魏振宇 王幫慶 胡 森 閆兆月 周志龍 步星耀△

1) 新鄉(xiāng)醫(yī)學(xué)院第二附屬醫(yī)院，河南 新鄉(xiāng) 453000 2)河南省省立醫(yī)院，河南 鄭州 450000 3)河南省人民醫(yī)院/鄭州大學(xué)人民醫(yī)院/河南大學(xué)人民醫(yī)院，河南 鄭州 450003

Arnold-Chiari畸形也稱小腦扁桃體下疝，是神經(jīng)系統(tǒng)常見的一種疾病類型，為臨床常見的后顱窩先天發(fā)育畸形[1]。目前主要分四型，Ⅰ型是臨床表現(xiàn)最輕的一型，又稱原發(fā)性小腦異位，表現(xiàn)為小腦扁桃體下疝至枕骨大孔水平以下，進入椎管內(nèi)，延髓輕度向前下移位，同時第四腦室位置正常。常伴頸段脊髓空洞癥、顱頸部骨畸形。Ⅱ型不僅有小腦扁桃體(伴或不伴蚓部)疝入椎管內(nèi)，腦橋、延髓、第四腦室下移，某些結(jié)構(gòu)，如顱骨、硬膜中腦、小腦等發(fā)育不全，90%有腦積水，常合并脊髓空洞癥、神經(jīng)元移行異常、脊髓脊膜膨出等。Ⅲ型為最嚴重的一型，表現(xiàn)為延髓、小腦蚓部、四腦室及部分小腦半球疝入椎管上段，合并枕骨發(fā)育異常、枕部腦膜腦膨出、脊髓空洞及栓系，并有明顯頭頸部畸形、小腦畸形等。Ⅳ型伴明顯的小腦、腦干發(fā)育不全，但不疝入椎管內(nèi)，常在新生兒時期死亡。

Chiari Ⅰ畸形(CMⅠ)為常見類型[2]，是本次研究主體，發(fā)育機制目前仍不明確[3]，其特征為因后顱窩發(fā)育不良，顱頸交界處空間容積相對縮小，致空間結(jié)構(gòu)的擁擠，引起小腦扁桃體下部疝入枕骨大孔，從而導(dǎo)致腦干壓力增加[4]，進而導(dǎo)致負責(zé)控制呼吸和心臟功能的大腦中樞功能異常。最常見的體征是因扁桃體撞擊而引起的頑固性頭痛、頭部傾斜和頸部僵硬。意識水平可能下降，并引起松弛性麻痹，同時這些患者的血壓不穩(wěn)定也很明顯[5]?；颊叱：喜⒓顾杩斩矗部梢鹉X脊液循環(huán)受阻引起腦積水。小腦扁桃體下疝畸形常伴其他顱頸區(qū)畸形，如脊髓脊膜膨出頸椎裂和小腦發(fā)育不全等[6]，可表現(xiàn)為頭痛、頭面部上肢力弱、肩臂部痛溫覺減退、吞咽困難、眩暈、惡心、共濟失調(diào)，甚至癱瘓等癥狀。本次研究對56例CMⅠ型行改良手術(shù)方式的患者進行回顧性分析，觀察其治療效果。

1 對象與方法

1.1一般資料對鄭州大學(xué)人民醫(yī)院神經(jīng)外科2016-06—2018-06診治的56例Chiari Ⅰ畸形患者進行回顧性分析，男26例，女30例；年齡23～64歲，平均40.5歲；病程1～15 a，平均8 a。其他一般情況比較差異無統(tǒng)計學(xué)意義(P>0.05)。排除寰枕關(guān)節(jié)、寰樞椎關(guān)節(jié)異常、寰樞關(guān)節(jié)脫位、后顱窩占位病變、Arnold-Chiari畸形其他類型。本研究經(jīng)醫(yī)學(xué)倫理委員會審核通過，并取得患者的知情同意。Chiari Ⅰ畸形患者病史：起病均隱匿，病程進展常較緩慢，其中疼痛為主訴(頭部、頸枕部、背部)43例，吞咽功能障礙伴打鼾3例，睡眠呼吸暫停5例，下肢無力伴行走不穩(wěn)、共濟失調(diào)15例，上肢感覺異常39例。MRI示合并脊髓空洞49例。伴肌肉不同程度萎縮35例，其中上肢20例，下肢15例。

1.2影像學(xué)表現(xiàn)患者術(shù)前行頸部過伸、過屈位、張口位DR，顱頸交界區(qū)CT及MRI檢查。本組56例中合并輕度腦積水3例，顱底凹陷5例，扁平顱底4例，伴脊髓空洞49例，MRI表現(xiàn)為脊髓內(nèi)長短不一，縱行條狀長T1長T2信號，內(nèi)有分隔。小腦扁桃下疝至枕骨大孔以下5～8 mm 42例，>8～12 mm 9例，12 mm以上5例，延髓有不同程度受壓、變形。

1.3手術(shù)方式麻醉成功后，患者取俯臥位，頭部稍前屈下垂位，使用Mayfield頭架固定。采用顱頸正中直切口，范圍為枕外隆突到第3頸椎，沿項白線逐層分離皮下組織及肌層。顯露枕骨鱗部、寰椎后弓及樞椎棘突(圖1C)。先咬除枕骨大孔中線后緣約2.5 cm骨質(zhì)，以及寰椎后弓上緣1/3，約1.5 cm大小骨質(zhì)，保留后弓相對完整，切除增厚的寰枕筋膜達硬腦膜，銑開枕骨鱗部骨瓣(圖1E)，骨窗成形4 cm×5 cm大小。暴露小腦扁桃體周圍和雙側(cè)小腦半球下部，“Y”形切開硬膜外層，保留雙側(cè)小腦半球下部、小腦扁桃體、枕骨大孔及寰椎后弓處硬膜內(nèi)層及蛛網(wǎng)膜，將剝離后外層硬膜予以剪除，保留骨窗邊緣硬膜給予懸吊，內(nèi)膜可見膨脹式撐開(圖1D)，將飛利浦HD9彩色多普勒超聲儀無菌探頭放在硬膜內(nèi)層探測，見蛛網(wǎng)膜下腔較前顯示明顯，間隙增寬，腦脊液流速增快，流暢(圖1H)，嚴密止血，將枕骨鱗部增厚內(nèi)嵴及內(nèi)板打磨變薄(圖1F)，整形后復(fù)位、固定，所留枕骨大孔區(qū)骨窗面積約2.5 cm×3 cm(圖1G)，未放置引流管，分層嚴密縫合切開，加壓包扎。

2 結(jié)果

56例手術(shù)均順利完成，手術(shù)時間2.0～3.0 h，術(shù)后住院10 d左右，無腦干、小腦及重要血管損傷表現(xiàn)。本組病例無腦脊液漏，術(shù)后頭痛、頭暈5例，早期發(fā)熱3例，枕部皮下積液2例，切口脂肪液化1例；無死亡病例。術(shù)后1個月門診復(fù)診多數(shù)患者癥狀改善，術(shù)后18個月Tator評價標(biāo)準(zhǔn)[1]為優(yōu)54例(96.43%)，良2例(3.57%)。復(fù)查MRI見小腦扁桃體均恢復(fù)到枕骨大孔水平以上，后顱窩容積擴大，蛛網(wǎng)膜下腔間隙增寬；合并脊髓空洞49例患者中，16例(32.65%)完全消失，31例(63.27%)明顯縮小，2例(4.08%)較術(shù)前無變化。

圖1 A：術(shù)前MRI顯示小腦扁桃體下疝呈楔形嵌入枕骨大孔，并造成C2～T1脊髓空洞；B：術(shù)后2個月復(fù)查，顯示小腦扁桃體下疝均恢復(fù)到枕骨大孔水平以上，脊髓空洞較術(shù)前縮??；C：骨窗及寰椎后弓上緣1/3骨質(zhì)以及增厚的寰枕筋膜；D：將枕骨大孔區(qū)的小腦扁桃體周圍以及雙側(cè)小腦半球下部寰枕筋膜和硬膜外層分離，見硬膜內(nèi)層菲薄、透亮，隨腦脊液波動良好；E～F分別為同一骨瓣在手術(shù)取出時，經(jīng)整形后的圖像，整形時骨瓣磨除增厚的去除枕骨大孔緣側(cè)部分以及內(nèi)脊、內(nèi)板等部分骨質(zhì)；G：在整形后將骨瓣復(fù)位，骨沫填塞入骨縫，寰枕部的骨窗在整形后面積大小均符合小骨窗；H：剝離硬膜后術(shù)中超聲提示腦脊液流速為3.87 cm/s，蛛網(wǎng)膜下腔較前顯示明顯，間隙增寬Figure 1 A：Preoperative imaging showed that the tonsil of cerebellum was wedge-shaped into the foramen magnum.B：Two months after the operation，the images showed that the tonsil of cerebellum recovered to the level above the foramen magnum，and the syringomyelia was smaller than that before the operation.C：Bone window and 1/3 of the upper edge of posterior arch of atlas，thickened atlantooccipital fascia.D：The atlantooccipital fascia and dural outer layer around the cerebellar tonsil in the foramen magnum and the lower part of bilateral cerebellar hemispheres were separated.The dural inner layer was thin and transparent，which fluctuated well with CSF.E-F are the images of the same bone flap before and after plastic surgery.During plastic surgery，the bone flap shall be grinded to remove the thickened inner ridge，inner plate and part of bone at the edge of the foramen magnum.G：After the reconstruction，the bone flap was restored，the bone end was filled with bone seam，and the size of bone window after the reconstruction of atlantooccipital part was in line with the small bone window.H：During the operation，the ultrasonic examination showed that the velocity of cerebrospinal fluid was 3.87 cm/s，the subarachnoid space was more obvious than before，and the space was widened

3 討論

CMⅠ型為臨床常見疾病，通常認為顱頸區(qū)交界區(qū)結(jié)構(gòu)異常導(dǎo)致小腦扁桃體下疝，下疝的腦組織壓迫脊髓腦干而導(dǎo)致一系列臨床癥狀的先天性疾病，常伴腦脊液循環(huán)障礙[7]。多數(shù)臨床醫(yī)生傾向手術(shù)治療，目的為擴大后顱窩容積，解除延髓、上頸髓的受壓情況，重建枕大孔區(qū)的腦脊液循環(huán)通路，達到改善臨床癥狀的效果[8]。常規(guī)的手術(shù)方式主要包括單純骨性減壓(PFD)、環(huán)枕筋膜松解術(shù)、后顱窩減壓硬脊膜成形術(shù)(PFDD)、小腦扁桃體切除術(shù)、頸椎內(nèi)固定等，也有聯(lián)合手術(shù)方式，如單純骨性減壓+環(huán)枕筋膜松解術(shù)、枕骨減壓硬膜擴大修補術(shù)+小腦扁桃體切除術(shù)等。

CMⅠ型病因及發(fā)病機制尚未完全明確，治療方案也存在爭議，還沒有統(tǒng)一的標(biāo)準(zhǔn)。爭議的地方主要集中在枕骨大孔區(qū)減壓窗大小的問題[9]；要不要剪開硬腦膜、小腦扁桃體，如果需要處理，以及選用何種方式[10]；脊髓空洞是否需要處理[11]；是否探查四腦室出口[12]。不同的觀點在文獻中均得到不同的詮釋。

近年來越來越多文獻支持后顱窩3～4 cm小骨窗減壓[13]，甚至有學(xué)者認為仍有縮小的空間[14]，理由為CMⅠ型是由于顱后窩發(fā)育狹小、小腦扁桃體下疝至枕骨大孔區(qū)引起壓迫和腦脊液循環(huán)障礙，減壓治療應(yīng)針對枕骨大孔區(qū)而不是顱后窩[15]。小骨窗有利于減輕術(shù)后并發(fā)癥，局部切口有利于傷口的愈合并減少腦脊液滲漏的風(fēng)險。然而，BATZDORF等[16]建議行大骨窗減壓，這樣才能創(chuàng)造一個較寬闊的大小合適的小腦延髓池，促進小腦扁桃體回復(fù)到正常解剖位置。但不可否認PFD術(shù)對早期癥狀的緩解作用。本研究依然沿用大的骨窗減壓以擴大小腦池，在傳統(tǒng)咬除骨瓣基礎(chǔ)上改良為銑除雙側(cè)小腦半球下部及小腦扁桃體周圍骨瓣，以備整形還納[17]。骨性減壓整復(fù)即磨除枕骨鱗部增厚骨內(nèi)嵴及內(nèi)板，磨除枕骨大孔中線后緣骨質(zhì)及寰椎后弓上緣1/3，約1.5 cm大小，保留后弓相對完整，維護寰椎及上頸椎的穩(wěn)定性，降低了脫位的發(fā)生[18]。膜性減壓整復(fù)即切除增厚的寰枕筋膜達硬腦膜，并“Y”形切開小腦扁桃體周圍和雙側(cè)小腦半球下部硬膜外層，保留雙側(cè)小腦半球下部、小腦扁桃體、枕骨大孔及寰椎后弓處硬膜內(nèi)層及蛛網(wǎng)膜[19]，整復(fù)后的鱗部顱骨予以還納固定。通過骨、膜雙減壓整復(fù)既能保持后顱窩正常解剖結(jié)構(gòu)，留出的骨窗面積大小適合又符合小骨窗減壓理念，在充分減壓的同時又避免骨質(zhì)缺損過大及因小腦因重力原因造成的長期過度后移，兼顧寰枕交界區(qū)小骨窗減壓及后顱窩重建枕大池空間結(jié)構(gòu)[20]。

我們主張在微創(chuàng)整復(fù)理念下分離枕部硬膜外層，目的是在顯微鏡下徹底從寰椎后弓上緣將枕骨大孔區(qū)小腦扁桃體周圍和雙側(cè)小腦半球下部的寰枕筋膜及硬膜外層切開以便分離，術(shù)中將外層硬膜剝離予以剪除，保留骨窗邊緣硬膜給予懸吊，變被動擴容為主動擴容，最大程度擴大空間，從而減少蛛網(wǎng)膜與軟膜間粘連，并保持硬膜內(nèi)層及蛛網(wǎng)膜的完整性，從而保證枕大池內(nèi)環(huán)境的穩(wěn)定，真正將枕大池結(jié)構(gòu)空間重建，以緩解小腦延髓池內(nèi)的抽吸效應(yīng)以及異常流體動力學(xué)等問題[21]。本組術(shù)后所有患者復(fù)查MRI示，小腦扁桃體切除后均恢復(fù)到枕骨大孔水平以上，與理論相符。通過該術(shù)式真正從根本上解除了后顱窩骨性壓迫和小腦扁桃體的柔性壓迫，疏通了顱頸交界區(qū)腦脊液循環(huán)途徑，脊髓空洞得以緩解[22]。

本組病例在剝離硬膜外層前后均使用術(shù)中彩色多普勒技術(shù)測量腦脊液流速作為判斷預(yù)后指標(biāo)，腦脊液流速的變化程度表明手術(shù)減壓解除腦脊液循環(huán)梗阻的程度，術(shù)中超聲因使用方便、價格便宜仍不失一種好的測量工具。隨著影像技術(shù)的發(fā)展，磁共振位相對比電影成像技術(shù)(PCMRI)作為一種流體定量技術(shù)對腦脊液流體動力學(xué)的研究應(yīng)用會越來越廣泛，從而更加規(guī)范地指導(dǎo)手術(shù)方式的選擇及預(yù)后判定[23]。

在微創(chuàng)修復(fù)理念下采用寰枕部骨、膜雙減壓整復(fù)擴容術(shù)治療CMⅠ型具有減壓充分、手術(shù)時間短、創(chuàng)傷小、術(shù)后并發(fā)癥少、恢復(fù)快等優(yōu)點，是治療CMⅠ型的一種臨床有效、可靠的新型手術(shù)方案。術(shù)中超聲可作為判斷預(yù)后療效的一種指標(biāo)。