楊 倩，鄧曉娟

(陸軍軍醫(yī)大學大坪醫(yī)院放射科，重慶 400042)

圖1 右脛骨下段神經鞘瘤 A.X線片； B.MR T2WI； C.MR T1WI； D.病理圖(HE，×100)

患者男，17歲，因“偶然發(fā)現右脛骨下段雞蛋大小包塊”入院。查體：右脛骨下段觸及6.0 cm×4.0 cm質軟腫塊，局部壓痛明顯，皮溫不高，皮膚無紅腫及破潰，肌力及肌張力正常。實驗室檢查未見異常。X線片：右脛骨下段骨皮質呈膨脹性破壞，邊界清楚，內見細線狀分隔，邊緣可見薄層硬化邊(圖1A)。MRI：右脛骨下段見等T1長T2信號腫塊，約4.6 cm×2.7 cm，呈膨脹性生長，邊緣可見淺分葉，骨皮質呈受壓改變(圖1B、1C)。影像學診斷：右脛骨下段占位性病變，考慮良性腫瘤，纖維骨皮質缺損或非骨化性纖維瘤可能性大。遂行右脛骨下段腫瘤切除內固定+植骨術，術中見右脛骨下段內側肉芽樣組織，大小約5.0 cm×3.0 cm×2.0 cm，血供豐富，質地較軟，壓迫脛骨皮質，未見明顯骨膜反應。術后病理：鏡下見腫瘤細胞呈梭形，胞質弱嗜酸性，胞核長梭形，瘤細胞核呈柵欄狀排列(圖1D)。免疫組織化學染色：CD117(-)，CD34(-)，CK(-)，Ki-67(5%+)，S-100(+)，SMA(-)，Caldesmon(-)，Des (-)，Vim (+)。病理診斷：右脛骨下段神經鞘瘤。

討論神經鞘瘤是來源于施萬細胞的良性腫瘤，常發(fā)生于軟組織，發(fā)生于長骨骨干者少見。骨神經鞘瘤多發(fā)生于下頜骨及骶骨，其組織學來源有3種：①軟組織內周圍神經來源的骨外腫瘤；②來源于伴隨骨滋養(yǎng)血管渠道進入骨骼的神經；③起源于髓腔無髓神經纖維。本例脛骨下段神經鞘瘤符合第2種來源。

本病需與纖維骨皮質缺損、非骨化性纖維瘤相鑒別。纖維骨皮質缺損和非骨化性纖維瘤好發(fā)于青少年，以長骨脛骨、股骨及腓骨多見。纖維骨皮質缺損一般病變小且無癥狀，僅限于骨皮質；非骨化性纖維瘤病灶大、有癥狀、病變膨脹性生長，并伴有骨髓腔侵犯。本病確診需依靠病理及免疫組織化學檢查，但影像學檢查可評估病灶范圍及是否累及周圍組織，對于術前制定手術方案、術后評估有一定指導作用。