李 超

天津市公安醫(yī)院放射科 300042

肺高血壓(Pulmonary hypertension，PH)是一種以肺循環(huán)壓力升高為特征的病理生理學狀態(tài)，預后差，常導致右心衰竭甚至死亡，可為特發(fā)性或繼發(fā)于其他疾病而產(chǎn)生；其主要原因是低氧性肺血管收縮和動脈閉塞。PH患者多有非特異性的心血管及呼吸道癥狀，如乏力、勞力性呼吸困難、胸痛、暈厥等。2013年世界衛(wèi)生組織(WHO)第五屆世界高血壓會議公布了肺高血壓診療指南，基于血流動力學特征對肺動脈高壓的臨床分類進行了更新修訂。多層螺旋CT掃描所呈現(xiàn)的一些征象如肺動脈、肺實質(zhì)的表現(xiàn)，心臟、縱隔內(nèi)表現(xiàn)等，能夠輔助分析PH的分類及提示其可能病因，指導臨床治療。

1 肺動脈高壓的診斷標準及臨床分類

PH可以表現(xiàn)為特發(fā)性肺動脈高壓或作為其他疾病的并發(fā)癥而被發(fā)現(xiàn)。PH的診斷標準為：靜息狀態(tài)下、仰臥位右心導管測量肺動脈平均壓(Mean pulmonary arterial pressure，mPAP)高于25mmHg(1mmHg=0.133kPa)；mPAP正常值上限為靜息狀態(tài)時20mmHg；靜息狀態(tài)時mPAP介于20～24mmHg之間者作為臨界值需引起臨床注意并行進一步檢查[1]。PH患者多伴有不同程度的疲勞、呼吸困難、胸痛或心絞痛乃至暈厥等非特異性的循環(huán)或呼吸系統(tǒng)癥狀。不經(jīng)治療的肺動脈高壓往往預后不良，并有可能發(fā)展為右心衰竭乃至死亡[2]。世界衛(wèi)生組織(WHO)第五屆世界肺高血壓會議(World Symposium on Pulmonary Hypertension，WSPH)2013在法國Nice召開，公布了肺高血壓診療指南，并于2018年第六屆會議進行了更新修訂，分為以下5類：第一，肺動脈高壓(Pulmonary arterial hypertension，PAH)，包括特發(fā)性肺動脈高壓、遺傳性、藥物和毒物相關性肺動脈高壓等；第二，左心疾病導致的PH，包括心臟瓣膜病、先天性毛細血管后阻塞性病變等；第三，肺病和/或缺氧導致的PH，如限制性肺疾病、阻塞性肺疾病等；第四，肺動脈阻塞導致的PH，如慢性血栓栓塞性PH等；第五，未知因素導致的PH，如溶血性、系統(tǒng)性疾病等[3-4]。

2 PH的檢查方式

在行右心導管檢查時能夠直接得到肺動脈壓力、阻力以及心輸出量等參數(shù)，這是診斷肺動脈高壓的金標準。但其作為有創(chuàng)檢查且不能反映肺內(nèi)、心臟及縱隔的表現(xiàn)，因此常與其他檢查方式結合使用。多種無創(chuàng)性檢查方式如胸片、CT、超聲、放射性核素檢查以及MRI等已在臨床中應用于PH的診斷和評估中。

PH患者在行胸片檢查時可發(fā)現(xiàn)如右下肺動脈干橫徑>1.5cm、外周肺血管稀疏纖細呈“殘根狀”、心影肺動脈段突出等異常征象。這些征象間接證實肺動脈高壓的存在，但其嚴重程度與胸片發(fā)現(xiàn)無正相關的關系，胸片也不被單獨用來診斷PH。

超聲心動圖是PH的首選檢查方法，適用范圍廣，是用來評估心臟射血分數(shù)、左心疾患以及心內(nèi)分流最常用的影像學檢查方式。然而，超聲心動圖在評價主肺動脈以外的肺動脈分支及右心室功能上存在著較大的局限性，僅能提供存在肺動脈高壓的可能性，在此基礎上，需進行更進一步檢查以對其分度進行鑒別。

心臟MR成像是評估右心室大小、形態(tài)及功能較為精確的檢查手段之一；此外，還可以檢測肺動脈解剖結構及血流狀態(tài)，常被用來評估PH經(jīng)手術或藥物治療后的有效性，以及被用來評估患者是否出現(xiàn)需外界干預或藥物治療的右心室衰竭征象(如心室擴張或射血分數(shù)減少等)。

對可疑PH患者，CT是最便捷的檢查方式之一。當以肺實質(zhì)為主要觀察目標時，通常采用高分辨率CT平掃；當懷疑患者為慢性血栓栓塞性肺動脈高壓(Chronic thromboem-bolic pulmonary hypertension，CTEPH)或其他非肺實質(zhì)原因所致的肺動脈高壓時，需在此基礎上行肺動脈血管造影檢查，結合圖像中肺實質(zhì)、縱隔、肺動脈以及心臟的改變，根據(jù)2013Nice分類指導臨床分類。雙源CT肺動脈血管造影可用于CTEPH的診斷。在該檢查方式廣泛普及、成為常規(guī)檢查前，臨床上診斷CTEPH仍依賴核素肺通氣顯像。

3 PH的CT表現(xiàn)

PH的主要CT表現(xiàn)為肺動脈主干增寬，直徑≥29mm，通常在CT軸掃中表現(xiàn)為大于同水平降主動脈的寬度，測量位置選取在主肺動脈分叉前、與肺動脈主干垂直的截面[5]。其他表現(xiàn)如三級及以下支氣管與伴行動脈直徑比率>1∶1等則增加了PH診斷的特異性[6]。

各類型的PH在影像學中的表現(xiàn)均有雷同之處，而CT檢查中所呈現(xiàn)的不同表現(xiàn)在對PH患者進行Nice分類中發(fā)揮重要作用，這些征象可歸納為以下幾類：肺動脈、肺實質(zhì)、心臟以及縱隔的表現(xiàn)。

3.1 肺動脈表現(xiàn)

3.1.1 外周肺動脈鈣化：外周肺動脈鈣化是肺動脈高壓長期存在所產(chǎn)生的一種特異性征象，多檢出于嚴重的末期PH患者，最常見于長期的房間隔缺損以及Eisenmenger綜合征患者[7]。產(chǎn)生這些鈣化的原因往往與肺動脈血管粥樣硬化或肺動脈偏心性血栓的鈣化有關。需注意，血栓形成并附著于肺動脈管壁一側并與之形成鈍角；二尖瓣病變可繼發(fā)肺動脈及左心房鈣化；此外慢性血栓形成性疾病可出現(xiàn)馬賽克樣灌注、支氣管動脈擴張等慢性血栓性肺動脈高壓征象，偶見肺動脈鈣化。

3.1.2 外圍肺血管擴張：大部分肺動脈高壓患者無典型的外圍血管擴張。該征象往往出現(xiàn)在某些門靜脈高壓患者、罕見的出血性毛細血管擴張癥患者以及存在微瘤栓的患者。部分肝硬化患者及的肝腎綜合征患者可繼發(fā)肺動脈高壓，其病理生理基礎有以下兩種：一種是胸膜及胸膜下區(qū)末梢血管擴張、增生；另一種為外圍肺血管結節(jié)樣擴張及動靜脈畸形。

3.1.3 偏心性充盈缺損：附壁血栓及偏心性栓子的存在是CTEPH的典型表現(xiàn)[8]。這些充盈缺損與動脈壁之間呈鈍角存在，管腔狹窄、血管內(nèi)膜輪廓不規(guī)則。CTEPH的其他征象包括擴張后狹窄及少見的網(wǎng)狀、串珠狀血管阻塞[9],其診斷依賴于這些血管形態(tài)的改變，以及同時具有的包括肺內(nèi)馬賽克灌注、支氣管擴張等血管外征象的存在。因此，當肺動脈內(nèi)偏心性充盈缺損單獨出現(xiàn)時，不要直接做出CTEPH的診斷，需注意是否有長期的右向左分流存在。

3.1.4 血管腔內(nèi)軟組織形成：肺動脈管腔內(nèi)瘤栓是惡性腫瘤患者少見并發(fā)癥。常見的容易發(fā)生微血管受累的惡性腫瘤有發(fā)生于乳腺、胃、肝、腎等部位的腫瘤以及絨癌原位癌，會引起末梢或分支血管樹芽征等外周肺動脈擴張的表現(xiàn)。肺血管內(nèi)瘤栓與微瘤栓均表現(xiàn)為管腔內(nèi)充盈缺損，與普通血栓表現(xiàn)相仿；主肺動脈內(nèi)肺動脈瓣旁原發(fā)性肉瘤同樣表現(xiàn)為管腔內(nèi)充盈缺損，其與血管壁呈銳角形式存在，需與肺動脈急性血栓相鑒別。這些可以通過CT、MRI增強檢查或PET-CT加以鑒別。

3.2 肺實質(zhì)表現(xiàn)

3.2.1 小葉中心型肺結節(jié)：小葉中心型肺結節(jié)是重癥肺動脈高壓患者的典型表現(xiàn)，更常出現(xiàn)在長期接受舒張血管藥物治療的特發(fā)性肺動脈高壓患者。這些毛玻璃樣結節(jié)是由于肺內(nèi)微血管反復出血、過多的表面活性物質(zhì)退變或小動脈叢病變所形成的膽固醇樣肉芽腫。

3.2.2 馬賽克樣灌注：PH患者肺內(nèi)出現(xiàn)馬賽克樣灌注是由于局部肺充血和缺血交替所造成的，患者常存在段或亞段的氣體潴留及血管纖細，造成肺透過度增高，這是肺動脈高壓患者出現(xiàn)馬賽克樣灌注最常見的病因。相比較而言，出現(xiàn)馬賽克樣灌注樣表現(xiàn)在CTEPH、心源性肺動脈高壓以及肺部疾病所致肺動脈高壓患者中的比例分別為77%～100%、74%及8%[3]。

3.2.3 小葉間隔增厚：小葉間隔增厚常出現(xiàn)于左心疾患所致的PH患者，多表現(xiàn)為光滑、規(guī)則增厚，這種增厚繼發(fā)于次級肺小葉的淋巴管及靜脈擴張，是肺水腫的表現(xiàn)；間質(zhì)性肺炎、肺纖維化所致小葉間隔增厚者多為不規(guī)則增厚。此外，一些少見的伴有小葉間隔增厚的PH病因包括縱隔纖維化、肺轉移瘤及結節(jié)病等，縱隔纖維化所伴發(fā)的小葉間隔增厚源于靜脈回流受阻；結節(jié)樣小葉間隔增厚見于結節(jié)病或惡性腫瘤的癌性淋巴管炎[10]。

3.2.4 支氣管擴張：支氣管擴張患者因長期缺氧所造成的肺血管收縮、血管床破壞導致PH的發(fā)生，是支氣管擴張患者繼缺氧之后第二大死亡原因，多見于肺纖維化(牽拉性支氣管擴張)、結節(jié)病，CTEPH患者多見于段及亞段的支氣管擴張。

3.2.5 胸膜下混濁：胸膜下混濁是間質(zhì)性肺疾病的特征性表現(xiàn)。由于多發(fā)小動脈分支栓塞或栓塞后瘢痕形成造成肺透過度減低，此征象見于多數(shù)CTEPH患者。

3.2.6 毛玻璃密度：毛玻璃密度是指肺實質(zhì)密度增高的背景下肺血管及支氣管結構可見的肺內(nèi)表現(xiàn)。其發(fā)生多與肺動脈高壓無直接關系，但當其與PH同時存在時，要考慮到間質(zhì)性肺疾病、結締組織病、溶血性貧血及藥物或毒性反應繼發(fā)的可能。

3.3 心臟表現(xiàn)

3.3.1 先天性心臟?。何唇?jīng)治療的左向右分流型心臟病如房間隔缺損、室間隔缺損、動脈導管未閉等均可引起PH的發(fā)生。

3.3.2 左室病變及瓣膜異常：左心室病變以及瓣膜異常是PH的常見病因，限制性心肌病、左室功能不全等同樣造成PH的發(fā)生；此外，少見病因還有心房黏液瘤、肉瘤、轉移瘤等，這些病變由于肺靜脈回流受阻而導致肺循環(huán)壓力升高。

3.4 縱隔改變 支氣管動脈擴張(直徑>2mm)的存在提示有影響肺循環(huán)的阻塞性疾病。其病因是在肺慢性缺血、血流量下降的條件下，支氣管動脈通過增粗、擴張來代償，并在肺動脈阻塞時通過體—肺動脈吻合的方式參與氣體交換。支氣管動脈擴張多見于慢性血栓栓塞性疾病，近半數(shù)的CTEPH患者可檢出此征象，此外可見于Eisenmenger綜合征、紫紺型先心病及纖維性縱隔炎患者。

4 總結

肺高血壓發(fā)病原因多樣化，不同的發(fā)病機制其治療方案及預后不相同。根據(jù)上述不同CT表現(xiàn)，能夠在發(fā)現(xiàn)肺循環(huán)壓力升高的基礎上對其進行細化、分類，輔助臨床制定治療方案。但CT檢查也有其局限性，患者的配合度對減低呼吸及運動偽影起到至關重要的作用，且在行增強檢查時可能存在造影劑過敏、肝腎功能不全等禁忌；CT圖像雖能夠提供較為詳細的解剖學特征，但在血流動力學方面表現(xiàn)不足，仍需結合超聲、放射性核素以及導管介入等檢查方法，全面、具體的對肺高血壓進行準確判斷，從而早期診斷、及早進行治療。

綜上所述，多層螺旋CT掃描作為無創(chuàng)檢查，可從肺血管、肺實質(zhì)、心臟及縱隔改變多方面為PH的病因及分類提供有價值的信息，在肺動脈高壓的臨床診斷與治療中發(fā)揮了重要作用。