彭銀利 嚴(yán)靈

1 臨床資料

1.1 病例資料 患者,女,52歲,體重51 kg,體質(zhì)量指數(shù)(BMI)為19.3 kg/m2,美國(guó)麻醉醫(yī)師協(xié)會(huì)(ASA)分級(jí)Ⅲ級(jí)。因 “間斷胸痛1年,加重1 d“入心內(nèi)科,患者近1年來間斷性出現(xiàn)活動(dòng)后胸骨后悶痛,持續(xù)時(shí)間10 min～1 h,休息后緩解,伴有腹部脹痛,偶爾伴發(fā)嘔吐,無胸骨后壓迫感、無放射痛。1年來體重減少5 kg。既往有高血壓史2年,未規(guī)律服藥,最高達(dá)180/90 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)；腦出血史6 個(gè)月,無明顯肢體偏癱等后遺癥。入院檢查：體溫36.3 ℃,心率82 次/min,呼吸16 次/min,血壓152/79 mm Hg。實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)、肝腎功能、心肌損傷標(biāo)志物等未見明顯異常。腎素、血管緊張素、醛固酮、尿香草基杏仁酸等未見明顯異常。心電圖提示：竇性心率,T 波改變。心臟彩超提示：射血分?jǐn)?shù)63%,左室舒張功能減低。冠脈血管造影檢查(CTA)提示：右冠優(yōu)勢(shì)型,右冠狀動(dòng)脈(RCA)1 段10%狹窄,左前降支(LAD)6 段10%狹窄,LAD 7 段20%狹窄,LAD 7 段10%狹窄,左回旋支(LCX)12 段30%狹窄。冠狀動(dòng)脈未見明顯異常。腹部CT 提示：右側(cè)腹膜后巨大腫物,大小約88 mm×84 mm×70 mm,增強(qiáng)掃描明顯不均勻強(qiáng)化,腫塊邊緣較光滑,上緣緊貼肝臟S1 下緣,前緣緊貼門脈主干、十二指腸、胰腺,右緣緊貼肝右葉、下腔靜脈、右腎靜脈,后緣緊貼右側(cè)腎上腺、右腎前緣、右腎動(dòng)脈,左緣緊貼腹腔干及腸系膜上動(dòng)脈主干,下緣緊貼左腎靜脈,相鄰組織及血管均推壓移位,下腔靜脈受壓明顯,未見明顯侵犯征象。初步診斷：腹膜后巨大腫物性質(zhì)待查。擬于全身麻醉下行“剖腹探查右側(cè)腹膜后巨大腫物切除術(shù)”。

1.2 麻醉管理 入室血壓135/69 mm Hg,心率78 次/min,呼吸14 次/min。監(jiān)測(cè)ECG、血氧飽和度(SpO2)、呼氣末二氧化碳分壓(PETCO2)、體溫、腦電雙頻譜指數(shù)(BIS)、手術(shù)體積描計(jì)指數(shù)(SPI),行左側(cè)橈動(dòng)脈、右側(cè)頸內(nèi)靜脈穿刺置管,持續(xù)監(jiān)測(cè)動(dòng)脈血壓監(jiān)測(cè)(ART)、中心靜脈壓(CVP)。靜脈注射咪達(dá)唑侖2 mg、丙泊酚90 mg、舒芬太尼20 μg、羅庫(kù)溴氨50 mg 誘導(dǎo),血壓102/56 mm Hg、心率59 次/min 氣管插管,控制呼吸。超聲引導(dǎo)下1%利多卡因+0.375%羅哌卡因30 ml 雙側(cè)腹橫筋膜+腹直肌鞘神經(jīng)阻滯。七氟醚最低肺泡有效濃度(MAC)0.6%～1.0%、右美托咪定0.4～0.6 μg/(kg·h)、瑞芬太尼2.0～3.0 ng/ml靶控,間斷推注羅庫(kù)溴氨維持麻醉。探查時(shí)血壓陡升至242/120 mm Hg,心率133 次/min,此時(shí)SPI 為46,BIS 為42,確認(rèn)動(dòng)脈血壓監(jiān)測(cè)準(zhǔn)確,麻醉深度可靠,提醒手術(shù)醫(yī)生暫停操作,立即靜脈推注亞寧定10 mg,10 min后血壓降至術(shù)前水平137/69 mm Hg,心率83 次/min,懷疑異位嗜鉻細(xì)胞瘤。抽血送檢查血中兒茶酚胺類,并送檢尿液。予快速擴(kuò)容,膠體1000 ml,繼續(xù)手術(shù)。術(shù)中持續(xù)泵注硝酸甘油0.2～1.0 μg/(kg·min),酚妥拉明0.3～0.5 mg/min 泵注,維持血壓在140～170/60～95 mm Hg,靜脈注射甲強(qiáng)龍40 mg 預(yù)防循環(huán)波動(dòng)引起的肺水腫等炎癥反應(yīng),靜脈滴注磷酸肌酸鈉2 g 保護(hù)心肌。72 min 后完整剝離腫物,離斷之前預(yù)防去甲腎上腺素10 μg/(kg·min)泵注,腫瘤離斷后血壓驟降至最低51/32 mm Hg,立即增大去甲腎上腺素至30 μg/(kg·min)泵注,維持收縮壓在65 mm Hg 左右,心率升至143 次/min,反復(fù)推注去甲腎上腺素至血壓上升不明顯,復(fù)查動(dòng)脈血?dú)庋?1.3 mmol/L,乳酸2.3 mmol/L,其余無明顯異常。給予甲氧明5 mg 靜脈注射,心率下降至132 次/min,血壓稍有上升,遂予持續(xù)去甲腎上腺10 μg/(kg·min)與甲氧明0.03 μg/(kg·min)泵注,維持血壓在90～110/40～60 mm Hg、心率80～90 次/min。手術(shù)歷時(shí)280 min,術(shù)后給予舒芬太尼50 μg、羥考酮30 mg自控鎮(zhèn)痛,帶氣管導(dǎo)管送重癥加強(qiáng)護(hù)理病房(ICU)。術(shù)中出血量約100 ml,尿量500 ml,補(bǔ)液3500 ml。

1.3 術(shù)后恢復(fù) 患者術(shù)后帶氣管導(dǎo)管入ICU,6 h 后順利拔管,24 h 后入普通病房,7 d 后痊愈出院。術(shù)后病理診斷：副神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤。術(shù)后2 個(gè)月復(fù)查,術(shù)后2 個(gè)月內(nèi)未出現(xiàn)明顯的胸痛癥狀,復(fù)查血壓為140/73 mm Hg。

2 討論

嗜鉻細(xì)胞瘤是一種起源于腎上腺髓質(zhì)的腫瘤,腫瘤可分泌去甲腎上腺素、腎上腺素、多巴胺等兒茶酚胺類中的一種或多種患者,在高血壓患者中呈現(xiàn)一定的比例［1］。副神經(jīng)節(jié)瘤起源于腎上腺外自主副神經(jīng)節(jié),主要位于腹部,多在腹主動(dòng)脈旁(占10%～15%),其他少見部位為腎門、腎上極、肝門區(qū)、肝及下腔靜脈之間［2］。腎上腺外的嗜鉻細(xì)胞瘤,除主動(dòng)脈旁嗜鉻體所致外,因苯乙醇胺N-甲基轉(zhuǎn)移酶需要高濃度的皮質(zhì)醇才能激活,只產(chǎn)生去甲腎上腺素［3］。術(shù)中分離擠壓副神經(jīng)腫瘤時(shí)可導(dǎo)致短時(shí)間內(nèi)去甲腎上腺素的大量釋放,出現(xiàn)高血壓危象、急性左心衰竭、肺水腫、腦血管意外或者嚴(yán)重的心律失常等嚴(yán)重并發(fā)癥。所有的嗜鉻細(xì)胞瘤一經(jīng)確診,手術(shù)是其最佳治療方案,因其圍術(shù)期血流動(dòng)力學(xué)波動(dòng)明顯,術(shù)前需進(jìn)行充分的藥物準(zhǔn)備控制血壓,并恢復(fù)血管內(nèi)容量。未預(yù)料的嗜鉻細(xì)胞瘤患者圍術(shù)期手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)顯著增高,患者可表現(xiàn)誘導(dǎo)插管時(shí)或者術(shù)中難以解釋的高血壓、心動(dòng)過速、心律失常及心跳驟停。

嗜鉻細(xì)胞瘤或者副神經(jīng)節(jié)瘤因長(zhǎng)期大量分泌兒茶酚胺類物質(zhì),直接激動(dòng)腎上腺素受體影響心臟功能,并可導(dǎo)致心肌細(xì)胞受損、纖維化,對(duì)心肌細(xì)胞產(chǎn)生直接的毒性作用。兒茶酚胺心肌病在嗜鉻細(xì)胞瘤患者中發(fā)生率很高,可表現(xiàn)為冠心病、心律不齊、急性左心功能不全等癥狀［4］。本例患者術(shù)前反復(fù)胸痛,心電圖提示T 波改變,冠脈CTA 提示冠狀動(dòng)脈各支阻塞不明顯,根據(jù)兒茶酚胺類心肌病診斷標(biāo)準(zhǔn)應(yīng)高度懷疑為兒茶酚胺心肌病?；颊咝g(shù)前高血壓3 級(jí),最高為180/90 mm Hg,未規(guī)律服藥,藥物控制血壓不理想,有腦梗死病史,血壓的劇烈波動(dòng)可增加腦血管意外的發(fā)生率?；颊邜盒膰I吐的消化道癥狀考慮可能因腫物局部壓迫、血壓波動(dòng)等因素影響。

本例患者術(shù)中在鎮(zhèn)痛、鎮(zhèn)靜、麻醉深度維持適當(dāng)?shù)那闆r下出現(xiàn)了高血壓危象,暫停手術(shù)操作,應(yīng)用α受體阻滯劑有效考慮異位嗜鉻細(xì)胞瘤?？紤]術(shù)前血液中相對(duì)過高的兒茶酚胺類物質(zhì)導(dǎo)致患者血管持續(xù)收縮和低有效循環(huán)血容量的狀態(tài),給予迅速補(bǔ)液擴(kuò)容。手術(shù)期間兒茶酚胺類短期大量釋放,可導(dǎo)致高血壓及心律失常,予短效α 受體阻滯劑酚妥拉明持續(xù)泵注,聯(lián)合硝酸甘油擴(kuò)張外周血管,維持相對(duì)正常血壓。腫瘤切除后因兒茶酚胺類水平下降引起血壓驟降,血液中α 受體阻滯劑、循環(huán)阻力降低、循環(huán)血容量相對(duì)不足出現(xiàn)嚴(yán)重的低血壓,予α 受體激動(dòng)劑去甲腎上腺素持續(xù)泵注、補(bǔ)液擴(kuò)容處理。

本例患者在腫瘤切除后出現(xiàn)了頑固性的低血壓,考慮除循環(huán)阻力降低、循環(huán)血容量相對(duì)不足的原因外,腎上腺素反轉(zhuǎn)作用有一定的相關(guān)性。即α 受體阻斷藥酚妥拉明選擇性地與α 腎上腺素受體結(jié)合,其本身不激活或較少激活腎上腺素受體,卻能阻礙去甲腎上腺素能神經(jīng)遞質(zhì)及腎上腺素受體激活藥與α 受體結(jié)合,從而產(chǎn)生抗腎上腺素作用,將腎上腺素的升壓作用翻轉(zhuǎn)為降壓作用［5］。因腎上腺素翻轉(zhuǎn)作用導(dǎo)致對(duì)去甲腎上腺素不敏感。甲氧明為高選擇性α1受體激動(dòng)劑,對(duì)α2、β 受體幾乎不產(chǎn)生作用,通過激活周圍血管的α 腎上腺素受體,引起周圍血管收縮同時(shí)對(duì)冠脈血管影響小,升高血壓的同時(shí)可使心臟得到充分灌注達(dá)到保護(hù)心肌的作用［6］。此例患者,聯(lián)合應(yīng)用高選擇性α1受體激動(dòng)劑甲氧明后血壓上升,心率下降,效果明顯。

神經(jīng)節(jié)瘤臨床上常表現(xiàn)為緩慢生長(zhǎng)的無痛性腫塊,少數(shù)患者在分泌過多的兒茶酚胺類產(chǎn)物后,才表現(xiàn)陣發(fā)性高血壓、胸痛、心悸、頭昏等癥狀［7］,由此引發(fā)的兒茶酚胺類心肌病需與冠狀動(dòng)脈粥樣硬化相鑒別。病理診斷是其診斷的金標(biāo)準(zhǔn),131I-MIBG 顯像對(duì)無功能性嗜鉻細(xì)胞瘤診斷有一定的幫助,Joynt 等［8］報(bào)道手術(shù)切除是其治療的最佳方案。術(shù)前盡量明確診斷,積極做好擴(kuò)容、血壓調(diào)控等術(shù)前準(zhǔn)備,消除患者緊張情緒,糾正高血壓、高血糖、電解質(zhì)紊亂等。麻醉方式宜采用氣管內(nèi)插管全身麻醉,監(jiān)測(cè)有創(chuàng)動(dòng)脈壓、中心靜脈壓、心排、血?dú)獾?麻醉過程中力求血流動(dòng)力學(xué)平穩(wěn),防治血壓、心率的大幅波動(dòng)。重點(diǎn)處理術(shù)中擠壓和分離腫瘤時(shí)出現(xiàn)的高血壓危象和腫瘤切除后的低血壓危象,術(shù)前、術(shù)中要及早糾正潛在的血容量不足積極擴(kuò)容,同時(shí)也要預(yù)防因快速擴(kuò)容導(dǎo)致的肺水腫、腦水腫及心衰等并發(fā)癥,備好酚妥拉明、艾司洛爾、硝酸甘油、去甲腎上腺素等血管活性藥。本例患者因術(shù)中腎上腺素翻轉(zhuǎn)作用,應(yīng)用α1受體激動(dòng)劑甲氧明對(duì)處理術(shù)中 頑固性低血壓有效,針對(duì)此類患者建議聯(lián)合應(yīng)用選擇性α1受體激動(dòng)劑。術(shù)中有創(chuàng)血流動(dòng)力學(xué)持續(xù)監(jiān)測(cè)便于觀察和處理血壓的劇烈變化,持續(xù)心排和中心靜脈壓監(jiān)測(cè)并有助于指導(dǎo)液體的輸注、判斷患者的心功能,同時(shí)也應(yīng)注意監(jiān)測(cè)體溫、ECG、SpO2、PETCO2、血糖和尿量的變化。未經(jīng)診斷的嗜鉻細(xì)胞瘤圍術(shù)期死亡率高,應(yīng)根據(jù)患者術(shù)中情況綜合判斷,決定是否繼續(xù)手術(shù)。