謝靜妮 楊青

患者，女性，61歲，因“體檢發(fā)現(xiàn)膽總管占位5 d”就診入院，既往體健，無“高血壓、冠心病”等慢性病史，無“肝炎、結(jié)核”等傳染病史。入院查體：皮膚、鞏膜無黃染，腹部平坦，腹壁靜脈無曲張，未見胃腸型及蠕動(dòng)波，腹軟，無壓痛、反跳痛，全腹未捫及明確包塊，肝脾肋下未觸及，肝腎區(qū)無叩擊痛，移動(dòng)性濁音(—)。完善相關(guān)檢驗(yàn)，感染五項(xiàng)(全定量)示抗HBs 28.70 mIU/mL(0.00～10.00)，余均為陰性；肝腎功能無異常；查甲胎蛋白(AFP)、癌胚抗原(CEA)、糖類抗原(CA19-9、CA242、CA125、CA153)等多種腫瘤標(biāo)志物均呈陰性。腹部超聲檢查提示：膽總管上段前、后壁實(shí)性占位；CT平掃提示：膽囊內(nèi)低密度影；MRCP提示：膽總管上段局部向外囊狀突起，內(nèi)信號(hào)不均，考慮膽總管囊腫，內(nèi)伴結(jié)石可能，局部占位待排。行“膽總管探查、膽囊癌根治、肝門部膽管成形、膽腸吻合、膽囊切除、腸黏連松解術(shù)”，術(shù)中見肝臟無明顯淤血，質(zhì)地軟，膽囊體積增大，膽囊壁無明顯增厚，門靜脈后方、肝總動(dòng)脈周圍可及腫大淋巴結(jié)，膽總管局限性增寬，其內(nèi)捫及質(zhì)軟腫塊，解剖分離肝膽管、門靜脈及肝動(dòng)脈，見腫瘤位于左右肝管分叉處以下。術(shù)后病理提示：膽管神經(jīng)內(nèi)分泌瘤，2級(jí)，局灶侵犯外膜層。

討論神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤(neuroendocrine tumor，NET)是一類來自肽能神經(jīng)元和神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞的腫瘤，較為罕見，其發(fā)生部位以胃腸道最為多見。膽管黏膜由于缺少神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞而較少發(fā)生，其發(fā)病率約為0.2%～2.0%，以肝總管和膽總管遠(yuǎn)端較為多見，約占19.2%[1]。目前，關(guān)于膽管神經(jīng)內(nèi)分泌瘤的病因尚不清楚，多認(rèn)為是由于膽道結(jié)石、先天性膽道畸形等原因造成慢性炎癥，導(dǎo)致膽管上皮細(xì)胞化生，進(jìn)而演變?yōu)槟懝躈ET[2]。

膽管NET缺乏典型的臨床表現(xiàn)，其癥狀往往取決于腫塊的位置、大小、對(duì)臨近組織的壓迫和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移情況，患者多以上腹部疼痛不適、黃疸為主要就診原因，其中梗阻性黃疸常為首發(fā)癥狀。NET由多能細(xì)胞組成，可分泌多種激素和血管活性物質(zhì)，以胰島素最為常見[3]，從而表現(xiàn)出相應(yīng)的臨床癥狀，即類癌綜合征，如：低血糖、庫(kù)欣綜合征等。而膽管NET多呈無功能性的，極少數(shù)具有內(nèi)分泌功能，因此多缺乏典型類癌表現(xiàn)，且典型的類癌綜合征多在肺轉(zhuǎn)移后出現(xiàn)[4]。

目前膽管NET的常用影像學(xué)檢查方法包括超聲、增強(qiáng)CT及胰膽管造影MRI，多呈現(xiàn)胰膽管增寬及膽囊壁增厚等特征，部分可發(fā)現(xiàn)膽管占位，其影像學(xué)表現(xiàn)無特異性，難以與其他類型的腫瘤進(jìn)行鑒別，因此僅對(duì)腫瘤的定位診斷有一定價(jià)值，而無法進(jìn)行定性診斷。同時(shí)其實(shí)驗(yàn)室檢查如癌胚抗原(CEA)、甲胎蛋白(AFP)等腫瘤標(biāo)志物均對(duì)膽管NET缺乏特異性，因此膽管NET很難術(shù)前診斷，其確診依靠病理檢查。本例超聲顯示膽管NET腫塊沿膽總管上段內(nèi)壁生長(zhǎng)，突向管腔內(nèi)，致有效管腔內(nèi)徑變窄，僅有3 mm，造成膽道部分堵塞，因而膽汁引流不暢，出現(xiàn)腫塊以上部位的膽管增寬、膽囊體積增大、肝內(nèi)膽管增寬等表現(xiàn)。其超聲表現(xiàn)無明顯特異性，與其他類型膽道腫瘤的超聲表現(xiàn)相似。超聲檢查僅對(duì)顯示膽管擴(kuò)張的部位、梗阻部位的判斷、腫塊的生長(zhǎng)部位和范圍有一定價(jià)值，而無法對(duì)膽管良、惡性腫瘤及不同組織類型進(jìn)行鑒別。但超聲檢查具有簡(jiǎn)便、無輻射、無創(chuàng)性、可重復(fù)等優(yōu)點(diǎn)，同時(shí)可明確直觀地顯示腫塊生長(zhǎng)的部位、范圍、膽管的擴(kuò)張程度、對(duì)膽道的堵塞程度和對(duì)周圍組織的壓迫浸潤(rùn)情況，具有較好的定位診斷價(jià)值。因此，超聲檢查可作為腫瘤篩查、可疑患者診斷以及術(shù)前、術(shù)后評(píng)估隨訪的首選檢查。

在治療方面，目前尚無統(tǒng)一明確的治療原則，積極手術(shù)切除被認(rèn)為是膽管NET唯一的治療方法[5]，術(shù)前、術(shù)后放化療僅適用于腦轉(zhuǎn)移和骨轉(zhuǎn)移的患者，對(duì)膽管NET本身無效，可用于改善患者癥狀和延長(zhǎng)患者生存期[6]。