肖剛， 胡玉川， 段世軍， 閆衛(wèi)強， 李剛峰， 崔光彬

胸腺瘤(thymoma)是發(fā)生于胸腺上皮的一種少見腫瘤，發(fā)病率僅0.2～0.5/100萬，卻是前縱隔最常見的原發(fā)性惡性腫瘤，約占前縱隔腫瘤的一半[1-3]。隨著國際胸腺腫瘤協(xié)作組、中國胸腺腫瘤協(xié)作組等專業(yè)胸腺腫瘤學術組織的建立，研究者對胸腺瘤的組織病理分型、臨床分期及預后評估的認識逐漸提高[4,5]。囊性胸腺瘤是一種以囊性生長方式為主的特殊類型胸腺瘤，由于發(fā)病率極低，有關其臨床及影像學研究報道很少，且多為個案報道[6-8]。MRI作為縱隔囊性腫瘤首選的影像學檢查方法，具有多參數(shù)、多序列成像的優(yōu)點，能清楚顯示腫瘤囊液信號、囊腔分隔、附壁結(jié)節(jié)或腫塊等影像特征[9,10]。本研究回顧性分析17例囊性胸腺瘤的臨床及MRI特征，旨在提高其臨床診斷及鑒別診斷水平。

材料與方法

1.病例資料

搜集本院2012年10月-2019年2月經(jīng)手術病理證實的囊性胸腺瘤患者17例。所有患者均行術前胸部MRI檢查，且有完整的臨床病理資料，包括性別、年齡、臨床表現(xiàn)、組織病理結(jié)果等。17例患者均行胸腔鏡輔助縱隔腫瘤切除術。

2.MRI掃描方案

使用GE公司Discovery 750 3.0T MRI掃描儀，標準8通道體部線圈。掃描前訓練患者吸氣后屏氣。掃描序列及參數(shù)：橫軸面自旋回波(SE)T1WI，TR 857 ms，TE 9 ms，矩陣288×160，帶寬31.25 Hz，視野40 cm×40 cm～46 cm×46 cm，激勵次數(shù)1，層厚4 mm，層間距0.5 mm；橫軸面、冠狀面、矢狀面快速自旋回波(FSE)T2WI，TR 4000 ms，TE 80 ms，矩陣288×288，帶寬83.33 Hz，視野40 cm×40 cm～46 cm×46 cm，激勵次數(shù)1，層厚4 mm，層間距0.5 mm；橫軸面短時反轉(zhuǎn)恢復序列(short time inversion recovery，STIR)T2WI，TR 10000 ms，TE 74 ms，矩陣320×320，帶寬62.5 Hz，視野40 cm×40 cm～46 cm×46 cm，激勵次數(shù)2，層厚4 mm，層間距0.5 mm；橫軸面平面回波DWI，TR 6000 ms，TE 51 ms，矩陣96×128，帶寬250 Hz，視野40 cm×40 cm～46 cm×46 cm，激勵次數(shù)4，層厚4 mm，層間距0.5 mm，b值取0、1000 s/mm2。

3.圖像分析

在GE AW4.6工作站進行圖像分析和后處理。由兩名從事胸部影像診斷的高年資醫(yī)師分別獨立閱片，判讀結(jié)果不一致時，通過協(xié)商達成一致意見。分析指標如下：①大小：測量腫瘤最長徑；②形態(tài)：根據(jù)腫瘤的最長徑及最短徑，設定最長徑/最短徑<1.5為圓形，1.5≤最長徑/最短徑<3.0為橢圓形，最長徑/最短徑≥3.0為不規(guī)則形；③囊腔：單房或多房；④囊液信號；⑤腫瘤實性成分：囊壁或分隔單發(fā)結(jié)節(jié)/腫塊、多發(fā)結(jié)節(jié)/腫塊、不均勻增厚伴結(jié)節(jié)/腫塊；⑥腫瘤實性成分大小：測量腫瘤實性成分最長徑；⑦囊實比：囊性部分最長徑/實性部分最長徑；⑧信號均勻性：觀察腫瘤實性成分均勻性，分為均勻/大致均勻，不均勻；⑨包膜完整度：設定包膜完整度>2/3周徑為完整，包膜可見且完整度<2/3周徑為部分完整，包膜不可見為無包膜；⑩有無瘤周水腫、胸腔積液、心包積液、周圍組織侵犯、淋巴結(jié)/遠處臟器轉(zhuǎn)移等。

利用Functool 9.4.05軟件包中的ADC軟件進行表觀擴散系數(shù)(ADC)值的測量。在腫瘤實性成分DWI信號相對較高且ADC信號較低處劃取感興趣區(qū)(ROI)，ROI大小盡量保持一致，面積約80～100 mm2。根據(jù)單指數(shù)模型公式Sb/S0=exp(-b ADC)，利用b=0及1000 s/mm2腫瘤ROI信號強度擬合出ADC值[11]。每個病變測量3次，取平均值。

1.臨床表現(xiàn)

17例患者中，男9例，女8例，年齡19～72歲，平均46歲。主要臨床表現(xiàn)為重癥肌無力6例(35.3%)；胸痛、胸悶、干咳、呼吸困難等6例(35.3%)；無明顯癥狀5例(29.4%)。組織病理分型：A型胸腺瘤2例(11.8%)，AB型胸腺瘤2例(11.8%)，B1型胸腺瘤2例(11.8%)，B2型胸腺瘤8例(47.0%)，B3型胸腺瘤3例(17.6%)。Masaoka-Koga臨床分期：Ⅰ期11例(64.7%)、Ⅱ期5例(29.4%)、Ⅲ期1例(5.9%)。TNM臨床分期：Ⅰ期17例(100%)。17例患者中1例失訪，16例術后復查及隨訪均未見復發(fā)。

2.常規(guī)MRI表現(xiàn)

本組腫瘤大小為2.3～13.6 cm，平均(7.1±2.9) cm；腫瘤呈圓形(圖1)5例(29.4%)，橢圓形(圖2、3)11例(64.7%)，不規(guī)則形(圖4)1例(5.9%)；單房囊腔(圖1、3)7例(41.2%)，多房囊腔(圖2、4)10例(58.8%)；囊液呈T1WI低信號、T2WI高信號(圖1)12例(70.6%)，T1WI高信號、T2WI高信號(圖3)5例(29.4%)；腫瘤內(nèi)部均有不同程度實性成分，呈T1WI等/稍低信號、T2WI稍高信號，表現(xiàn)為囊壁單發(fā)結(jié)節(jié)/腫塊(圖1、4)9例(52.9%)，多發(fā)結(jié)節(jié)/腫塊(圖3)5例(29.4%)，不均勻增厚伴結(jié)節(jié)/腫塊(圖2)3例(17.7%)；腫瘤實性部分大小為1.1～8.0 cm，平均(3.4±1.9) cm；囊實比為1.2～6.9，平均2.6±1.6；腫瘤實性部分信號均勻/大致均勻(圖1、3、4)13例(76.5%)，不均勻(圖2)4例(23.5%)；腫瘤包膜呈T1WI低/高信號、T2WI低信號，包膜完整(圖1、3、4)15例(88.2%)，部分完整(圖2)2例(11.8%)；瘤周水腫呈T2WI高信號、STIR高信號，存在瘤周水腫(圖2c)1例(5.9%)，無瘤周水腫16例(94.1%)；17例患者均未見胸腔積液、心包積液、周圍組織侵犯、淋巴結(jié)腫大或遠處臟器轉(zhuǎn)移。

3.DWI表現(xiàn)

腫瘤實性部分呈DWI高信號、ADC低信號，囊性部分呈DWI低信號、ADC高信號。腫瘤ADC值(0.98～1.88)×10-3mm2/s，平均(1.32±0.21)×10-3mm2/s。

討 論

1.囊性胸腺瘤的臨床特征

囊性胸腺瘤是一種罕見的特殊類型胸腺瘤，由Dyer[12]于1967年首次報道，國內(nèi)外研究多為個案報道或小樣本回顧性分析[6,13]。Suster等[14]學者認為囊性胸腺瘤的臨床病理具有以下特點：①腫瘤囊壁實性成分由網(wǎng)狀上皮細胞和成熟小淋巴細胞組成；②腫瘤內(nèi)部含有血管周圍間隙及髓樣分化灶；③腫瘤囊壁無上皮細胞內(nèi)襯。他們亦提出腫瘤囊性改變的機制可能是腫瘤血管周圍間隙的擴大和融合[14]。本組17例囊性胸腺瘤中，男9例(52.9%)，女8例(47.1%)，發(fā)病率無明顯性別差異。發(fā)病年齡19～72歲，平均46歲。男女比例及發(fā)病年齡與文獻報道基本一致[14]。囊性胸腺瘤的主要臨床表現(xiàn)系腫瘤對鄰近縱隔結(jié)構的壓迫或侵犯、自體免疫性疾病或副腫瘤綜合征等，部分患者無明顯臨床癥狀。本組病例中，胸痛、胸悶、干咳、呼吸困難等6例(35.3%)，重癥肌無力6例(35.3%)，無明顯癥狀5例(29.4%)。囊性胸腺瘤中重癥肌無力發(fā)病率相對較高，可能與囊性胸腺瘤多為皮質(zhì)型胸腺瘤有關[15]。

囊性胸腺瘤的治療方式以手術切除為主，預后較好，復發(fā)及轉(zhuǎn)移少見，可能原因有：腫瘤很少突破包膜，臨床多為Masaoka-Koga分期Ⅰ-Ⅱ期或TNM分期Ⅰ期；腫瘤以囊性成分為主，實性瘤體成分較少，惡性程度相對較低。

2.囊性胸腺瘤的MRI表現(xiàn)

MRI是縱隔囊性腫瘤首選的影像學檢查方法，可清楚地顯示腫瘤大小、形態(tài)、囊液信號、囊腔分隔、附壁結(jié)節(jié)或腫塊等影像學特征[16]。囊性胸腺瘤可發(fā)生于胸腺各處，絕大部分位于前縱隔，少數(shù)可發(fā)生于頸部或中縱隔[17]。本組病例均發(fā)生于前縱隔，邊界清楚，大小為2.3～13.6 cm不等，平均7.1 cm。腫瘤大部分呈圓形或橢圓形，與鄰近縱隔結(jié)構分界清楚。腫瘤囊腔可為單房或多房，兩者比例無明顯差異。囊液信號均勻，多表現(xiàn)為T1WI低信號、T2WI高信號，少部分呈T1WI高信號、T2WI高信號，這可能與囊腔內(nèi)出血或粘液蛋白沉積有關[18]。囊性胸腺瘤多伴有不同程度的實性成分，表現(xiàn)為囊壁單發(fā)結(jié)節(jié)/腫塊、多發(fā)結(jié)節(jié)/腫

塊或不均勻增厚伴結(jié)節(jié)/腫塊，腫瘤實性部分MRI信號與一般胸腺瘤相似，多表現(xiàn)為T1WI等信號、T2WI稍高信號。本組病例中，腫瘤實性成分大小為1.1～8.0 cm，平均3.4 cm，囊實比平均為2.6。腫瘤實性成分信號均勻度與腫瘤病理分型相關，4例不均勻腫瘤中3例為高危胸腺瘤(2例B3型，1例B2型)，1例為低危胸腺瘤(AB型)。MRI對腫瘤包膜及瘤周水腫顯示率很高，囊性胸腺瘤大多包膜完整，瘤周水腫少見。同時，本組17例囊性胸腺瘤患者均無胸腔積液、心包積液、周圍組織侵犯、淋巴結(jié)腫大或遠處臟器轉(zhuǎn)移，以上征象提示腫瘤侵襲性相對較低。

DWI通過檢測活體組織中水分子擴散受限的程度，可間接反映細胞增殖活性、細胞外間隙及核漿比等情況的變化[19]。本組病例中，腫瘤實性成分均呈DWI高信號、ADC低信號，ADC平均值為1.32×10-3mm2/s，說明腫瘤細胞密集、核漿比高及腫瘤增殖活性較強。

3.鑒別診斷

囊性胸腺瘤的MRI表現(xiàn)具有一定特征性，需與胸腺囊腫、囊性淋巴管瘤及囊性畸胎瘤等鑒別。①胸腺囊腫多偶然發(fā)現(xiàn)，囊腔內(nèi)易出血，CT密度可較高，但囊腫多無分隔，囊壁光滑均勻，無實性結(jié)節(jié)/腫塊；此外，胸腺囊腫隨呼吸運動縱隔形態(tài)改變而變形是其特征性影像表現(xiàn)之一[20]。②囊性淋巴管瘤是原始淋巴管異常增生或擴張形成的良性腫瘤[21]。由于起病隱匿，體積多較大，呈塑形性生長，囊腔為單房或多房，囊壁極薄，實性成分少見。囊性淋巴管瘤易發(fā)生感染或出血，表現(xiàn)為腫瘤體積迅速增大，囊液渾濁，囊壁增厚并出現(xiàn)明顯強化。③囊性畸胎瘤由于含有成熟外胚層組織，50%～70%腫瘤內(nèi)可見脂肪、牙齒、骨骼、毛發(fā)等成分，有助于鑒別診斷[16]。乏脂性囊性畸胎瘤囊壁較厚，部分內(nèi)部含有畸形毛細血管團，增強掃描呈漸進性強化；另外，其囊液中多含膽固醇結(jié)晶、肉眼不可見的脂質(zhì)微粒，囊液呈T2WI低信號，均有助于鑒別。

總之，囊性胸腺瘤是一種少見的前縱隔囊性腫瘤，伴發(fā)重癥肌無力比例較高，其MRI表現(xiàn)具有一定的特征性。腫瘤囊腔呈單房或多房，囊液呈T1WI低/高信號、T2WI高信號，囊壁或分隔含有不同程度實性成分。腫瘤侵襲性相對較低，遠處轉(zhuǎn)移少見，預后良好。本研究為回顧性研究，病例數(shù)相對較少，缺乏統(tǒng)計學方法的驗證，尚需進一步擴大樣本量，更深入探討其臨床、病理及影像學表現(xiàn)，提高臨床診斷水平。