楊玉鵬 程鳳峽 張辰宇 曹建蕾 谷建琦

脊索瘤起源于胚胎時(shí)期殘留的脊索組織或異位脊索，常發(fā)生于骶骨脊柱和顱底[1]，是具有局部破壞性的低度惡性腫瘤。頜面部的脊索瘤較少見(jiàn)，段玉芹等[2]報(bào)道腮腺區(qū)脊索瘤1 例，發(fā)生于舌體組織者未見(jiàn)報(bào)道。筆者收治1 例舌背脊索瘤，報(bào)道如下。

一、病例資料

1.一般情況：患者男，64 歲，因“發(fā)現(xiàn)舌背腫物50 余年”于2019 年7 月12 日至河北省人民醫(yī)院口腔科就診。50 余年前患者發(fā)現(xiàn)舌背生長(zhǎng)1“黃豆”大小腫物，生長(zhǎng)緩慢，舌活動(dòng)靈活，飲食、發(fā)音正常，未曾治療。現(xiàn)腫物長(zhǎng)至“蠶豆”大小，影響飲食，為進(jìn)一步診治，就診于河北省人民醫(yī)院口腔科。既往右側(cè)鼻腔鼻息肉手術(shù)史，余無(wú)特殊。

2.檢查及診斷：患者張口度約3.5cm，張口型“↓”。舌背近中線位置可見(jiàn)大小約2.5cm×1.5cm×2.0cm 腫物，表面色稍紅，質(zhì)地中等，固定，無(wú)觸壓痛，觸診邊界尚清，基底較軟（圖1）?？趦?nèi)其余未見(jiàn)明顯異常。雙側(cè)腮腺及頜下腺導(dǎo)管口無(wú)紅腫，擠壓可見(jiàn)清亮液體流出。雙側(cè)頜下及頸部未觸及明顯腫大淋巴結(jié)。初步診斷：舌背腫物？

2.治療：患者知情同意并簽署知情同意書(shū)，于2019 年7 月15 日局部麻醉下行舌腫物擴(kuò)大切除術(shù)，術(shù)中可見(jiàn)腫物大小約2.5cm×1.5cm×2.0cm，包膜完整，表面光滑，邊界清楚，無(wú)粘連，質(zhì)地中等，基底不硬。術(shù)中沿腫物邊緣外0.5cm 完整切除腫物（圖2）。此患者目前隨訪中。

二、病理結(jié)果

腫物約2.5cm×1.0cm×2.0cm 大小，剖面呈灰黃色。HE 染色結(jié)果顯示鏡下可見(jiàn)黏液間質(zhì)中瘤細(xì)胞散在分布，核呈圓形或卵圓形，核分裂像少見(jiàn)（圖3）。免疫組化染色結(jié)果：CK（+），Vimentin（+），EMA（弱 +），S100（+），CD31（-），CD34（-），D2-40（局灶弱 +），ERG（-），F(xiàn)LI-1（+），SMA（-），Desmin（-），CD68（-），CD163（-），Ki-67 增殖指數(shù)（＜5%）。病理診斷：舌腫物，結(jié)合臨床與免疫組化染色，考慮脊索瘤。

圖1 舌脊索瘤患者口內(nèi)照片

圖2 舌脊索瘤患者術(shù)中切除腫物大體照片

圖3 舌脊索瘤患者術(shù)后腫物病理照片（HE 染色 ×100）

三、討論

脊索瘤是具有局部侵襲性的低度惡性腫瘤，好發(fā)年齡為40～70 歲，多見(jiàn)于男性[3]。脊索瘤生長(zhǎng)緩慢，可發(fā)生于沿脊柱中線的任何部位，以顱底和骶尾部最常見(jiàn)，可發(fā)生區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移[4]，較少發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。骶尾部的脊索瘤，主要表現(xiàn)為骶尾部疼痛，腫瘤生長(zhǎng)較大時(shí)，可發(fā)生便秘，壓迫骶神經(jīng)時(shí)，可發(fā)生下肢及臀部的相應(yīng)部位麻木或疼痛。顱底的脊索瘤，頭痛是最常見(jiàn)的癥狀，呈持續(xù)性鈍痛，一天中無(wú)顯著變化。此患者，病史較長(zhǎng)，舌背腫瘤生長(zhǎng)緩慢，發(fā)音、飲食及吞咽未見(jiàn)明顯影響。

脊索瘤較難通過(guò)臨床檢查與其它腫瘤鑒別，主要通過(guò)病理檢查確診，鏡下可見(jiàn)腫瘤呈分葉狀，小葉內(nèi)為大片藍(lán)色黏液，小葉之間為纖維間隔。瘤細(xì)胞較大，胞質(zhì)豐富淡染，呈空泡狀，細(xì)胞核輕到中度異型性，核分裂少見(jiàn)。細(xì)胞可呈簇狀、條索狀及片狀分布。通過(guò)免疫組化染色，Vimentin（+），EMA（弱 +），S100（+），傾向于間葉來(lái)源腫瘤。脊索瘤具有局部浸潤(rùn)性，生長(zhǎng)緩慢，破壞性較強(qiáng)，5 年存活率為86%[6]，早期廣泛切除腫瘤，可延長(zhǎng)患者生存期[5]。