文/北京醫(yī)院血液內(nèi)科 楊亞姿 劉輝
幾年前的一部根據(jù)真實(shí)故事改編的電影《滾蛋吧,腫瘤君》講述了漫畫家熊頓積極樂觀的抗癌經(jīng)過,故事感動(dòng)了眾多觀眾,然而,盡管一路“過關(guān)斬將、奮勇殺敵”,最終腫瘤君還是帶走了這位可愛女孩的生命。該影片中,可惡的腫瘤君學(xué)名叫淋巴瘤,是一組來源于淋巴細(xì)胞的惡性腫瘤。淋巴瘤更青睞哪些人?患了淋巴瘤,還能活多久?讓我們一起來揭開淋巴瘤的神秘面紗。
淋巴瘤可發(fā)生于任何年齡,其發(fā)病隨年齡的增加而增加,男性多于女性。根據(jù)國家癌癥中心公布的數(shù)據(jù),我國淋巴瘤的發(fā)病率約為6/10 萬。淋巴瘤的發(fā)病率有逐年上升的趨勢,可能與環(huán)境污染、壽命延長以及診斷水平的不斷提高等有關(guān)。人們總想弄清楚為什么淋巴瘤偏偏找上了自己,但是大部分淋巴瘤沒有明確的病因。研究表明,某些病毒或細(xì)菌感染與淋巴瘤的發(fā)生有關(guān),比如人類T 細(xì)胞白血病/淋巴瘤病毒1、EBV 病毒、人類皰疹病毒8、乙型和丙型肝炎病毒、幽門螺桿菌等,但并不是感染了這些病毒或細(xì)菌就一定會(huì)出現(xiàn)淋巴瘤。接觸有機(jī)溶劑(比如有機(jī)氯、有機(jī)磷、除草劑、殺蟲劑)、染發(fā)劑、高劑量射線暴露等環(huán)境因素可能與淋巴瘤的發(fā)生有關(guān)。若家族成員中有患淋巴瘤或其他血液腫瘤者,其淋巴瘤的發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)增加。此外,有些自身免疫疾病也是淋巴瘤的危險(xiǎn)因素,例如原發(fā)性干燥綜合征、系統(tǒng)性紅斑狼瘡和類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎。
淋巴瘤可以發(fā)生在身體的任何器官,通常受累的部位是淋巴結(jié)。當(dāng)發(fā)現(xiàn)無痛性、進(jìn)行性的淋巴結(jié)腫大和局部腫塊時(shí),需要引起高度警惕,不要放過淋巴瘤到來的蛛絲馬跡,淺表的腫大淋巴結(jié)可以在皮下被觸及,腫大的淋巴結(jié)一般位于頸部、腋窩、腹股溝、胸腔或腹腔內(nèi)。淋巴結(jié)腫大到一定程度可能會(huì)壓迫局部器官,例如頸部的淋巴結(jié)腫大可能會(huì)壓迫血管,引起靜脈血液回流障礙,從而導(dǎo)致頭頸部和上肢水腫。隨著疾病進(jìn)展,病變累及淋巴結(jié)以外的器官,患者可以出現(xiàn)肝大、脾大等,當(dāng)淋巴瘤把地盤擴(kuò)大到骨髓時(shí),可以形成淋巴瘤細(xì)胞白血病。淋巴瘤常見的全身癥狀包括:發(fā)熱(體溫超過38℃)、盜汗和體重減輕(6個(gè)月內(nèi)不明原因的體重下降超過10%)。此外,患者還可表現(xiàn)為乏力、皮疹、皮膚瘙癢等,但是這些癥狀不具有特異性,也可以由淋巴瘤之外的其他疾病引起,所以出現(xiàn)這些癥狀時(shí)不必恐慌,建議到醫(yī)院就診請醫(yī)生進(jìn)行鑒別。
如何確定淋巴瘤出現(xiàn)了呢?進(jìn)行淋巴瘤的診斷需要結(jié)合患者的臨床表現(xiàn)、體格檢查、實(shí)驗(yàn)室檢查、影像學(xué)檢查和病理學(xué)檢查。除了抽血進(jìn)行多項(xiàng)化驗(yàn)以外,患者還需要接受骨髓穿刺和骨髓活檢明確是否有骨髓受累,對于存在中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累風(fēng)險(xiǎn)的患者,需要進(jìn)行腰椎穿刺檢查腦脊液。常用的影像學(xué)檢查方法包括計(jì)算機(jī)斷層掃描(CT)、核磁共振(MRI)、正電子發(fā)射計(jì)算機(jī)斷層顯像(PET/CT)、超聲和內(nèi)鏡等。病理學(xué)檢查是淋巴瘤診斷的金標(biāo)準(zhǔn),對于淋巴結(jié)病灶,應(yīng)盡可能完整切除淋巴結(jié)進(jìn)行活檢,空芯針穿刺活檢僅用于無法有效、安全地獲得切除或切取病變組織的患者。淋巴瘤是一個(gè)大家族,分為霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤,而非霍奇金淋巴瘤又分為幾十種類型,有些腫瘤君狡黠無比,善于偽裝,可能需要反復(fù)多次活檢進(jìn)行病理學(xué)檢查才能最終確診。
淋巴瘤家族的腫瘤君們脾氣秉性各不相同,有的個(gè)性比較溫和,生長非常緩慢,其未引起癥狀的患者往往不需要立即治療,可以觀察隨訪;有的則脾氣暴躁,生長迅速,侵襲性強(qiáng),需要立即治療;也有的初期生長緩慢,但是病變隨后變成生長快速型。
隨著血液病學(xué)的快速發(fā)展,我們已經(jīng)有多種武器來應(yīng)對腫瘤君的進(jìn)攻,包括化學(xué)治療、免疫治療、靶向治療、放射治療和骨髓移植。采集自己的造血干細(xì)胞進(jìn)行移植是淋巴瘤緩解后鞏固治療以及復(fù)發(fā)難治性淋巴瘤治療的重要手段,大劑量化療提高了藥物對腫瘤細(xì)胞的殺傷力并且有助于克服耐藥性,用自體的造血干細(xì)胞輸注獲取造血功能重建、移植相關(guān)死亡率低。近年來一些新藥也陸續(xù)被臨床試驗(yàn)證實(shí)對淋巴瘤具有一定的療效,比如免疫調(diào)節(jié)劑、BTK 抑制劑、Bcl-2 抑制劑、免疫檢查點(diǎn)抑制劑、CD30 單抗等。
不同類型的淋巴瘤對治療的反應(yīng)不同,甚至同一病理學(xué)類型的不同患者對治療的反應(yīng)也存在差異。有些類型的淋巴瘤“弱不禁風(fēng)”,在各種綜合治療的攻勢下就煙消云散了,患者甚至可以痊愈,“滾蛋吧,腫瘤君”其實(shí)是可以實(shí)現(xiàn)的。而有些類型的淋巴瘤頑固反復(fù),對藥物抵抗耐受,患者的病情可以快速進(jìn)展,生存期僅以月計(jì)。除了患者的年齡、淋巴瘤累及部位等傳統(tǒng)的臨床特征以外,越來越多的免疫學(xué)和分子生物學(xué)檢測指標(biāo)可以幫助預(yù)測疾病的結(jié)果。
如何遠(yuǎn)離淋巴瘤呢?針對淋巴瘤可能相關(guān)的致病因素,建議您養(yǎng)成良好的生活習(xí)慣,戒煙,加強(qiáng)體育鍛煉,適當(dāng)控制體重,減少感染,避免接觸有機(jī)溶劑以及高劑量射線暴露等環(huán)境因素,定期體檢。如果您發(fā)現(xiàn)身體某些部位有腫塊,應(yīng)及時(shí)就醫(yī)進(jìn)行檢查。