魏楨婷，山 李，成一鳴，楊春森，陳 衛(wèi)

（川北醫(yī)學(xué)院1.臨床醫(yī)學(xué)系；2.護理學(xué)院；3.影像醫(yī)學(xué)系，四川 南充 637000）

系統(tǒng)性紅斑狼瘡（systemic lupus erythematous，SLE）是一種以多器官系統(tǒng)受累，多種自身抗體陽性為主要特征的系統(tǒng)性自身免疫性疾病。肺動脈高壓 （PAH）是一種累及到肺部小血管的疾病，主要表現(xiàn)為肺動脈阻力進行性升高，最終患者常因右心衰竭死亡[1]。在中國人群CTDPAH中約50%為SLE-PAH[2]。薈萃研究結(jié)果表明，PAH已成為SLE繼感染，狼瘡腦病后的第三大死亡原因[3]。靜息狀態(tài)下，成人肺動脈收縮壓正常值為18～25 mmHg（1 mm Hg＝0.133 kPa），舒張壓正常值為6～10 mmHg，平均壓為12～16 mmHg，靜息狀態(tài)下肺動脈收縮壓和平均壓分別超過25 mmHg和16 mmHg即為肺動脈高壓（PAH）。

1 發(fā)病機制

SLE并發(fā)肺動脈高壓的原因和發(fā)病機制尚未完全闡明，目前認(rèn)為主要與SLE引起的肺血管功能異常，炎癥與免疫反應(yīng)，肺部病變有關(guān)。

2 診斷預(yù)防

多項研究表明，PAH 患者進行針對性治療的時機對預(yù)后起著決定性作用，治療開始的時間越早，PAH 對心功能的影響越小，患者遠(yuǎn)期預(yù)后也就更好。臨床上，患者常因多器官系統(tǒng)受累癥狀就診，這為SLE-PAH的早期診斷提供了契機。SLE-PAH患者心肺運動受限，吸氧效率降低[4]，早期主要表現(xiàn)為呼吸系統(tǒng)癥狀，隨病情加重可并發(fā)右心功能不全、反復(fù)暈厥等[5]?；颊叽_診PAN后，臨床醫(yī)生應(yīng)該結(jié)合不列顛群島狼瘡評估小組量表（BILAG）、SLE疾病活動指數(shù)（SLEDAI）等方法對全面評判 SLE 病情活動或緩解，進一步明確SLE的診斷[6]。心臟超聲檢查，右心導(dǎo)管檢查，肺功能檢查可用于診斷篩查PAH。經(jīng)胸壁超聲心動圖（TTE）篩查PAH是公認(rèn)的無創(chuàng)性檢查方法，但超聲心動圖僅能提示廣義上的肺高壓（PH），需謹(jǐn)慎將其作為確診PAH的指標(biāo)。右心導(dǎo)管檢查（RHC）則是PAH診斷的金標(biāo)準(zhǔn)，但因進行有創(chuàng)性檢查，患者接受度低，臨床上難以常規(guī)檢測。在靜息狀態(tài)下，平均肺動脈壓（mPAP）≥25 mmHg，肺動脈楔形或左房壓力＜15 mmHg，肺血管阻力＞3 WU，提示PAH[7]。此外，抗心磷脂抗體，血清內(nèi)皮素可作為SLE診斷標(biāo)志物[8-9]

3 治 療

原發(fā)病 SLE 治療對改善和穩(wěn)定PAH 的病情至關(guān)重要，免疫抑制治療為有效方案。常用免疫抑制劑有糖皮質(zhì)激素，環(huán)磷酰胺（CTX）、霉酚酸酯（MMF）等。但糖皮質(zhì)激素聯(lián)合靜脈注射環(huán)磷酰胺可能會導(dǎo)致臨床上的不良反應(yīng)。PAH治療包括一般治療，如吸氧，利尿，抗凝等，肺血管擴張治療和其他治療，目前無最佳治療方案。SLE-PAH治療主要依據(jù)IPAH的實驗結(jié)果制定，仍需進一步實驗研究。 利尿和抗凝治療都應(yīng)根據(jù)患者的個體化情況制定，同時監(jiān)測腎功能和血液生化指標(biāo)。短期內(nèi)使用地高辛可急性改善心輸出量，鈣通道阻滯劑（CCBs），內(nèi)皮素受體拮抗劑，5型磷酸二酯酶抑制劑和鳥苷酸環(huán)化酶激動劑，列環(huán)素類似物和前列腺素受體激動劑等為臨床常用肺血管擴張治療藥物，貝前列素等可有效改善患者的運動能力或血流動力學(xué)。藥物聯(lián)合使用適用于單一靶向藥物無效或病情危重時。

4 結(jié) 論

肺動脈高壓已成為系統(tǒng)性紅斑狼瘡常見的死亡原因之一。早期診斷、早期干預(yù)有利于改善患者的預(yù)后，提高患者的生活質(zhì)量，但近年來診斷治療方面進展較少，仍需加大相關(guān)研究。