傅 璠，盧 潔

(首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院放射科，北京 100053)

患者男，32歲，左肩疼痛1年余，進行性加重2個月，伴左腿協(xié)調(diào)能力下降，按“頸椎病”治療后未見好轉(zhuǎn)。查體：左上肢、左手觸覺減退，右胸乳頭下至右腿溫度覺減退。實驗室檢查未見明顯異常。頭顱CT：顱底斜坡見約0.5 cm×0.6 cm不規(guī)則小片狀軟組織密度影，周圍骨質(zhì)破壞(圖1A)。脊柱MRI：C2～C6椎體水平硬膜外見3.1 cm×1.6 cm不規(guī)則T2WI高信號，邊界清晰，部分椎板受累(圖1B)，T2～T3椎體水平硬膜外0.3 cm×0.4 cm條形異常信號，L2椎體內(nèi)見兩處片狀異常信號，分別為0.3 cm×0.6 cm、0.4 cm×0.4 cm，邊界清晰，上述病灶增強后均呈輕度強化(圖1C、1D)。綜合影像學(xué)診斷考慮為脊索瘤累及全脊柱節(jié)段。于C2～C5椎體水平經(jīng)后正中入路行椎管內(nèi)腫瘤切除術(shù)，術(shù)中見灰紅色腫物位于硬脊膜左側(cè)，壓迫脊髓使之右移；其包膜與硬脊膜及C3神經(jīng)根粘連，質(zhì)地軟韌不均，血供豐富，部分椎板受累。術(shù)后病理：光鏡下腫瘤細胞排列松散，細胞質(zhì)內(nèi)富含黏液，呈空泡狀(圖1E)。病理診斷：經(jīng)典型脊索瘤。

討論脊索瘤起源于胚胎殘留脊索組織，為低度惡性腫瘤，好發(fā)于骶尾部和顱內(nèi)，顱內(nèi)脊索瘤多見于顱底斜坡，以單發(fā)病變?yōu)橹?，腫瘤內(nèi)部多有鈣化、出血、囊變或壞死，多發(fā)脊索瘤臨床罕見。脊索瘤CT平掃呈等密度或稍高密度，常見斑片狀或斑點狀鈣化，伴斜坡、蝶鞍處骨質(zhì)破壞；MR T1WI呈低信號，T2WI呈不均勻高信號，增強呈不同程度強化且不均勻。本例脊索瘤累及顱底斜坡，脊椎病變雖無病理學(xué)結(jié)果支持，但影像學(xué)所見符合脊索瘤表現(xiàn)，故診斷為多發(fā)脊索瘤。本病需與以下疾病相鑒別：①轉(zhuǎn)移瘤，通常有原發(fā)病變，多發(fā)病灶呈跳躍性分布，易累及椎弓根；②多發(fā)性骨髓瘤，表現(xiàn)為多椎體溶骨性骨質(zhì)破壞，晚期可形成軟組織腫塊，增強掃描呈明顯強化。最終診斷依靠病理學(xué)檢查。