楊雪崴 梁 皓

患者女，58歲，因活動后氣短，憋喘8年，加重5 d就診。體格檢查：頸靜脈無怒張，心前區(qū)無異常隆起，未觸及震顫，心界正常，心臟搏動位置正常，心率88次/min，律齊，各瓣膜區(qū)均未聞及病理性雜音，周圍血管征（-），雙下肢無水腫，無杵狀指、趾。心電圖檢查：竇性心律，偶發(fā)室性早搏，中度ST段壓低，T波異常。冠狀動脈增強CT檢查：掃描野心尖前下方見低密度無強化區(qū)，邊界清晰，其內(nèi)密度均勻，最大橫斷面約5.6 cm×4.0 cm，其內(nèi)可見前降支遠段通過，管腔略變細。術前超聲心動圖檢查：心臟左房、左室及右房內(nèi)徑均正常；右室前壁探及一巨大形態(tài)不規(guī)則的混合回聲包塊，內(nèi)以無回聲為主，另可探及網(wǎng)格樣結構及不規(guī)則團狀低回聲（圖1）。包塊范圍自右室前壁中部至心尖部，上下徑4.87 cm，橫徑6.16 cm，壓迫右室。包塊壁較薄，無舒縮活動，與右室壁及心包關系緊密。房室間隔連續(xù)完整。各組瓣膜未見異常。心包腔內(nèi)探及帶狀無回聲，位于右室前壁外側。射血分數(shù)60%。CDFI：三尖瓣少量反流；于包塊內(nèi)可探及血流信號，血流似經(jīng)一極細窄的網(wǎng)格狀交通口與右室交通（圖2）。超聲心動圖提示：右室壁囊實性占位，性質待定?；颊咝杏沂夷[瘤部分切除縫閉術，術中見：右室前壁和膈面靠近心尖處呈蕈傘狀突出，大小約8.0 cm×8.0 cm，呈紫紅色，左前降支從突出物左側緣穿入。三尖瓣口探查示右室內(nèi)結構無明顯異常，未見右室內(nèi)開口和纖維組織增生。從外側切開突起物，見紫紅色血液溢出，其內(nèi)呈網(wǎng)格狀，形成多個小腔，較大者靠近左室側。突起物“瘤體”組織較韌，反復探查無血栓，未能溝通右室，但經(jīng)三尖瓣右室注水偶見有水溢出。剪開表面的網(wǎng)格組織，將深部多處網(wǎng)格腔縫閉。剪除切口左側部分“瘤壁”送病理，后縫合“瘤體”切口。術后病理：送檢纖維和脂肪組織內(nèi)見散在性分布的紊亂的薄壁血管，管壁厚薄不一，符合血管瘤診斷（圖3）。

術后復查超聲心動圖檢查：心臟各房室腔內(nèi)徑均正常，心包腔內(nèi)未見明顯無回聲，右室前壁中下段探及一不規(guī)則團塊回聲（殘余瘤體）附著于右室壁（圖4），左右徑4.16 cm，前后徑約1.20 cm，內(nèi)部回聲欠均質，其內(nèi)見灶狀無回聲區(qū)。團塊與心腔無交通，對心腔壓迫不明顯；射血分數(shù)60%；CDFI于心腔內(nèi)未探及異常血流信號。

討論：血管瘤為良性腫瘤，可發(fā)生于任何部位，但心臟血管瘤極罕見。心臟血管瘤可發(fā)生于心臟和心包的任意位置，組織病理學將其分為海綿狀血管瘤、毛細血管瘤及動-靜脈血管瘤［1］。心臟血管瘤無特征性臨床表現(xiàn)，患者可無癥狀或僅自覺心悸、胸悶、氣短等，但若瘤體擠壓心臟、阻礙瓣膜活動，可導致癥狀較明顯，需行外科手術治療。術前超聲心動圖確診心臟血管瘤十分困難，本例術前超聲心動圖顯示瘤體為以無回聲為主的混合性回聲包塊，易誤診為包裹性心包積液、心包囊腫、巨大不典型右室憩室并血栓形成等。超聲雖可發(fā)現(xiàn)占位性病變，卻難以提示血管瘤，其定性診斷需依靠病理。但超聲可顯示血管瘤的位置、范圍、大小、形狀，以及是否對心臟造成壓迫或梗阻，可為臨床提供心臟占位性病變的有用信息。

圖1 術前超聲心動圖于右室前壁探及一形態(tài)不規(guī)則的混合回聲包塊（箭頭示），內(nèi)以無回聲為主，并見網(wǎng)格樣結構和不規(guī)則團狀低回聲

圖2 CDFI于包塊內(nèi)探及血流信號，血流似經(jīng)一極細窄的網(wǎng)格狀交通口與右室交通（箭頭示）

圖3 心臟血管瘤病理圖（HE染色，×100）

圖4 術后超聲心動圖示殘余瘤體面積約5.03 cm2，回聲欠均質，內(nèi)見灶狀無回聲區(qū)