劉朝英，乞國(guó)艷，董會(huì)民，劉 鵬，馬 梅，張曉靜

［石家莊市第一醫(yī)院（河北省重癥肌無(wú)力醫(yī)院），河北050000］

重癥肌無(wú)力(myasthenia gravis，MG)是由于神經(jīng)-肌肉接頭處傳遞障礙所致的一種自身免疫性疾病。臨床表現(xiàn)為受累骨骼肌易于疲勞、晨輕暮重、活動(dòng)后加重，該病病程稽延，可緩解、復(fù)發(fā)或惡化交替，多數(shù)病例遷延數(shù)年至數(shù)十年，靠藥物維持，給病人生理、心理、生活、學(xué)習(xí)等造成不同程度的影響[1]。董秀娟[2]研究發(fā)現(xiàn)，生活自我保健意識(shí)差、服藥依從性低和心理承受能力差等誘發(fā)因素為直接導(dǎo)致重癥肌無(wú)力危象的首要因素。張以梅等[3]研究發(fā)現(xiàn)，心理因素、藥物因素及飲食因素均可引起重癥肌無(wú)力危象發(fā)生。健康的生活方式是個(gè)體健康行為組成的模式，根據(jù)其采取行為的動(dòng)機(jī)不同分為健康促進(jìn)行為、健康保護(hù)行為和疾病預(yù)防行為3 類，其中健康促進(jìn)行為是個(gè)體希望改善健康狀況所采取的行為，其所組成的模式是健康促進(jìn)生活方式[4-5]。高水平健康促進(jìn)生活方式有利于拓展慢性病病人健康潛能、改善病情控制，進(jìn)而延緩其并發(fā)癥，改善生活質(zhì)量[6-8]。本研究旨在了解重癥肌無(wú)力病人的生活方式及其影響因素，為臨床指導(dǎo)重癥肌無(wú)力病人的健康教育、減少重癥肌無(wú)力復(fù)發(fā)及危象的發(fā)生提供理論依據(jù)。

1 對(duì)象與方法

1.1 對(duì)象 選取2018 年10 月—12 月在石家莊市某三級(jí)甲等醫(yī)院重癥肌無(wú)力診療中心門診就診和住院的來(lái)自全國(guó)各地的114 例重癥肌無(wú)力病人作為研究對(duì)象。納入標(biāo)準(zhǔn)：①參考《神經(jīng)病學(xué)》[9]重癥肌無(wú)力診斷標(biāo)準(zhǔn)，確診為重癥肌無(wú)力；②年齡18～65 歲；③病程≥3 個(gè)月；④病情穩(wěn)定，溝通交流無(wú)障礙；⑤無(wú)激素治療史，或停激素治療1 年以上者；⑥知情同意參加本研究者。排除標(biāo)準(zhǔn)：①合并其他嚴(yán)重軀體疾??；②合并惡病質(zhì)；③應(yīng)用無(wú)創(chuàng)呼吸機(jī)者；④Osserman 分型標(biāo)準(zhǔn)診斷為肌萎縮型(V 型)。本研究通過(guò)醫(yī)院倫理委員會(huì)審批。1.2 研究工具

1.2.1 一般資料調(diào)查表 參考文獻(xiàn)基礎(chǔ)上自行設(shè)計(jì)一般資料調(diào)查表，包括性別、年齡、職業(yè)、文化程度、婚姻狀況、診斷、體質(zhì)指數(shù)（BMI）、病程、復(fù)發(fā)次數(shù)、是否發(fā)生過(guò)重癥肌無(wú)力危象、重癥肌無(wú)力評(píng)分、乙酰膽堿受體抗體值等12 項(xiàng)。

1.2.2 健康促進(jìn)生活方式量表（Health Promoting Lifestyle Profile-Ⅱ，HPLP-Ⅱ) 源量表（HPLP）由Walker 等[4]于1987 年研制，包含48 個(gè)條目。HPLP-Ⅱ是在HPLP 基礎(chǔ)上重新修訂，由52 個(gè)條目組成，包括體育運(yùn)動(dòng)（8 個(gè)條目）、健康責(zé)任（9 個(gè)條目）、壓力管理（8 個(gè)條目）、人際關(guān)系（9 個(gè)條目）、精神成長(zhǎng)（9 個(gè)條目）和營(yíng)養(yǎng)（9 個(gè)條目）6 個(gè)維度。每個(gè)條目采用4 級(jí)評(píng)分，1分為“從不”，2 分為“有時(shí)”，3 分為“經(jīng)?！保? 分為“總是”?？偡譃?2～208 分，得分越高表示健康行為越好，得分52～90 分為健康促進(jìn)生活方式差，91～129 分為一般，130～168 分為良好，169～208 分為優(yōu)[10]。該量表總的Cronbach's α 系數(shù)為0.943，重測(cè)信度系數(shù)為0.892[11]。本研究中文版的Cronbach's α 系數(shù)為0.927。1.3 資料收集方法 成立科研調(diào)查小組，對(duì)小組成員進(jìn)行統(tǒng)一指導(dǎo)培訓(xùn)。利用每周三、周四專家門診時(shí)間，對(duì)就診的符合納入標(biāo)準(zhǔn)的研究對(duì)象進(jìn)行問(wèn)卷調(diào)查。其他時(shí)間對(duì)住院研究對(duì)象進(jìn)行問(wèn)卷調(diào)查，征得研究對(duì)象同意后，采用現(xiàn)場(chǎng)發(fā)放和回收問(wèn)卷的方式進(jìn)行指導(dǎo)填寫。共發(fā)放問(wèn)卷120 份，回收有效問(wèn)卷114 份，有效回收率為95%。

1.4 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法 采用SPSS 17.0 軟件進(jìn)行數(shù)據(jù)分析，病人一般資料用例數(shù)、百分比、均數(shù)、標(biāo)準(zhǔn)差進(jìn)行描述；計(jì)量資料呈正態(tài)分布，采用t檢驗(yàn)、方差分析進(jìn)行單因素分析。將單因素分析后有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義的變量作為自變量，以健康促進(jìn)生活方式得分作為應(yīng)變量，進(jìn)行多元線性回歸分析。

2 結(jié)果

2.1 重癥肌無(wú)力病人健康促進(jìn)生活方式現(xiàn)狀 重癥肌無(wú)力病人HPLP-Ⅱ總分為（116.84±24.80）分，處于一般水平；其中優(yōu)3 例（2.63%），良好30 例（26.31%），一般67 例（58.77%），差14 例（12.28%）。各維度得分及維度條目均分見(jiàn)表1。不同特征重癥肌無(wú)力病人HPLP-Ⅱ得分比較見(jiàn)表2。2.2 重癥肌無(wú)力病人健康促進(jìn)生活方式影響因素的多元線性回歸分析 以重癥肌無(wú)力病人HPLP-Ⅱ總分為應(yīng)變量，將BMI、疾病分型、復(fù)發(fā)次數(shù)和是否發(fā)生過(guò)重癥肌無(wú)力危象作為自變量，采用逐步多元線性回歸法進(jìn)行分析，結(jié)果顯示是否發(fā)生過(guò)重癥肌無(wú)力危象進(jìn)入了回歸方程，可以解釋總體變異量的21.6%，見(jiàn)表3。

表1 重癥肌無(wú)力病人HPLP-Ⅱ各維度得分（±s，n=114） 單位：分

表1 重癥肌無(wú)力病人HPLP-Ⅱ各維度得分（±s，n=114） 單位：分

維度體育運(yùn)動(dòng)健康責(zé)任壓力管理人際關(guān)系精神成長(zhǎng)營(yíng)養(yǎng)條目數(shù)898999總分14.48±5.34 21.45±5.93 17.83±4.61 21.60±5.80 20.65±6.72 20.83±3.81條目均分1.81±0.67 2.38±0.66 2.23±0.58 2.40±0.64 2.29±0.75 2.31±0.42

表2 不同特征重癥肌無(wú)力病人HPLP-Ⅱ得分比較（±s，n=114） 單位：分

表2 不同特征重癥肌無(wú)力病人HPLP-Ⅱ得分比較（±s，n=114） 單位：分

性別年齡男女t=0.506 0.614 18～30 歲31～40 歲41～50 歲51～60 歲61～65 歲小學(xué)及以下初中或中專高中專科及以上未婚已婚離異體重過(guò)輕正常輕度肥胖中度肥胖重度肥胖Ⅰ型ⅡA 型ⅡB 型Ⅲ型Ⅳ型3～＜12 個(gè)月1～2 年＞2 年未復(fù)發(fā)1 次2 次3 次＞3 次是否56 58 34 30 19 18 13 15 37 21 41 25 86 115.64±22.41 118.00±27.04 115.47±25.49 114.86±23.52 118.21±24.18 123.50±26.77 113.76±26.03 121.33±29.72 111.84±20.21 125.14±29.01 115.46±23.89 119.80±21.53 116.28±26.01 108.33±13.58 112.00±26.36 123.18±24.50 114.78±25.36 102.33±10.48 88.00±12.73 120.52±22.71 126.60±26.82 100.30±15.49 123.03±24.32 122.00±28.12 117.49±28.70 111.77±21.23 119.84±23.35 126.63±23.71 117.77±25.03 108.53±19.87 110.33±23.48 97.85±20.62 141.00±18.77 111.39±22.70 116.94±22.99 116.83±25.19 F=0.453 0.770文化程度F=1.513 0.215婚姻F=0.372 0.690 BMI 37 50 46 F=2.541 0.044 92 Osseman 分型F=5.400 0.001病程F=0.982 0.378復(fù)發(fā)次數(shù)F=4.786 0.001是否發(fā)生過(guò)重癥肌無(wú)力危象抗體 陰性陽(yáng)性23 16 30 27 18 39 31 44 43 31 15 12 13 21 93 16 98 t=5.559 t=0.017 0.000 0.987

表3 重癥肌無(wú)力病人健康促進(jìn)生活方式影響因素的多元回歸分析

3 討論

3.1 重癥肌無(wú)力病人健康促進(jìn)生活方式現(xiàn)狀 本研究結(jié)果顯示，重癥肌無(wú)力病人HPLP-Ⅱ總分為（116.84±24.80）分，處于一般水平，優(yōu)3 例（2.63%），良好30 例（26.31%），一般67 例（58.77%），差14 例（12.28%）；低于腎移植受者及健康志愿者的HPLP 總分[12]，略低于胃腸癌術(shù)后病人的HPLP 總分[13],可能與不同疾病癥狀不同有關(guān)。相對(duì)于其他慢性病病人，醫(yī)護(hù)人員更應(yīng)重視重癥肌無(wú)力病人對(duì)自身健康管理的認(rèn)知，積極采取干預(yù)措施改善其健康行為。在重癥肌無(wú)力病人HPLP 各維度得分中，人際關(guān)系和健康責(zé)任維度得分較高，壓力管理和體育運(yùn)動(dòng)維度得分較低，與郭姣等[12]研究結(jié)果一致。劉朝英等[14]研究發(fā)現(xiàn)，重癥肌無(wú)力病人具有較重的自我感受負(fù)擔(dān)，包括疾病負(fù)擔(dān)、身體負(fù)擔(dān)和情感負(fù)擔(dān)，其中無(wú)職業(yè)病人、對(duì)病情不了解情況、重癥肌無(wú)力分型ⅡB 型、復(fù)發(fā)次數(shù)＞5 次、照顧者年齡＞60 歲的重癥肌無(wú)力病人的自我感受負(fù)擔(dān)最高。重癥肌無(wú)力病人較少運(yùn)動(dòng)的原因可能有：病人對(duì)運(yùn)動(dòng)康復(fù)方式認(rèn)知水平較低；康復(fù)過(guò)程比較漫長(zhǎng)，長(zhǎng)期的眼瞼下垂、四肢無(wú)力等癥狀使病人產(chǎn)生角色行為強(qiáng)化，安于病人角色，削弱運(yùn)動(dòng)方面能動(dòng)性；由于眼瞼下垂、言語(yǔ)不清等癥狀，病人運(yùn)動(dòng)方式及程度受限。提示醫(yī)護(hù)人員應(yīng)重視對(duì)運(yùn)動(dòng)方式及程度的健康教育，根據(jù)不同病情病人制定個(gè)性化活動(dòng)計(jì)劃；需加強(qiáng)淡化病人角色的心理護(hù)理，調(diào)動(dòng)其主觀能動(dòng)性，積極參加力所能及的活動(dòng)，更快回歸社會(huì)、家庭。

3.2 重癥肌無(wú)力病人健康促進(jìn)生活方式影響因素分析

3.2.1 BMI BMI 是反映成人體內(nèi)脂肪的總量，是判斷人體胖瘦、健康程度的一項(xiàng)重要指標(biāo)。本研究結(jié)果顯示，正常體重組重癥肌無(wú)力病人HPLP-Ⅱ得分高于偏瘦組和肥胖組，重度肥胖組HPLP-Ⅱ得分最低。重癥肌無(wú)力病人對(duì)飲食方面的禁忌尤為重視，但對(duì)運(yùn)動(dòng)等方面知識(shí)缺乏。提示護(hù)理人員應(yīng)著重對(duì)其健康知信行方面的宣教。建議培養(yǎng)護(hù)理人員?？茽I(yíng)養(yǎng)師，制作重癥肌無(wú)力營(yíng)養(yǎng)管理手冊(cè)等相關(guān)宣傳資料，便于病人根據(jù)自身情況，隨時(shí)調(diào)節(jié)飲食；在體力活動(dòng)和鍛煉方面，建議研究人員可以研究一套適合重癥肌無(wú)力病人康復(fù)的鍛煉方案，既能滿足其康復(fù)需求，又不加重肌力負(fù)擔(dān)，還能使其心境愉悅，緩解其焦慮、抑郁情緒。對(duì)于重癥肌無(wú)力病人BMI 與患病率及預(yù)后、生活質(zhì)量的關(guān)系，有待進(jìn)一步深入研究。

3.2.2 疾病分型 本研究采用Osserman 分型標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行分型，眼肌型(Ⅰ型)僅有眼肌受累；全身型(Ⅱ型)分為ⅡA 和ⅡB，ⅡA 為表現(xiàn)眼、面和肢體肌無(wú)力，ⅡB 為全身無(wú)力并有咽喉肌無(wú)力；爆發(fā)型(Ⅲ型)為突發(fā)全身無(wú)力，多于半年內(nèi)出現(xiàn)呼吸肌麻痹；遷延型(Ⅳ型)為病程反復(fù)2 年以上，常由Ⅰ型或Ⅱ型發(fā)展而來(lái)；肌萎縮型(V 型)為單純肌萎縮，或同時(shí)有全身肌無(wú)力[15]。本研究結(jié)果顯示，ⅡB 型重癥肌無(wú)力病人HPLP-Ⅱ得分最低。其原因可能為：本次調(diào)查中ⅡB 型人數(shù)最多；ⅡB 型病人咽喉肌無(wú)力常會(huì)影響其對(duì)營(yíng)養(yǎng)方面的管理，聲音嘶啞癥狀會(huì)影響其交際方面，全身無(wú)力使其運(yùn)動(dòng)方面受限；治療方面首選應(yīng)用激素沖擊治療，在治療過(guò)程中會(huì)出現(xiàn)一過(guò)性加重期，多數(shù)病人極易產(chǎn)生恐懼感，缺乏有效的壓力應(yīng)對(duì)方式。在出院后溴吡斯的明減量過(guò)程中，依從性較低，疾病極易復(fù)發(fā)。提示醫(yī)護(hù)人員應(yīng)在治療期間向病人解釋說(shuō)明疾病發(fā)展過(guò)程及有效應(yīng)對(duì)方式，采取視頻、微信、網(wǎng)站、手冊(cè)等宣教方式，詳細(xì)介紹治療中有可能出現(xiàn)的問(wèn)題，尤其是每種問(wèn)題的有效應(yīng)對(duì)方式，以此消除病人恐懼及無(wú)助感。

3.2.3 復(fù)發(fā)次數(shù) 本研究結(jié)果顯示，復(fù)發(fā)次數(shù)越多的病人HPLP-Ⅱ得分越低?？赡茉蚴牵号c其他慢性病相比，重癥肌無(wú)力疾病具有病程稽延，可緩解、復(fù)發(fā)或惡化的特點(diǎn)；常因感冒、腹瀉、情緒激動(dòng)、疲勞、手術(shù)等因素誘發(fā)加重病情，也可無(wú)明顯誘因使病情反復(fù)或加重，甚至出現(xiàn)重癥肌無(wú)力危象。該疾病特點(diǎn)常常使重癥肌無(wú)力病人的心理和精神壓力較大，重癥肌無(wú)力病人抑郁發(fā)生率高達(dá)60%[16]。對(duì)疾病和壓力管理方面技能缺乏，病人及其照顧者缺乏疾病應(yīng)對(duì)技巧。復(fù)發(fā)次數(shù)較多病人病情大多比較復(fù)雜，常常需要在家長(zhǎng)期按時(shí)按量服用藥物治療，并需要掌握藥物和飲食的禁忌知識(shí)，能夠正確遵醫(yī)囑將藥物減量，需要病人及其照顧者具有較高的疾病認(rèn)知水平和對(duì)應(yīng)能力。醫(yī)院可培養(yǎng)?？浦匕Y肌無(wú)力健康教育師和個(gè)案管理師，運(yùn)用延續(xù)個(gè)案模式，將病人從入院到出院全程進(jìn)行追蹤與指導(dǎo)，為病人提供整體性、持續(xù)性的優(yōu)質(zhì)健康服務(wù)，提高病人治療依從性，有效改善其不良生活方式，從而降低疾病的復(fù)發(fā)率。

3.2.4 重癥肌無(wú)力危象 本研究結(jié)果顯示，曾發(fā)生過(guò)重癥肌無(wú)力危象病人HPLP-Ⅱ得分優(yōu)于無(wú)重癥肌無(wú)力危象史病人。重癥肌無(wú)力危象是重癥肌無(wú)力病人死亡的主要原因之一，是指肌無(wú)力癥狀突然加重，急驟出現(xiàn)呼吸肌麻痹，危及生命。精神創(chuàng)傷、過(guò)度勞累、感染等為重癥肌無(wú)力危象的誘發(fā)因素[17]?？赡茉蚴牵喊l(fā)生過(guò)重癥肌無(wú)力危象的病人對(duì)健康的重視度更高，促使病人積極通過(guò)改變生活方式來(lái)促進(jìn)康復(fù)；發(fā)生過(guò)重癥肌無(wú)力危象病人對(duì)疾病知識(shí)掌握程度更高，更能夠意識(shí)到疾病的危險(xiǎn)性和嚴(yán)重性，容易糾正不良生活方式，其健康促進(jìn)生活方式水平高。多元線性回歸結(jié)果顯示，重癥肌無(wú)力危象病史可以解釋總體變異量的21.6%。提示醫(yī)護(hù)人員可以通過(guò)微信、視頻等多媒體多種方式宣教肌重癥無(wú)力危象的誘發(fā)因素及疾病相關(guān)知識(shí)，通過(guò)知信行理論，改變其行為方式。

4 小結(jié)

重癥肌無(wú)力病人健康促進(jìn)生活方式處于一般水平，其中對(duì)壓力管理和體育運(yùn)動(dòng)的健康促進(jìn)生活方式管理較差，BMI、疾病分型、復(fù)發(fā)次數(shù)、重癥肌無(wú)力危象病史是影響其健康促進(jìn)生活方式水平的主要因素。醫(yī)護(hù)人員應(yīng)為重癥肌無(wú)力病人及其主要照顧者制定一套科學(xué)、可行、有針對(duì)性的健康教育方案；著重于從其主要影響因素方面，采取有效的護(hù)理干預(yù)措施，從而幫助病人科學(xué)應(yīng)對(duì)疾病，降低疾病復(fù)發(fā)率和重癥肌無(wú)力危象發(fā)生率。由于激素治療病人的復(fù)發(fā)率高，對(duì)飲食、運(yùn)動(dòng)等方面生活中有特殊治療性要求，因此本研究未納入此部分研究對(duì)象。對(duì)于該類特殊病人，應(yīng)進(jìn)一步進(jìn)行多中心、大面積橫斷面調(diào)查，深入分析該類病人疾病對(duì)其生活方式及生活質(zhì)量的影響，有待引起更多學(xué)者關(guān)注。