黃昊 徐曉峰

快速破壞性髖關(guān)節(jié)?。╮apidly destructive hip disease,RDHD）又稱快速破壞性髖關(guān)節(jié)骨性關(guān)節(jié)炎，是一種罕見的髖關(guān)節(jié)病，顯著特點(diǎn)為病情進(jìn)展迅速，正常的髖關(guān)節(jié)在數(shù)周至數(shù)月內(nèi)發(fā)生明顯的破壞，其發(fā)病機(jī)制尚存在爭議，早期診斷十分困難。現(xiàn)將我科2018年10月收治一例RDHD的診療經(jīng)過報道如下，為臨床診療提供參考。

臨床資料

一、一般資料

病人，女，70 歲，半年前無明顯誘因出現(xiàn)雙髖關(guān)節(jié)持續(xù)性疼痛、活動受限，以左側(cè)為主，久坐、站立及行走后加重，近3個月來明顯加重，伴翻身困難，無夜間痛，無明顯下肢放射痛。一般病史：高血壓、高脂血癥、糖尿病病史；手術(shù)史：結(jié)扎手術(shù)史、膽囊切除手術(shù)史；過敏史：青霉素皮試（+）；無創(chuàng)傷史、激素史及大量飲酒史。專科情況：左下肢較對側(cè)短縮約1 cm，腹股溝區(qū)壓痛（+），軸向叩擊痛（+），4字征（+），內(nèi)外旋活動受限，屈髖約70°，背伸正常，屈伸活動時可及髖關(guān)節(jié)摩擦感，跛行步態(tài)。輔助檢查：2017年12月骨盆X線片表現(xiàn)為輕微髖關(guān)節(jié)退變性關(guān)節(jié)炎（圖1 a）。

入院后完善相關(guān)檢查，血常規(guī)、尿液常規(guī)、糞便常規(guī)、肝功能、腎功能、電解質(zhì)、人白細(xì)胞抗原（HLA）?B27均未發(fā)現(xiàn)異常。紅細(xì)胞沉降率：44 mm/h（正常值：0～20 mm/h），超敏C反應(yīng)蛋白：9 mg/L，血尿酸：384 μmol/L，血小板計數(shù)：440×109/L，降鈣素：0.58 pg/ml，維生素D：14.1 nmol/L。胸部正側(cè)位X 線片及CT 未見明顯結(jié)核病灶，骨盆X 線片（圖1 b）和CT（圖1 c）均顯示左側(cè)股骨頭變扁，股骨頭及髖臼有不同程度骨質(zhì)破壞，患髖間隙縮窄超過2 mm，小粗隆上移。MRI及增強(qiáng)檢查示左股骨頭形態(tài)變扁，病灶周圍可見彌漫性病變（圖1 d、e），缺乏典型的缺血性梗死灶，考慮炎性病變，初步診斷為無菌性股骨頭壞死。

二、關(guān)節(jié)鏡檢查及手術(shù)治療

圖1 影像學(xué)資料 a：2017年12月，骨盆正位X線片可見關(guān)節(jié)間隙變窄，骨性關(guān)節(jié)炎表現(xiàn)；b：2018年10月，骨盆正位X線片示左側(cè)股骨頭及髖臼骨質(zhì)不同程度破壞；c：2018年10月，髖部CT示左側(cè)股骨頭變扁，股骨頭及髖臼不同程度骨質(zhì)破壞；d、e：2019年10月雙側(cè)髖關(guān)節(jié)MRI檢查見髖關(guān)節(jié)內(nèi)積液，關(guān)節(jié)囊增生，左側(cè)股骨頭破壞呈不均質(zhì)圖像，股骨頸萎縮；f：術(shù)后復(fù)查X線片可見術(shù)后假體位置良好

為進(jìn)一步查明髖關(guān)節(jié)迅速壞死的原因，排除特異性與非特異性感染的可能，遂于關(guān)節(jié)鏡下取部分滑膜及軟骨進(jìn)行病理檢查。鏡下可見大量滑膜充血增生，髖臼及股骨頭側(cè)多處骨質(zhì)破壞，局部凹凸不平，關(guān)節(jié)腔內(nèi)可見部分游離死骨組織，未見明顯干酪樣壞死及膿性組織，關(guān)節(jié)腔內(nèi)積液為暗紅色液體（圖2 a、b），出血、變性壞死物，少許滑膜組織充血、出血，另見少許變性的軟骨組織。細(xì)菌培養(yǎng)、抗酸染色及TB?DNA測定均為陰性。術(shù)前診斷：RDHD。予以全髖關(guān)節(jié)置換術(shù)，術(shù)中取出壞死股骨頭，所見關(guān)節(jié)形態(tài)改變與關(guān)節(jié)鏡下一致（圖2 c、d）。

三、病理檢查結(jié)果

關(guān)節(jié)鏡檢查取出的游離體病檢結(jié)果為增生的滑膜組織、纖維小血管組織伴慢性炎性細(xì)胞浸潤，另見變性的纖維軟骨組織（圖3 a、b）；關(guān)節(jié)置換術(shù)中再行關(guān)節(jié)液培養(yǎng)、滑膜及軟骨病理檢查與鏡下所取組織結(jié)果一致（圖3 c、d）。

四、術(shù)后恢復(fù)

術(shù)后復(fù)查骨盆X 線檢查（圖1 f），見假體對位良好，左髖疼痛消失，半年內(nèi)隨訪，病人髖關(guān)節(jié)功能正常，傷口無感染及竇道形成，假體無松動，無髖臼骨質(zhì)進(jìn)展性破損。

討 論

RDHD最早由Forestier 于1957年報道，疾病好發(fā)于老年女性，多單側(cè)發(fā)病，無明顯創(chuàng)傷及皮質(zhì)激素使用史［1］。人群整體發(fā)病率低，國內(nèi)相關(guān)報道極少，常易被臨床醫(yī)生忽略。其發(fā)病機(jī)制尚存在爭議，Solomon 等［2］認(rèn)為其生理病理學(xué)假說有三個因素：機(jī)械應(yīng)力、軟骨變性和骨反應(yīng)。隨著國內(nèi)外研究報道增多，目前多數(shù)學(xué)者認(rèn)為RDHD 是骨質(zhì)疏松狀態(tài)、骨盆機(jī)械應(yīng)力改變以及細(xì)胞因子等多因素共同作用的結(jié)果。

圖2 關(guān)節(jié)鏡下視野及術(shù)中取出物 a、b可見滑膜充血、出血及關(guān)節(jié)內(nèi)游離體；c、d：術(shù)中取出壞死股骨頭，可見股骨頭側(cè)多處骨質(zhì)受損，局部骨面不平整

早期影像學(xué)表現(xiàn)無診斷價值，病人體征也不具有特異性，故而早期診斷困難，中晚期才得到診斷。主要診斷標(biāo)準(zhǔn)包括：①癥狀與體征，早期病人多以髖關(guān)節(jié)疼痛就診，中晚期疼痛加劇，難以緩解，伴明顯活動受限、跛行，患肢短縮；②病程，目前最重要的診斷依據(jù)之一，主要表現(xiàn)為1 年內(nèi)股骨頭完全破壞消失，嚴(yán)重影響髖關(guān)節(jié)功能［3，4］；③影像學(xué)檢查，中晚期影像學(xué)可見以股骨頭、股骨頸明顯骨質(zhì)破壞缺損為特征性的表現(xiàn)。早期影像學(xué)資料以X 線片為主，多無異常表現(xiàn)，少數(shù)表現(xiàn)為輕度骨性關(guān)節(jié)炎改變，中后期X 線片及CT 可見患側(cè)髖關(guān)節(jié)間隙不均勻變窄，股骨頭變扁，股骨頭及髖臼不同程度骨質(zhì)破壞，甚至出現(xiàn)股骨頭完全消失，無明顯骨贅形成［5］。髖關(guān)節(jié)MRI主要表現(xiàn)為關(guān)節(jié)間隙變窄，關(guān)節(jié)滑膜不均勻增厚，T1、長T2及STIR高信號影，關(guān)節(jié)囊內(nèi)可見游離骨組織，增強(qiáng)掃描可見病灶周圍肌肉及筋膜呈明顯強(qiáng)化表現(xiàn)［6］。診斷需與髖關(guān)節(jié)結(jié)核、髖關(guān)節(jié)感染、風(fēng)濕性髖關(guān)節(jié)病、神經(jīng)源性髖關(guān)節(jié)病、股骨頭壞死、原發(fā)性髖關(guān)節(jié)病等疾病相鑒別［7］。術(shù)前診斷的準(zhǔn)確性至關(guān)重要，不同類型的髖關(guān)節(jié)病在手術(shù)方案、抗生素的使用以及愈后上存在很大差異。

Singhal等［8］和Pohlig等［9］認(rèn)為在臨床診斷不明確的情況下，關(guān)節(jié)鏡下滑膜活檢是簡單、有效的輔助檢查手段，其診斷準(zhǔn)確性要高于關(guān)節(jié)腔穿刺取活檢。髖關(guān)節(jié)鏡不僅能直視下進(jìn)行滑膜及軟骨的病理取樣，同時可以清晰地觀察關(guān)節(jié)內(nèi)部結(jié)構(gòu)的形態(tài)變化，具有創(chuàng)傷小、恢復(fù)快的優(yōu)點(diǎn)，若術(shù)中發(fā)現(xiàn)可疑感染組織可同時予以清理及治療，對于RDHD的診斷和治療方案的確立具有積極意義。本例病人入院時左髖關(guān)節(jié)持續(xù)性疼痛，近期有所加重，伴明顯的活動受限，活動方式以輪椅及臥床為主，嚴(yán)重影響病人生活質(zhì)量，且病情進(jìn)展迅速，從出現(xiàn)疼痛到股骨頭完全破壞、消失，僅10 個月，明顯快于臨床上常見的關(guān)節(jié)炎和股骨頭壞死的自然病程。為提高診斷的準(zhǔn)確性，與病人及家屬溝通后，我們擬行髖關(guān)節(jié)鏡輔助檢查，考慮到關(guān)節(jié)鏡的水壓及關(guān)節(jié)鏡入路通道等因素，會造成髖關(guān)節(jié)惡性腫瘤病變失去完整切除的機(jī)會，所以在鏡檢前我們排除了惡性腫瘤髖關(guān)節(jié)病變的可能。通過關(guān)節(jié)鏡對髖關(guān)節(jié)進(jìn)行直接和精確的內(nèi)部檢查，同時收集到質(zhì)量優(yōu)良的滑膜樣本（活檢），尤其是來自最具代表性的病理區(qū)域的樣本進(jìn)行微生物學(xué)和組織學(xué)檢查，鏡檢可見白細(xì)胞及漿細(xì)胞浸潤，關(guān)節(jié)間隙內(nèi)組織表現(xiàn)為關(guān)節(jié)滑膜、毛細(xì)血管增生伴少量炎性細(xì)胞浸潤，并未發(fā)現(xiàn)典型的干酪樣壞死，也未發(fā)現(xiàn)病原體，可與髖關(guān)節(jié)結(jié)核及感染性髖關(guān)節(jié)病相鑒別，結(jié)合病程及影像學(xué)資料最終確診為RDHD。

目前非手術(shù)防治方案對于RDHD并未取得很好的療效，唐竟等［10］認(rèn)為人工髖關(guān)節(jié)置換是目前首選的有效治療方式，術(shù)后病人疼痛可得到明顯緩解，髖關(guān)節(jié)的功能也能得到很好的恢復(fù)。在對本例的治療過程中，考慮到髖臼破壞程度會繼續(xù)加重，從而增加手術(shù)難度及影響病人術(shù)后恢復(fù)，甚至?xí)霈F(xiàn)術(shù)后髖關(guān)節(jié)松動的可能，所以我們決定盡快予以全髖關(guān)節(jié)置換術(shù)。術(shù)中所見髖關(guān)節(jié)結(jié)構(gòu)改變與鏡下一致，關(guān)節(jié)液培養(yǎng)、滑膜及軟骨病理檢查與鏡下所取組織結(jié)果一致，病人術(shù)后恢復(fù)可，進(jìn)一步驗(yàn)證髖關(guān)節(jié)鏡在RDHD的診療過程中具有積極意義。

由于早期的RDHD經(jīng)常與其他髖關(guān)節(jié)疾病相混淆，臨床醫(yī)生應(yīng)盡快了解這種罕見髖關(guān)節(jié)疾病的臨床和放射學(xué)特征。同時，隨著髖關(guān)節(jié)鏡技術(shù)不斷成熟，臨床醫(yī)生應(yīng)充分發(fā)揮髖關(guān)節(jié)鏡技術(shù)在RDHD診斷和治療中的優(yōu)勢，對于可疑的RDHD病人，盡早明確診斷，給予最佳的治療方案，最大程度地提高病人生活質(zhì)量。對于一些診斷不明的關(guān)節(jié)疾病我們同樣也可以采用關(guān)節(jié)鏡取活檢來輔助診療，但應(yīng)仔細(xì)考慮關(guān)節(jié)鏡取活檢的適應(yīng)證。