陳家誠， 陳小菁， 莊春雨， 劉富金， 羅是是， 陳 良， 武金才， 周開倫

1 海南醫(yī)學(xué)院附屬海南醫(yī)院 a.肝膽胰外科; b.病理科； c.影像科， 海口 570311；2 ?？谑袐D幼保健院 婦科， ?？?570203

異位脾組織分為先天性脾組織植入和后天獲得性脾組織植入，前者原因和機(jī)制不明，有學(xué)者[1]推測其可能為早期發(fā)育時脾髓質(zhì)細(xì)胞經(jīng)脾靜脈流入肝小葉中進(jìn)行種植性生長。后者多為脾臟受外力作用導(dǎo)致脾破裂后，脾組織種植于腹腔內(nèi)或胸腔內(nèi)導(dǎo)致，約在26%～67%的創(chuàng)傷性脾破裂患者中發(fā)生，從發(fā)生脾破裂到診斷脾組織異位植入的間隔時間約為5個月～32年。異位脾組織結(jié)節(jié)常好發(fā)于小腸系膜、大網(wǎng)膜、后腹膜、腎、腎上腺、腸管、胰腺、膈肌、胸腔、肝內(nèi)或者卵巢[2-5]。先天性肝內(nèi)異位脾臟組織結(jié)節(jié)較罕見，診斷上極易造成誤診，嚴(yán)重干擾治療方案的制訂。通過本例患者的臨床表現(xiàn)和影像學(xué)資料的報道，期望對今后的臨床診斷和治療提供幫助。

1 病例資料

患者女性，59歲，因在外院“體檢發(fā)現(xiàn)肝占位性病變13 d”，于2019年10月24日來海南醫(yī)學(xué)院附屬海南醫(yī)院診治。無腹痛，無畏寒發(fā)熱，無惡心嘔吐。既往有高血壓病史1年，收縮壓最高達(dá)170 mm Hg，未規(guī)律服用降壓藥，有阿司匹林腸溶片過敏史，無手術(shù)及外傷史，否認(rèn)糖尿病、冠心病或長期口服避孕藥史。入院后查體，鞏膜無黃染，全腹軟，無壓痛，腹部未觸及腫大包塊。入院后查乙型肝炎、丙型肝炎、梅毒螺旋體和艾滋病抗體均陰性，腫瘤十二項(包括甲胎蛋白、癌胚抗原、人絨毛膜促性激素、生長激素、CA125、CA199、CA153和CA242等)均陰性，白細(xì)胞9.73×109/L(參考值：3.5×109～9.5×109/L)，尿潛血(+)，血常規(guī)和尿常規(guī)余項均正常，糞常規(guī)、凝血和生化全套均正常。肝臟彩超示：肝實(shí)質(zhì)回聲致密增強(qiáng)，遠(yuǎn)回聲衰減，右肝可見一稍低回聲區(qū)，范圍23 mm×14 mm，邊界欠清，內(nèi)回聲均勻，其內(nèi)未見明顯異常血流信號；左肝外葉1個低回聲團(tuán)，大小約56 mm×39 mm(圖1)，邊界清，內(nèi)回聲不均勻，內(nèi)中央可見1個稍強(qiáng)回聲團(tuán)，大小29 mm×18 mm(圖2)，團(tuán)塊邊緣可見豐富粗大血流信號環(huán)繞及內(nèi)部少許血流信號。肝內(nèi)血管走行清晰，門靜脈無增寬，肝內(nèi)外膽管無擴(kuò)張，脾肋中不厚，包膜光滑，實(shí)質(zhì)回聲均勻，脾靜脈無增寬。診斷考慮：非均勻性脂肪肝，左肝外葉病灶為局灶性增生結(jié)節(jié)？右肝稍低回聲區(qū)考慮局灶性脂肪低浸潤。肝臟平掃+增強(qiáng)CT(圖3)示：左肝外葉Ⅲ段可見一個大小約5.5 cm×5.3 cm混合密度病灶，動脈期病灶內(nèi)局部有強(qiáng)化，門靜脈期持續(xù)強(qiáng)化，延遲期有減退，考慮肝占位性病變，不除外癌變。肝臟平掃+增強(qiáng)MRI(圖4)示：左肝外葉一個直徑約5.5 cm病灶，T1期病灶左側(cè)部分呈低信號，右側(cè)部分呈稍低信號(信號弱于正常肝組織)。T2期病灶左右兩側(cè)呈高信號，中間部分呈低信號。增強(qiáng)前不壓脂T2呈等高信號，壓脂T1呈等低信號，增強(qiáng)期病灶呈明顯不均勻強(qiáng)化，未見確切包膜。

注：左肝外葉鐮狀韌帶外側(cè)一低回聲團(tuán)，邊界尚清，內(nèi)回聲不均勻。

圖1肝臟黑白超聲

注：左肝外葉鐮狀韌帶外側(cè)病灶中央一稍強(qiáng)回聲團(tuán)，邊界尚清，團(tuán)塊邊緣可見豐富粗大血流信號環(huán)繞及內(nèi)部少許血流信號。

圖2肝臟彩色超聲

考慮患者在外院就診時，當(dāng)時外院專家建議其接受穿刺活檢，遂同意在本院先行肝穿刺病理檢查。穿刺活檢病理(圖5)回報：左肝4條組織，長0.3～1.0 cm，直徑0.1 cm，較多炎細(xì)胞浸潤，伴上皮樣細(xì)胞增生，局灶有壞死，可見多核巨細(xì)胞。免疫組化：抗酸(-)，PAS(-)，六胺銀(-)，CK(-),CD68(弱+),CD34(-),Ki-67(散在+)。診斷：(左肝)肉芽腫性炎。

注：a，平掃期左肝外葉近鐮狀韌帶處一個大小約5.5 cm×5.3 cm混合密度灶(箭頭)；b，動脈期該病灶有不均勻強(qiáng)化(箭頭)；c，門靜脈期該病灶仍有強(qiáng)化， 較動脈期消退不明顯(箭頭)。

圖3肝臟平掃+增強(qiáng)CT

注：a，T1期病灶呈等低混雜信號(箭頭)；b，T2期病灶呈等高混雜信號，邊界不清(箭頭)；c，不壓脂的T2示等高混雜信號(箭頭)；d，壓脂T1示等低混雜信號(箭頭)；e，動脈期病灶不均勻強(qiáng)化，未見確切包膜(箭頭)。f，MR重建可見左肝外葉病灶呈混雜高信號，包膜不確切(箭頭)。

圖4肝臟平掃+增強(qiáng)MRI

經(jīng)本院科里討論建議：左肝外葉病灶診斷不明確，如此大的病灶，且動脈期有強(qiáng)化，雖然腫瘤指標(biāo)和肝炎指標(biāo)均為陰性，但不能完全排除惡性腫瘤可能。考慮左肝外葉切除手術(shù)安全性和可行性均較高，患者可能承擔(dān)的風(fēng)險和代價較低，建議積極切除病灶，整塊行病理檢查。與患者及家屬簽署知情同意書后，于2019年11月5日全麻下經(jīng)腹腔鏡行左肝外葉腫塊不規(guī)則切除術(shù)，術(shù)中見左肝外葉Ⅲ段近鐮狀韌帶處一個直徑大小約5.5 cm腫塊，質(zhì)韌，邊界尚清，突向肝表面和臟面，余肝、肝十二指腸韌帶、前腹壁、膈肌和腸系膜均未見類似轉(zhuǎn)移灶，腹腔無積液。肉眼病理考慮病灶為良性可能性大，且腫塊近肝邊緣，遂術(shù)中決定僅行局部切除，用超聲刀和雙極電凝配合切除病灶，手術(shù)歷時2 h，出血20 ml，阻斷第一肝門血流2次，分別為10 min和12 min，中間松開5 min。術(shù)后第1天肛門排氣，進(jìn)半流飲食，術(shù)后第5天出院。術(shù)后病理(圖6)：肉眼所見，左肝外葉部分肝組織，大小8.5 cm×7.2 cm×6.5 cm，切面緊鄰肝被膜下，腫塊大小約4.7 cm×3.8 cm×4.6 cm，切面灰黃，實(shí)性，質(zhì)中，局部可見出血，與周圍組織界較清。鏡下所見，脾小體、紅髓等脾臟結(jié)構(gòu)，局部見上皮樣細(xì)胞，多核巨細(xì)胞和一些急慢性炎癥細(xì)胞浸潤。診斷：(左肝外葉)異位脾臟伴慢性肉芽腫。

注：a，肝穿刺組織的整體圖片HE染色，(×10)；b，炎細(xì)胞浸潤(綠色箭頭)，伴上皮樣細(xì)胞增生(紅箭頭)，局灶有壞死，可見多核巨細(xì)胞(紅圓圈)HE染色，(×40)。

圖5肝穿刺活檢病理結(jié)果

注：a，肉眼見病灶呈實(shí)性，魚肉狀，質(zhì)硬，局部有少許壞死；b，脾小體(紅色圓圈)HE染色，(×10)；c，紅髓(紅色箭頭)HE染色，(×40)；d，局部見上皮樣細(xì)胞(紅箭頭)、多核巨細(xì)胞(紅色圓圈)和一些急慢性炎癥細(xì)胞(綠箭頭)HE染色，(×40)；e，上皮樣細(xì)胞、多核巨細(xì)胞和一些急慢性炎癥細(xì)胞HE染色，(×10)。

圖6肝病灶的肉眼和鏡下病理圖片

2 討論

肝臟實(shí)質(zhì)內(nèi)存在的異位脾結(jié)節(jié)病灶臨床上較為少見，該類型病灶在三期增強(qiáng)的CT或者M(jìn)RI上往往表現(xiàn)為平掃期低密度，動脈期有強(qiáng)化，門靜脈期強(qiáng)化有消退；不容易與肝惡性腫瘤鑒別診斷[6]，給臨床決策帶來諸多困難。通過檢索文獻(xiàn)，筆者總結(jié)肝內(nèi)異位的脾結(jié)節(jié)的表現(xiàn)如下。(1)超聲表現(xiàn)：本例患者彩超下病灶表現(xiàn)為混雜高低回聲團(tuán)，邊界尚清，血流信號較豐富。據(jù)文獻(xiàn)[7-9]報道，在超聲造影下，肝內(nèi)異位脾組織動脈期(大約17 s[7])呈均勻增強(qiáng)，有時呈結(jié)節(jié)狀增強(qiáng)，延遲期未見明顯異常廓清，與肝腺瘤不易鑒別，但應(yīng)注意尋找包膜下粗大畸形血管的特殊性表現(xiàn)。由于此病種罕見，大多數(shù)情況下，大部分醫(yī)學(xué)中心的超聲造影不易與其他良性的富血供病灶作出鑒別診斷。(2)CT表現(xiàn)：薈萃分析文獻(xiàn)[10-11]發(fā)現(xiàn)，肝內(nèi)異位脾結(jié)節(jié)的CT表現(xiàn)為，平掃時病灶密度與正常肝臟或肌肉相仿，CT值約為40～70 HU，增強(qiáng)后三期強(qiáng)化均勻，動脈期呈明顯強(qiáng)化，門靜脈期呈持續(xù)性強(qiáng)化，延遲期強(qiáng)化稍減退，各期強(qiáng)化方式與脾臟實(shí)質(zhì)一致。(3)MRI表現(xiàn)：T1WI表現(xiàn)為低信號，T2WI表現(xiàn)為高信號，本例患者T1期為等低混雜信號，T2期等高混雜信號。平掃期為低密度，動脈期病灶有強(qiáng)化，門靜脈期持續(xù)強(qiáng)化，平衡期環(huán)形強(qiáng)化[12-13]。(4)病理表現(xiàn)：常有完整的纖維性包膜，無脾門、肌肉及彈力纖維成分，以紅髓為主，缺乏完善的白髓，血管結(jié)構(gòu)不正常，沒有脾門的“門狀”血管結(jié)構(gòu)，其內(nèi)含鐵血紅素沉著。(5)鑒別診斷：肝脾異位鑒別診斷較困難，缺乏特異性特征，創(chuàng)傷性脾破裂后脾異位種植通常為多個病灶。而副脾通常為單個，體積通常較大，且位于脾窩附近，通常有一個脾門、脾包膜組織結(jié)構(gòu)，多呈橢圓形或卵圓形，并且由脾動脈的分支供血，呈“門狀血流”。而肝內(nèi)異位脾組織結(jié)節(jié)血供多來源于所寄生的器官或組織周邊血管，通常走形扭曲，無明顯門狀血流[7]。肝內(nèi)局灶性結(jié)節(jié)增生可有特征性的中央向四周“輪輻狀”增強(qiáng)，造影劑消退緩慢；肝腺瘤由包膜下向中央向心性供血，動脈相包膜下可有粗大血管顯影，造影劑消退相對肝內(nèi)局灶性結(jié)節(jié)增生更快[14]。

對于有過創(chuàng)傷性脾破裂經(jīng)歷患者，如果在肝實(shí)質(zhì)內(nèi)發(fā)現(xiàn)不典型占位性病變，注意肝脾異位的診斷可能。但也應(yīng)與其他延遲期仍表現(xiàn)為富血供的病灶鑒別：如肝局灶性結(jié)節(jié)性增生、肝血管平滑肌脂肪瘤或者肝腺瘤。有研究表明放射性核素锝檢查對肝內(nèi)脾組織異位診斷的特異性較高。治療上，如果肝內(nèi)占位性病變診斷不明確，手術(shù)切除后石蠟病理是唯一能夠準(zhǔn)確診斷并且同時達(dá)到去除病灶的治療手段，同時能夠避免誤診導(dǎo)致治療時機(jī)的耽擱。