機(jī)械通氣導(dǎo)致的呼吸機(jī)相關(guān)性高壓、高氧損傷[4]。

因目前ECMO技術(shù)的開(kāi)展尚有一定局限性，ECMO轉(zhuǎn)運(yùn)功能就顯得非常重要。ECMO轉(zhuǎn)運(yùn)目的是盡早識(shí)別出可能從ECMO支持中獲益的患兒，安全轉(zhuǎn)運(yùn)到具有ECMO管理能力和治療原發(fā)病能力的醫(yī)療單位，降低并發(fā)癥發(fā)生率和病死率。ECMO具備強(qiáng)大的心肺支持功能，使得常規(guī)條件下無(wú)法轉(zhuǎn)運(yùn)的心衰和/或呼吸衰竭的患兒可以通過(guò)ECMO技術(shù)轉(zhuǎn)運(yùn)到上級(jí)醫(yī)院繼續(xù)治療。本例轉(zhuǎn)診醫(yī)院具備初步識(shí)別ECMO轉(zhuǎn)運(yùn)指征的能力，及時(shí)識(shí)別并在ECMO轉(zhuǎn)運(yùn)前給予支持，是轉(zhuǎn)運(yùn)成功的關(guān)鍵。ECMO轉(zhuǎn)運(yùn)團(tuán)隊(duì)需要從轉(zhuǎn)診醫(yī)院獲得詳細(xì)病史進(jìn)行評(píng)估，以排除有ECMO禁忌證的患兒，如不可逆的心肺功能損傷、不可逆的神經(jīng)系統(tǒng)損傷、不能控制的出血等。若病情危重，難以明確診斷，在排除遺傳代謝病后，也可考慮先采用ECMO維持患兒生命，為確診留出時(shí)間[5]。成熟的ECMO治療中心需具備豐富的臨床救治經(jīng)驗(yàn)，從而保證患兒安全[6]。河南省兒童醫(yī)院轉(zhuǎn)運(yùn)團(tuán)隊(duì)具備在陌生環(huán)境下完成ECMO指征評(píng)估、預(yù)沖、置管及管理能力，并能進(jìn)行肝、腎、腦功能評(píng)估及維護(hù)，同時(shí)可通過(guò)多學(xué)科協(xié)作治療原發(fā)病。

轉(zhuǎn)運(yùn)危重患兒過(guò)程中，需注意通過(guò)補(bǔ)液維持血容量，采用正性肌力藥物維持血壓，保證重要器官的灌注。另外，在新生兒轉(zhuǎn)運(yùn)過(guò)程中需格外關(guān)注體溫，注意保暖，避免低體溫導(dǎo)致的新生兒微循環(huán)障礙、毛細(xì)血管通透性增加及組織水腫、心肌損害、心臟傳導(dǎo)抑制、腎血流降低等。另外，低體溫還可引起凝血因子活性改變、彌散性血管內(nèi)凝血等各種出凝血機(jī)制障礙，增加出血風(fēng)險(xiǎn)。轉(zhuǎn)運(yùn)途中可以通過(guò)變溫水箱維持患兒體溫在36.0～36.5 ℃。轉(zhuǎn)運(yùn)完成后及時(shí)對(duì)各器官功能進(jìn)行維護(hù)，對(duì)神經(jīng)系統(tǒng)功能進(jìn)行評(píng)估，這對(duì)改善預(yù)后有積極意義。

本例危重新生兒轉(zhuǎn)運(yùn)病例提示，ECMO轉(zhuǎn)運(yùn)是危重癥轉(zhuǎn)運(yùn)的高級(jí)模式，可擴(kuò)大轉(zhuǎn)運(yùn)適應(yīng)證和轉(zhuǎn)運(yùn)范圍，使危重癥救治資源得到充分利用，并提高危重患兒的救治成功率。相對(duì)于傳統(tǒng)轉(zhuǎn)運(yùn)，ECMO有強(qiáng)大的心肺支持功能，可以完成常規(guī)無(wú)法完成的轉(zhuǎn)運(yùn)，為危重患兒的救治帶來(lái)新的希望。