吳 娜 謝民 陳思遠(yuǎn) 陳 強(qiáng) 陳 蒙 寧金波

漏斗胸（pectus excavatum，PE）是兒童常見的胸廓畸形，表現(xiàn)為胸骨體向背側(cè)凹陷，兩側(cè)肋軟骨向背側(cè)彎曲，前胸下部呈漏斗狀，發(fā)病率為0． 1%～0．3%，男女發(fā)病率之比約為4 ∶1，約90%患兒在出生后1 年內(nèi)被發(fā)現(xiàn)［1］。 Nuss 手術(shù)是治療漏斗胸的微創(chuàng)技術(shù)，被稱為漏斗胸手術(shù)的革命，是目前治療漏斗胸的主流術(shù)式［2］。 現(xiàn)將微創(chuàng)Nuss 手術(shù)治療兒童漏斗胸的概況、技術(shù)要點(diǎn)、爭議及改良方法等作一綜述。

一、Nuss 手術(shù)與兒童漏斗胸的概述

兒童漏斗胸可分為先天性漏斗胸和獲得性漏斗胸。 先天性漏斗胸的病因較多且復(fù)雜，可能與胸骨和肋軟骨發(fā)育障礙、膈肌發(fā)育異常、呼吸道阻塞、骨堿性磷酸酶異常、微量元素異常、結(jié)締組織異常、遺傳因素、內(nèi)分泌因素及子宮內(nèi)發(fā)育異常等因素有關(guān)［3，4］。獲得性漏斗胸可由胸壁其他疾病或手術(shù)、創(chuàng)傷等因素引起。 1998 年Nuss 首先報道了采用微創(chuàng)手術(shù)治療小兒漏斗胸取得成功，并有良好的中、遠(yuǎn)期效果［5］。1999 年Nuss 手術(shù)傳入中國，隨后越來越多醫(yī)務(wù)工作者應(yīng)用Nuss 手術(shù)治療兒童漏斗胸［6-8］。

二、Nuss 手術(shù)基本步驟、手術(shù)指征及優(yōu)點(diǎn)

1． 手術(shù)步驟簡述如下［6］： ①體位：取仰臥位，胸部墊起，雙上肢外展90°。 ②選擇支撐部位及鋼板長度：在胸廓凹陷最低點(diǎn)做標(biāo)記，并做橫線，于漏斗嵴選擇適當(dāng)肋間隙位置。 以胸廓凹陷最低點(diǎn)兩側(cè)腋中線之距離減去1 cm 左右為備選鋼板長度，用折彎器將支撐鋼板塑形。 ③切口選擇：取胸廓凹陷最深處水平位置，于雙側(cè)腋中線分別做橫行切口，長2 cm 左右。 在兩切口處沿肋骨表面胸肌下方鈍性分離隧道。 ④制作胸骨后隧道：在胸腔鏡直視下，一般選擇右側(cè)切口進(jìn)入，從預(yù)選的肋間隙將引導(dǎo)器穿過胸壁，貼近胸骨側(cè)穿過凹陷最低點(diǎn)，至對側(cè)切口穿出。 ⑤置入鋼板：將已塑形的鋼板凹面向上，用絲線將其一端與引導(dǎo)器牢固相連，牽引通過隧道，置入胸骨后旋轉(zhuǎn)鋼板180°，使其弓形向上，撐起凹陷胸骨及前胸壁；⑥麻醉醫(yī)師通過呼吸機(jī)輔助進(jìn)氣使肺膨脹（PEEP 4 ～6 cm H2O），排出胸腔氣體，固定鋼板兩端，逐層縫合切口。

2． 手術(shù)指征：符合以下2 項(xiàng)或2 項(xiàng)以上條件者可選擇Nuss 手術(shù)［9］：①CT 檢查Haller 指數(shù)＞3．25；②肺功能檢查提示限制性或阻塞性通氣障礙，反復(fù)發(fā)生上呼吸道感染； ③心電圖、超聲心動圖檢查發(fā)現(xiàn)不完全右束支傳導(dǎo)阻滯、心臟瓣膜脫垂等異常；④畸形進(jìn)展，且合并明顯癥狀； ⑤經(jīng)各種術(shù)式矯正漏斗胸復(fù)發(fā)的患兒； ⑥漏斗胸造成明顯心理障礙，有強(qiáng)烈矯正外觀愿望者。 最后一項(xiàng)已成為手術(shù)矯治的重要因素。

3． 與胸骨翻轉(zhuǎn)術(shù)、胸骨抬舉術(shù)等治療漏斗胸的傳統(tǒng)手術(shù)相比，Nuss 手術(shù)優(yōu)點(diǎn)為： ①切口在側(cè)胸壁，外形美觀且切口??； ②不需要游離皮肌瓣； ③出血少； ④手術(shù)創(chuàng)傷小，不需切除肋軟骨； ⑤保持胸廓的完整性，術(shù)后呼吸功能穩(wěn)定； ⑥手術(shù)時間短，術(shù)后恢復(fù)快。

三、Nuss 手術(shù)的爭議

1． 手術(shù)年齡的選擇：Nuss 最初提出4 ～6 歲為適當(dāng)年齡，后來認(rèn)為6 ～12 歲為合適年齡［10］。 文獻(xiàn)報道最小年齡為1 歲8 個月，最大年齡為46 歲［11］。Hyung 等［12］認(rèn)為手術(shù)年齡在3 歲以上是安全有效的，并且能避免畸形不對稱的轉(zhuǎn)化和提高患兒生長潛力。 ≤12 歲患兒胸廓柔韌性、彈性好，具有較好的依從性，利于術(shù)中操作和術(shù)后恢復(fù)。 參考國外經(jīng)驗(yàn)，結(jié)合本國情況，國內(nèi)Nuss 手術(shù)年齡一般為3 ～16 歲［9］。 其中手術(shù)年齡14 ～16 歲者，一部分因患兒自身病情需要選擇此年齡段手術(shù)，另一部分因患兒家屬對漏斗胸認(rèn)識有限，未予以重視，導(dǎo)致就醫(yī)時間過晚，錯過最佳手術(shù)時機(jī)。 隨著漏斗胸相關(guān)醫(yī)療知識的多層次宣傳及普及，患兒及其家屬就醫(yī)意識提高，目前國內(nèi)認(rèn)為Nuss 手術(shù)的最適年齡為3 ～12 歲。

2． 內(nèi)固定鋼板安置時長：固定鋼板一般術(shù)后3年左右可以取出，但對于≥14 歲的兒童，由于肋弓骨性成分多、較硬，塑形時間需延長，而且此年齡段患兒胸廓基本發(fā)育完善，即使鋼板留置較久，也不會過度限制胸廓生長發(fā)育，因此鋼板可以安放3 ～4年，甚至更長［9］。 但粗大的Nuss 鋼板長時間安放于胸壁，可致肋骨、肋軟骨生物力學(xué)的改變，甚至可能導(dǎo)致肋骨骨折或胸骨骨折。 因此，長期安放鋼板對于胸壁發(fā)育，尤其對年幼兒胸壁發(fā)育的遠(yuǎn)期影響尚需長期觀察。

3． 胸腔鏡輔助技術(shù)的使用：部分學(xué)者認(rèn)為PE凹陷時心臟縱隔移向左側(cè)，術(shù)中胸腔鏡輔助下從右側(cè)入路可獲得良好視野，從而增加手術(shù)的安全性。尤其對一些合并膈疝、縱隔內(nèi)腫瘤等特殊類型的漏斗胸，可在胸腔鏡輔助下進(jìn)行同期治療。 但極重度漏斗胸（尤其伴胸骨旋轉(zhuǎn)）患者，右側(cè)的胸腔鏡并不能很好觀察左側(cè)情況，因此有學(xué)者采用雙側(cè)胸腔鏡輔助的方法，但這樣增加了手術(shù)步驟及手術(shù)創(chuàng)口［13］。 有文獻(xiàn)報道在非胸腔鏡下行Nuss 鋼板矯正漏斗胸也取得良好效果［14］。 非胸腔鏡輔助下Nuss手術(shù)發(fā)生氣胸的比例比胸腔鏡輔助下低，可減少手術(shù)時間和失血量，術(shù)中若發(fā)現(xiàn)鋼板位置不合適，可方便調(diào)整肋間隙，且不增加額外的胸膜腔損傷。 非胸腔鏡輔助下Nuss 手術(shù)一般自左側(cè)進(jìn)入胸壁，此處存在心臟前胸膜裸區(qū)，手術(shù)可在胸膜外進(jìn)行，減少胸膜損傷，且操作導(dǎo)引器的力臂短，操作更容易控制，不易損傷心包和心臟。 無論是否使用胸腔鏡輔助技術(shù)，熟練的手術(shù)技能和細(xì)致的操作才是減少術(shù)中損傷的關(guān)鍵。

4． 手術(shù)療效評估：Nuss 手術(shù)療效評價目前尚無統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)。 結(jié)合國內(nèi)矯正器特點(diǎn)，有學(xué)者［15］認(rèn)為Nuss 手術(shù)后評定標(biāo)準(zhǔn)如下：胸部X 線片顯示胸骨無凹陷、矯形板及固定器位置正常（至少3 個月），胸廓外觀飽滿、平坦光滑被評定為優(yōu)；矯形板或固定器移位，但外觀無改變，或外觀飽滿但有輕度凹凸不平被評定為良；矯形板或固定器移位，外觀變形或塌陷被評定為差。 曾琪等［6］等提出兒童漏斗胸的手術(shù)效果評估標(biāo)準(zhǔn)如下： ①胸部X 線片顯示胸骨改變； ②胸廓外觀的平坦程度和對稱性； ③患兒和家屬滿意程度； ④胸廓飽滿程度、伸展性和彈性。符合以上4 條者為優(yōu)；3 條為良；2 條為中；0 ～1 條為差。 除此以外，有文獻(xiàn)報道應(yīng)用心電圖檢查來評估漏斗胸術(shù)后效果［16］。 以上評估Nuss 手術(shù)療效方法仍需進(jìn)一步多中心大樣本臨床試驗(yàn)來證實(shí)。

四、Nuss 手術(shù)并發(fā)癥及其對心肺功能的影響

Nuss 手術(shù)常見的術(shù)中并發(fā)癥包括心包損傷、肺損傷、肋間血管出血、心臟及大血管損傷、膈肌損傷、肝臟損傷等；術(shù)后并發(fā)癥包括：鋼板移位、氣胸、皮下氣腫、心包積液、胸腔積液、感染、過敏反應(yīng)和長期疼痛等［17］。 國外早期文獻(xiàn)報道Nuss 手術(shù)并發(fā)癥發(fā)生率為21%～67%［18］。 早期文獻(xiàn)報道Nuss 手術(shù)鋼板移位發(fā)生率較高，但是隨著手術(shù)技術(shù)及手術(shù)器械的不斷改進(jìn)（如鋼板固定片、導(dǎo)引器、翻轉(zhuǎn)器的使用等），鋼板移位發(fā)生率明顯降低［19-21］。 鋼板過敏反應(yīng)在歐美國家Nuss 術(shù)后患兒相對常見，而國內(nèi)少見相關(guān)報道［19］。 隨著技術(shù)的改良及醫(yī)生手術(shù)熟練程度的提高，Nuss 手術(shù)并發(fā)癥發(fā)生率亦顯著減少。 Pilegaard 等［20］對675 例漏斗胸患兒實(shí)施Nuss手術(shù)，無一例死亡、心臟穿孔或深部感染病例發(fā)生，只有5%的患兒出現(xiàn)輕微并發(fā)癥。

漏斗胸對于患兒心肺功能有極大限制性，Nuss手術(shù)的主要目的是胸壁矯形，改善心肺功能。 Sigalet 等［22］證實(shí)Nuss 手術(shù)后患兒的心臟功能有明顯改善。 但是Nuss 手術(shù)對漏斗胸患兒肺功能的影響尚存在爭議。 早期Aronson 等［23］研究表明，Nuss 手術(shù)后6 個月至取出鋼板階段，肺功能與術(shù)前相比無顯著變化。 近幾年來Chen 等［24］Meta 分析顯示，漏斗胸手術(shù)矯正后肺功能會有一定程度提高；同樣，Balci 等［25］對漏斗胸術(shù)前術(shù)后對照研究發(fā)現(xiàn)，術(shù)后6 個月和13 個月患兒肺功能較術(shù)前明顯改善。 Nuss 手術(shù)對漏斗胸患兒肺功能是否具有積極改善作用，仍需多中心大樣本研究來進(jìn)一步證實(shí)。

五、Nuss 手術(shù)的改良

隨著Nuss 手術(shù)的廣泛應(yīng)用，國外諸多學(xué)者對其進(jìn)行了改良，降低了并發(fā)癥發(fā)生率，并取得滿意療效［19-21，26-28］。 Ravenni 等［27］將切口改在劍突和部分前胸骨部位，采用丁字形楔形切口，鋼板由此插入后可減少鋼板的移位，從而減輕了患兒術(shù)后疼痛。 而Del 等［28］報道，對青少年、成人和不對稱的漏斗胸，行胸腔鏡輔助劍突下小切口Nuss 手術(shù)能獲得較好的外觀和矯正效果。 國內(nèi)曾有學(xué)者提倡在非胸腔鏡輔助劍突下行小切口Nuss 術(shù)，即采用常規(guī)雙側(cè)切口聯(lián)合劍突下縱行小切口，經(jīng)胸骨后對前縱膈進(jìn)行游離出隧道。 據(jù)文獻(xiàn)報道該手術(shù)方式可以減少心肺及大血管的損傷，降低大出血甚至死亡的可能性，從而有效減少了并發(fā)癥，提高了手術(shù)安全性［15，29］。 但部分學(xué)者通過臨床實(shí)踐，發(fā)現(xiàn)該手術(shù)方式創(chuàng)口多，手術(shù)時間較長，原則上不提倡此術(shù)式。

目前國內(nèi)部分學(xué)者提倡單切口胸腔鏡輔助Nuss 手術(shù)（分左側(cè)、右側(cè)入路）。 ①右側(cè)入路基本步驟：術(shù)前用記號筆標(biāo)記凹陷最低點(diǎn)及兩側(cè)凹陷起點(diǎn)，選擇合適長度的鋼板，取右腋前線至腋中線間肋間做一2 ～2．5 cm 切口。 于切口外側(cè)同肋間或下一肋間置入5 mm Trocar，注意避免Trocar 損傷膈肌和肝臟。 鋼板一端裝上手柄，在胸腔鏡監(jiān)視下，將鋼板自右側(cè)凹陷起始點(diǎn)穿入胸腔，經(jīng)過胸骨低點(diǎn)后，至左側(cè)凹陷起始點(diǎn)穿出，180°翻轉(zhuǎn)鋼板后，將鋼板左側(cè)前緣推進(jìn)位于左側(cè)胸大肌下方，完成Nuss 鋼板置入及胸廓塑性矯正，卸下翻轉(zhuǎn)手柄，在切口側(cè)胸大肌下置入固定翼墊片，用螺釘與鋼板固定，兩側(cè)翼孔用4-0 非吸收線固定于胸大肌下方［30］。 同時，該文獻(xiàn)指出對于不對稱性漏斗胸可采用斜行放置鋼板或預(yù)制成不規(guī)則鋼板支撐。 ②左側(cè)入路：手術(shù)過程與右側(cè)入路基本相同，不同之處為切口位于左側(cè)腋前線至腋中線間［31］。 此文獻(xiàn)指出單切口胸腔鏡輔助Nuss 術(shù)左側(cè)進(jìn)鏡較右側(cè)容易。 雖然胸壁畸形將心臟壓迫至左側(cè)，但插入腔鏡的深度及角度還是安全的，而且左側(cè)入路可以直視下對心臟進(jìn)行保護(hù)。

單切口胸腔鏡輔助Nuss 手術(shù)與兩切口Nuss 手術(shù)相比，優(yōu)勢如下： ①避免了穿通器和Nuss 鋼板2次經(jīng)過胸腔，能降低心肺及血管損傷的發(fā)生率； ②單側(cè)手術(shù)切口，避免了對側(cè)胸部皮下肌層的游離，減少局部損傷出血，且對置入的鋼板有固定作用；③使用單側(cè)固定片可減輕對兒童胸廓發(fā)育的限制；④簡化手術(shù)步驟，縮短手術(shù)時間。 但是，該改良術(shù)式在大齡兒童、大面積重度漏斗胸及術(shù)后復(fù)發(fā)患兒中的應(yīng)用不多，相關(guān)經(jīng)驗(yàn)及遠(yuǎn)期效果仍需進(jìn)一步研究。

此外，有文獻(xiàn)報道雙鋼板Nuss 手術(shù)治療重度漏斗胸，第一根鋼板放置于胸廓凹陷最低點(diǎn)位置，觀察矯形效果，如抬舉不滿意，可于下板上方1 ～2 肋間平行于下板放置第二鋼板［32］。 雙鋼板Nuss 手術(shù)可以使用漏斗胸矯形模具測量矯形鋼板型號，也可以選用軟尺測量，即雙側(cè)腋中線的長度或稍短1 ～2 cm，一般雙鋼板不超過腋中線，上板及下板型號相同。 還有學(xué)者報道改良Nuss 手術(shù)治療重度漏斗胸伴先天性肺囊性病變，取得較好效果［33］。 有學(xué)者發(fā)現(xiàn)在固定翼、導(dǎo)引器、翻轉(zhuǎn)器及固定方法等方面進(jìn)行改良，亦取得良好效果。 當(dāng)然，隨著材料科學(xué)的發(fā)展，一些硬度高的可吸收材料成功替代鋼板，將實(shí)現(xiàn)無需二次手術(shù)取出矯形鋼板，從而減少手術(shù)創(chuàng)傷，降低治療費(fèi)用。 但目前還未有足夠硬度的可吸收材料代替Nuss 鋼板，如研制成功，這將是漏斗胸Nuss 矯正術(shù)技術(shù)改良領(lǐng)域的突破性進(jìn)展。

六、Nuss 手術(shù)后注意事項(xiàng)

Nuss 手術(shù)后需進(jìn)行深呼吸訓(xùn)練，年幼兒可采取吹氣球等活動幫助肺擴(kuò)張。 術(shù)后2 ～4 周內(nèi)盡量不彎腰、不翻滾、不轉(zhuǎn)動胸腰，術(shù)后1 個月內(nèi)保持背部挺直，2 個月內(nèi)不彎腰搬重物，3 個月內(nèi)避免劇烈運(yùn)動。 術(shù)后3 個月，鋼板已被周圍組織包裹，發(fā)生移位的可能性大大降低。 但在取出鋼板前仍應(yīng)盡量避免對抗性運(yùn)動及胸部創(chuàng)傷。

綜上所述，漏斗胸作為兒童常見的胸壁畸形，不僅影響患兒心肺功能，還對其心理狀況造成很大影響。 因此，手術(shù)治療是大部分患兒及家屬的選擇。 如今，微創(chuàng)Nuss 手術(shù)已成為治療漏斗胸的首選方法。 盡管Nuss 手術(shù)在早期應(yīng)用過程中，并發(fā)癥發(fā)生率較高，但隨著技術(shù)的不斷改良及漏斗胸治療方面的深入研究，并發(fā)癥發(fā)生率已明顯降低。 Nuss 手術(shù)的早中期療效明顯高于傳統(tǒng)手術(shù)，但對于重度非對稱性及非典型性漏斗胸的治療仍需改進(jìn)技術(shù)。同樣，Nuss 手術(shù)治療漏斗胸的適應(yīng)證、對心肺功能的影響、中遠(yuǎn)期療效以及研制具備同樣矯形效果的可吸收材料代替鋼板等一系列問題，仍需進(jìn)一步探索與研究。