康 林，楊 帆，馬曉麗，張淑艷，趙 靜，趙煥芬

患者女性，74歲，14年前于河北省腫瘤醫(yī)院行右側(cè)乳腺癌改良根治術(shù)。病理檢查結(jié)果為浸潤性導(dǎo)管癌，術(shù)后行常規(guī)化療。治療期間曾出現(xiàn)右前臂水腫伴憋脹，未行特殊治療，休養(yǎng)后緩解。1年前再次出現(xiàn)右前臂水腫伴憋脹感，無意間發(fā)現(xiàn)右前臂皮膚大片瘀青伴皮下多發(fā)結(jié)節(jié)，觸之刺痛(圖1)，其中2枚較大，約1 cm，1個(gè)月后瘀青消退。2018年7月底結(jié)節(jié)較1年前略有增大，周圍皮膚增厚，發(fā)紅，呈橘皮樣外觀，遂行腫物活檢。CT檢查發(fā)現(xiàn)右肺下葉毛玻璃樣小結(jié)節(jié)2枚。

圖1 右前臂水腫、大片瘀斑伴皮下多發(fā)結(jié)節(jié)

病理檢查眼觀：皮膚及皮下組織2塊，皮膚面積2.5 cm×1.5 cm，局部可見2個(gè)結(jié)節(jié)突出于皮膚表面，暗紅色，直徑均約1.5 cm，切面灰紅色，邊界不清，質(zhì)軟。鏡檢：低倍鏡下腫物位于真皮及皮下，邊界不清。部分區(qū)域?qū)嵭?，主要分布在腫瘤邊緣，部分區(qū)域可見較多不規(guī)則腔隙樣或乳頭樣結(jié)構(gòu)。實(shí)性區(qū)域由上皮樣細(xì)胞構(gòu)成，可見較多微囊樣結(jié)構(gòu)。腔隙樣結(jié)構(gòu)囊壁為靴釘樣或上皮樣腫瘤細(xì)胞；并見不規(guī)則的相互溝通的血管樣腔隙(圖2)。高倍鏡下腫瘤細(xì)胞呈多角形或不規(guī)則，上皮樣，胞質(zhì)嗜酸，部分細(xì)胞可見胞質(zhì)內(nèi)空泡，內(nèi)含紅細(xì)胞，細(xì)胞核空泡狀，可見1～2個(gè)大而明顯的紅核仁。核分裂多見。免疫表型：腫瘤細(xì)胞vimentin、Erg(圖3)、C-myc(圖4)、CD31和CD34均陽性，CKpan陰性，Ki-67增殖指數(shù)約40%。FISH檢測顯示MYC基因擴(kuò)增(圖5)。

②③④⑤

圖2相互溝通的不規(guī)則管腔圖3腫瘤細(xì)胞Erg呈陽性，SP法

圖4腫瘤細(xì)胞C-myc呈陽性，SP法圖5FISH檢測顯示MYC基因擴(kuò)增(4個(gè)黃信號(hào))

病理診斷：右前臂皮膚血管肉瘤。

討論總結(jié)文獻(xiàn)報(bào)道[1-8]的乳腺癌根治術(shù)后同側(cè)前臂皮膚血管肉瘤具有以下臨床特點(diǎn)：(1)患者行乳腺癌切除+腋窩淋巴結(jié)清掃術(shù)。(2)患側(cè)上肢發(fā)生乳腺癌根治術(shù)后引發(fā)的水腫并且在12個(gè)月內(nèi)出現(xiàn)。(3)部分患者乳腺和腋窩區(qū)域進(jìn)行了放療。(4)水腫始于上肢并蔓延至前臂，后擴(kuò)展至手背及手指。(5)出現(xiàn)血管肉瘤的時(shí)間大多數(shù)為10年左右。(6)皮膚血管肉瘤起初表現(xiàn)為邊界較不清楚的紅斑，類似瘀斑，一段時(shí)間后出現(xiàn)結(jié)節(jié)。本例患者上臂皮膚血管肉瘤出現(xiàn)于乳腺癌術(shù)后14年，與文獻(xiàn)報(bào)道的上述特點(diǎn)基本一致。

乳腺根治術(shù)繼發(fā)淋巴水腫后的上臂皮膚血管肉瘤鏡下表現(xiàn)與普通血管肉瘤無明顯區(qū)別。但由于該腫瘤患者有乳腺癌病史，因此分化較差的血管肉瘤常形成實(shí)性上皮樣及乳頭樣結(jié)構(gòu)，易被誤診為乳腺癌轉(zhuǎn)移。本例初診醫(yī)師診斷報(bào)告為轉(zhuǎn)移性低分化腺癌。后經(jīng)上級(jí)醫(yī)師復(fù)診，確診為血管肉瘤。

鑒別診斷：(1)轉(zhuǎn)移性乳腺癌：分化差的乳腺癌形成實(shí)性片狀結(jié)構(gòu)，由于組織收縮可形成裂隙樣結(jié)構(gòu)，形態(tài)上與血管肉瘤類似；但免疫組化標(biāo)記表達(dá)上皮及雌孕激素受體，可與血管肉瘤鑒別。(2)乳腺癌放療后非典型性血管病變：該腫瘤與血管肉瘤形態(tài)上均有交通狀的血管腔隙，但前者內(nèi)皮細(xì)胞呈單層，無明顯異型性，核分裂少見，且不具有MYC基因擴(kuò)增[1,8]。(3)假血管瘤型鱗狀細(xì)胞癌：常發(fā)生于皮膚，鏡下為棘層顯著松解形成假血管腔隙，腔隙內(nèi)襯靴釘樣細(xì)胞，腔內(nèi)可有紅細(xì)胞和腫瘤細(xì)胞，形態(tài)學(xué)與血管肉瘤相似。但免疫組化標(biāo)記CK5/6、p40、p63等上皮標(biāo)志物陽性[9]。(4)卡波西肉瘤：血管肉瘤的早期病變易與卡波西肉瘤混淆，但兩者的病史不同，血管肉瘤好發(fā)于乳腺癌后有肢體淋巴水腫的患者，卡波西肉瘤多見于艾滋病患者[10]。

乳腺癌根治術(shù)后同側(cè)前臂皮膚血管肉瘤是一種致死性疾病，有文獻(xiàn)報(bào)道生存期為數(shù)月到1年，中位生存期為19個(gè)月，因此患者通常行根治術(shù)，肺是最見的轉(zhuǎn)移部位。文獻(xiàn)報(bào)道早期發(fā)現(xiàn)該病及早切除、有無轉(zhuǎn)移與患者生存期呈正相關(guān)[5]。本例病變發(fā)現(xiàn)并切除較早，未發(fā)現(xiàn)其他部位轉(zhuǎn)移，肺部2個(gè)小結(jié)節(jié)切除病理均為原位腺癌，經(jīng)隨訪患者發(fā)病21個(gè)月仍存活。

乳腺根治術(shù)繼發(fā)淋巴水腫后的上臂皮膚血管肉瘤非常少見，且預(yù)后差。臨床及病理醫(yī)師需對該腫瘤臨床及病理特征提高認(rèn)識(shí)，減少漏、誤診。在熟悉該腫瘤的臨床病理學(xué)特征的基礎(chǔ)上輔助免疫組化染色為有效的診斷。