徐敏，李興旺，楊榮禮

患者，男，63歲，因“雙手指端青紫伴麻木15 d”于2019年2月8日來醫(yī)院就診?；颊?5 d前在家中勞作時，雙手長時間浸泡在冷水中，繼而出現(xiàn)雙手指端持續(xù)性青紫，并伴有麻木、指腹腫脹感，雙下肢麻木，但輕于雙上肢。1個月前曾有發(fā)熱、咳嗽、咽痛病史，自服頭孢類藥物后好轉(zhuǎn)。既往無特殊病史。吸煙史40年，家族史無特殊。入院查體：T 36.5℃，HR 76次/min。兩肺呼吸音清，心律齊，腹柔軟、無壓痛。雙手指端末節(jié)青紫、腫脹，雙足無腫脹，能行走，第1、2腳趾青紫。神經(jīng)系統(tǒng)查體未見異常。2月11日，指端青紫較前加重，伴有麻木不適、指端發(fā)涼、刺痛感明顯。患者雙手指端皮膚持續(xù)性青紫，但無蒼白—紫紺—潮紅改變。實驗室檢查：空腹血糖5.13 mmol/L，RBC 4.64×1012/L,WBC 13.5×109/L,Hb 132 g/L,PLT 242×109/L,紅細胞沉降率52 mm/h，Alb 30.8 g/L,Glo 37.4 g/L，AST、ALT未見異常，抗鏈球菌溶血素“O”試驗(ASO)774 IU/ml，IgG 18.30 g/L,IgA、IgM未見異常，類風濕因子陰性，ANA滴度1∶100，ANA-IgG 16.36 U，抗Sm抗體、抗Smith抗體、SSA抗體和SSB抗體陰性。頭顱CT示腔隙性腦梗死，神經(jīng)肌電圖檢查未見明顯異常。甲皺微循環(huán)示中度異常，視野下甲襞管袢管徑粗細不均呈麻花狀，血流緩慢，有紅細胞聚集，靜脈回流不暢。診斷：肢端紫紺癥。囑其戒煙，注意保暖，予以改善微循環(huán)和營養(yǎng)神經(jīng)治療，2周后患者四肢麻木好轉(zhuǎn)、指端青紫消退。出院后隨訪2個月，患者指端青紫未再復發(fā)。

討 論肢端紫紺癥(acrocyanosis)是一種罕見的功能性外周血管疾病，國內(nèi)報道甚少，其特征是由于血液中氧合血紅蛋白減少，皮膚和黏膜青紫[1]，表現(xiàn)為患者的手、足、耳朵、鼻子、口唇和乳頭青紫并伴有發(fā)涼，最常受累的部位是手指端[2]。

肢端紫紺癥較為罕見，呈家族聚集性，可能有遺傳傾向。一般認為，肢端紫紺癥多發(fā)生于兒童和年輕人，常見于30歲以下的人群。戶外工作者和低體質(zhì)量指數(shù)者易出現(xiàn)肢端紫紺，常于寒冷季節(jié)發(fā)病[3]，在溫暖的環(huán)境，指端青紫會得到改善；煙草、情緒劇烈變化及某些藥物(如抗偏頭痛藥物、干擾素或溴隱亭等)也可導致肢端紫紺癥。

迄今為止，肢端紫紺癥的病理生理機制尚不清楚。目前有以下幾種假說：(1)血管擴張能力受損(如動脈粥樣硬化等)致肢體遠端血流減少，導致皮膚的青紫。(2)皮膚小動脈血管的慢性痙攣，側(cè)支小動脈的代償性擴張及毛細血管和毛細血管后小靜脈的代償性擴張引起青紫和出汗[4]。(3)當缺血部位重新恢復血流灌注時，由于受到血管的撞擊，紅細胞形態(tài)發(fā)生改變、血小板黏附性增加引起青紫和紫紺。(4)自主神經(jīng)系統(tǒng)如受到損傷或藥物(如去甲腎上腺素、兩性霉素及三環(huán)抗抑郁藥等)的作用，會導致血管的收縮或舒張不能，引起局部血供匱乏，從而出現(xiàn)肢端紫紺癥[5]。(5)某些疾病引起繼發(fā)性肢端紫紺癥，如部分丙肝患者靜脈注射毒品后可引起肢端紫紺癥，原因可能是慢性淋巴管損傷和蛋白質(zhì)外溢[6-7]。(6)據(jù)報道，慢性砷中毒也可能誘發(fā)肢端紫紺癥。

肢端紫紺癥的診斷并不困難。微循環(huán)檢查、毛細血管氧飽和度檢查可協(xié)助排除血管閉塞性疾??；毛細血管鏡檢查是臨床診斷肢端紫紺癥的唯一有效手段，但由于受到醫(yī)院條件限制，難以開展；ds-DNA、抗Sm抗體、環(huán)狀胍氨酸多肽抗體(CCP)和抗心磷脂抗體的篩查可以鑒別風濕免疫系統(tǒng)疾病。據(jù)報道，25%的肢端紫紺癥患者抗心磷脂抗體陽性[8]；四肢肢端持續(xù)性無痛發(fā)紺、局部低體溫、汗液過多、皮膚彈性下降是肢端紫紺癥的典型表現(xiàn)和診斷線索。有報道稱在厭食癥患者中，肢端紫紺癥可以伴隨白細胞和嗜酸性粒細胞計數(shù)的異常[9]。

長期吸煙可誘發(fā)此病，保持健康的生活習慣及避免接觸寒冷的環(huán)境是主要的預(yù)防方法。應(yīng)建議患者戒煙、注意保暖。必要時可以加用藥物治療，鈣通道阻滯劑和β腎上腺素能受體阻滯劑等藥物可擴張血管，減輕癥狀。對于嚴重病例，可行交感神經(jīng)切除術(shù)，即選擇性阻斷神經(jīng)纖維也可緩解肢端發(fā)紺。

目前對于肢端紫紺癥沒有治愈方法，以緩解臨床癥狀、改善預(yù)后為主。