鮑遠 劉起昆 田勇 李孟偉 康皓

周圍神經(jīng)的原發(fā)腫瘤根據(jù)起源可以分為神經(jīng)鞘膜腫瘤和非神經(jīng)鞘膜腫瘤［1］。神經(jīng)鞘膜腫瘤包括神經(jīng)鞘瘤（又名施萬細胞瘤）和神經(jīng)纖維瘤；非神經(jīng)鞘膜腫瘤，主要包括脂肪瘤和血管腫瘤［2］。除了轉移瘤，原發(fā)的神經(jīng)腫瘤大多為良性，惡性腫瘤很罕見［1］。良性神經(jīng)腫瘤一般生長緩慢，很少伴有明顯的臨床癥狀，而惡性神經(jīng)腫瘤往往生長較快，且伴隨明顯的疼痛癥狀。然而，無論何種性質的神經(jīng)腫瘤，神經(jīng)功能障礙都不是其典型的臨床癥狀，因此，神經(jīng)腫瘤在臨床上容易被忽視［3］。在成人上肢腫瘤中，神經(jīng)腫瘤僅占5%，其中正中神經(jīng)血管瘤更為罕見［4］。我們通過查閱文獻后發(fā)現(xiàn)，目前報道的正中神經(jīng)血管瘤僅有14 例［1，5?15］。本文報道1 例右肘部正中神經(jīng)血管瘤的病例，總結診斷和治療經(jīng)驗并結合文獻分析，以期提高臨床上對此類疾病診療的認識。

資料與方法

一、一般資料

病人，男，18 歲，因“發(fā)現(xiàn)右肘部腫塊4 個月”于2019 年7 月入院。病人自訴4 個月前發(fā)現(xiàn)右肘前方皮下腫塊，在劇烈運動或提重物后會出現(xiàn)腫塊處疼痛，休息后可緩解。局部皮膚無紅腫，肢體無運動及感覺障礙，在外院行彩超和MRI檢查，結果提示神經(jīng)源性腫瘤，考慮神經(jīng)鞘膜瘤或神經(jīng)纖維瘤。病人為求進一步診治來我院就診，門診診斷為“右上肢腫物”。?？企w檢：右肘前方皮下可觸及約1.5 cm×1 cm大小的橢圓形質韌腫塊，輕壓痛，活動度低，表面光滑，無搏動感，Tinel征陽性；局部皮膚無紅腫，皮溫不高；肘關節(jié)無畸形，右上肢運動及感覺無明顯異常。病人既往體健，無高血壓、糖尿病等內科疾病，無肝炎、結核等傳染病史，無手術及外傷史，無輸血史、藥物及食物過敏史。入院后完善相關術前檢查，擇期行正中神經(jīng)探查及腫塊切除術。

二、手術方法

病人仰臥位，右上肢臂叢麻醉成功后，用記號筆在體表標記出腫塊范圍，常規(guī)消毒鋪巾。右上臂置氣囊止血帶，上肢驅血以及止血帶充氣后，該腫物無法被觸及。根據(jù)這一特征并結合病人臨床癥狀，我們推測該腫塊可能為血管瘤。

沿皮膚標記處作縱切口，逐層分離皮膚、皮下組織和深筋膜，暴露正中神經(jīng)。探查后見血管瘤位于正中神經(jīng)內，瘤體的占位導致神經(jīng)束分離（圖1 a、b）。我們在顯微鏡下切開神經(jīng)外膜，進一步探查神經(jīng)外膜下腫瘤組織的情況，可見血管瘤組織存在于神經(jīng)束之間，瘤體由纖維結締組織包裹，尚未侵犯神經(jīng)軸索。探查完畢后，通過顯微操作技術將血管瘤從包膜外完整切除（圖1 c、d）。術區(qū)止血、沖洗后，逐層縫合傷口，傷口內留置引流條。

三、正中神經(jīng)功能評價方法

術后采用正中神經(jīng)功能評定試用標準［16］來評價術中是否損傷正中神經(jīng)。該標準包含4 個評價指標：屈腕肌力、屈指、拇對掌和感覺。屈腕肌力采用六級肌力分級法評價（M0?1為1分，M2為2分，M3為3分，＞M4為4分）。屈指功能采用1975 年美國手外科學會推薦的總主動活動度（total active movement,TAM）來評價，TAM 是指掌指關節(jié)、近側指間關節(jié)和遠側指間關節(jié)的最大屈曲角度總和減去這些關節(jié)伸直受限角度之和：TAM 優(yōu)為正常（4 分），TAM 良為健側的75%以上（3分），TAM可為健側的50%以上（2分），TAM差為健側的50%以下（1 分）。拇對掌功能通過拇指和其余手指對捏功能來評價（不能對掌為1 分，能對示、中指為2 分，能對環(huán)指為3 分，正常為4 分）。感覺采用1954 年英國醫(yī)學研究會推薦的評定標準來評價：S0，神經(jīng)管轄區(qū)無任何感覺；S1，皮膚有深痛覺；S2，淺感覺與觸覺有少許恢復；S3，淺痛覺與觸覺完全恢復，沒有過敏；S3+，除S3 外，尚有部分兩點分辨覺存在；S4，感覺恢復正常，兩點分辨覺＜6 mm（S0?1為1分，S2為2分，S3為3分，S4為4分）。綜合評價分級：13～16分為優(yōu)，9～12分為良，5～8分為可，4分以下為差。

圖1 病人術中圖片資料 a、b：血管瘤位于正中神經(jīng)內，瘤體的占位導致神經(jīng)束分離；c、d：血管瘤存在于神經(jīng)束之間，瘤體由纖維結締組織包裹，尚未侵犯神經(jīng)軸索，瘤體從包膜外完整切除

結 果

切除腫物的病理學檢查結果符合血管瘤表現(xiàn)（圖2 a、b）。術后6個月隨訪，病人傷口愈合良好，局部未觸及腫物、無疼痛等不適，拇、示、中指屈曲功能及拇指對掌功能正常，正中神經(jīng)支配區(qū)的感覺無明顯異常（圖3）。根據(jù)正中神經(jīng)功能評定試用標準：右側屈腕肌力為5 級；拇、示、中指TAM 與健側相同，評價為優(yōu)；拇指對掌功能正常；正中神經(jīng)支配區(qū)感覺正常；綜合評價結果為優(yōu)。說明在神經(jīng)束間將血管瘤連同其包膜完整切除，未對正中神經(jīng)造成損傷。

討 論

血管瘤是臨床較常見的軟組織腫瘤之一，但發(fā)生于外周神經(jīng)內的血管瘤比較少見［15］。正中神經(jīng)是外周神經(jīng)血管瘤最好發(fā)的部位，其次是脛神經(jīng)、尺神經(jīng)、指神經(jīng)、坐骨神經(jīng)和腓總神經(jīng)［17］。外周神經(jīng)血管瘤病人可表現(xiàn)為局部軟組織腫塊，疼痛不適，而運動和感覺障礙比較少見。因此，它很容易與其他軟組織腫瘤相混淆。如果為明確診斷而進行穿刺細胞學檢查，那么很有可能導致神經(jīng)損傷。由于誤診而采用不適當?shù)氖中g方式則容易造成災難性的后果。

圖2 病理學檢查結果 可見血管、脂肪和纖維結締組織，局部血管呈瘤樣增生，血管腔內可見血栓形成（a×40，b×100）

圖3 術后6個月隨訪圖片 拇、示、中指屈曲功能（a）及拇指對掌功能（b）正常

神經(jīng)鞘瘤和神經(jīng)纖維瘤是最常見的神經(jīng)鞘膜腫瘤［1］。在臨床表現(xiàn)上，它們很難與神經(jīng)血管瘤相鑒別，因此后者容易誤診為神經(jīng)鞘瘤或神經(jīng)纖維瘤。神經(jīng)鞘瘤是單一的施萬細胞來源的腫瘤，多為單發(fā)，呈偏心性生長。由于存在完整包膜，腫瘤在生長過程中僅僅對神經(jīng)產(chǎn)生壓迫而并不浸潤神經(jīng)。在切面上，瘤體均勻、堅實，呈灰黃或灰白色，偶有囊性變和出血區(qū)［3］。外科手術時，可將腫瘤從神經(jīng)外膜下完整剝離出來，而不會對神經(jīng)造成明顯損傷。術后有可能出現(xiàn)短暫的感覺異常，但永久性的神經(jīng)功能障礙或腫瘤復發(fā)是不常見的［18，19］。神經(jīng)纖維瘤是由施萬細胞和纖維母細胞組成的腫瘤，大多為單發(fā)（多發(fā)的神經(jīng)纖維瘤稱之為神經(jīng)纖維瘤?。?。瘤體位于神經(jīng)干中心，使局部神經(jīng)呈梭形膨大，神經(jīng)束從瘤體內穿過并與腫瘤緊密交織在一起。在剖面上，瘤體致密，呈灰褐色，無明顯壞死。腫瘤和神經(jīng)無法通過外科手術分離，若要完整切除腫瘤，需要切除受累的神經(jīng)干并進行神經(jīng)移植，從而造成相關的運動和感覺功能障礙［18，20］。血管瘤是一個良性且無反應的病變，特點是正?；虍惓５难軘?shù)量顯著增加［21］。周圍神經(jīng)血管瘤起源于神經(jīng)外膜毛細血管床并向神經(jīng)干延伸［1］。根據(jù)血管瘤和神經(jīng)束的位置關系，神經(jīng)血管瘤可分為三種類型：Ⅰ型，血管瘤在神經(jīng)束膜外，與神經(jīng)束界限清楚；Ⅱ型，血管瘤在神經(jīng)束膜內，與神經(jīng)束緊密交織，無明顯界限；Ⅲ型，同時具有Ⅰ型和Ⅱ型的特點［8］。神經(jīng)血管瘤、神經(jīng)鞘膜瘤和神經(jīng)纖維瘤三者均表現(xiàn)為局部腫物，可伴有疼痛不適，當腫瘤對神經(jīng)產(chǎn)生明顯壓迫時，可出現(xiàn)運動或感覺功能障礙。查體時，Tinel征都可呈陽性。因此，單憑臨床癥狀和體征很難將三者鑒別開來。

MRI 是評價軟組織腫物和腫瘤樣病變良好的影像學檢查手段，在描繪腫瘤部位、大小、范圍、與周圍組織的關系以及規(guī)劃手術入路等方面很有幫助［22］。血管瘤的MRI 影像特征包括：不均勻的高信號強度和流空偽影；T2加權像上出血、纖維組織、含鐵血黃素沉積或靜脈石呈低信號；病變邊界不清；脂肪組織過度生長［21，23］。雖然血管瘤在MRI上有獨特的影像學特點，但外周神經(jīng)血管瘤仍然很難與神經(jīng)鞘瘤或神經(jīng)纖維瘤區(qū)分開來，尤其是對于非影像學專業(yè)的外科醫(yī)生而言［14］。因此，神經(jīng)血管瘤在術前難以診斷，除了要排除神經(jīng)鞘瘤和神經(jīng)纖維瘤外，還需要和非神經(jīng)來源的其他軟組織腫瘤相鑒別。

本文中的病人在劇烈運動或提重物后會誘發(fā)腫塊部位的疼痛，而休息后該癥狀能得到明顯緩解；并且我們在術前發(fā)現(xiàn)，上肢驅血后該腫塊能明顯減小甚至無法觸及。根據(jù)上述這兩個特點，我們推測該腫塊為血管瘤。根據(jù)術中所見和術后病理學檢查結果，這一推測得到證實。病人運動后腫塊部位產(chǎn)生不適的原因可能為局部充血，血管瘤體積增大，加重了對正中神經(jīng)壓迫；而上肢驅血后在體表觸摸不到腫塊的原因是血管瘤內的血液減少，導致體積減小。因此，運動后腫塊壓迫癥狀加重和驅血后腫塊體積減小的特點，也許可以作為四肢神經(jīng)血管瘤的診斷要點。

手術是治療神經(jīng)血管瘤的首選方法，術者需要熟練掌握外周神經(jīng)解剖結構和顯微操作技術［6］。在手術過程中，顯微鏡的使用至關重要，它能夠幫助術者更好的將血管瘤組織和神經(jīng)束區(qū)分開來，以免在手術操作時誤傷神經(jīng)束［5］。神經(jīng)束膜外的血管瘤可以被完全切除；而在神經(jīng)束膜內并與神經(jīng)束交織緊密的血管瘤，在不損傷神經(jīng)的前提下，無法被完全切除。部分切除腫瘤并保留受累的神經(jīng)可減輕局部癥狀，但存在較高的復發(fā)概率［1，10］。運動神經(jīng)內的血管瘤，若情況復雜或復發(fā)頻繁，可以選擇切除受累神經(jīng)并進行自體神經(jīng)移植，而對于感覺神經(jīng)，切除受累神經(jīng)后無需進行神經(jīng)移植［6］。我們的病例是在顯微鏡下進行仔細的顯微解剖，將血管瘤從神經(jīng)束外完整剝離并徹底切除，術后6 個月隨訪，該神經(jīng)支配區(qū)的運動和感覺功能無明顯異常也無腫瘤復發(fā)。

正中神經(jīng)血管瘤非常罕見，在臨床表現(xiàn)上與其他神經(jīng)腫瘤并無明顯差別，因此容易造成誤診。雖然神經(jīng)血管瘤在MRI上有其影像學特點，但仍然很難將它與其他神經(jīng)腫瘤區(qū)分開來。血管瘤內血流量的變化能改變腫瘤體積的大小，因此可以利用止血帶驅血后能明顯改變腫瘤體積這一特點來輔助診斷。在手術過程中，利用顯微鏡能更好地識別神經(jīng)束和血管瘤組織的界限，能在不損傷神經(jīng)的前提下實現(xiàn)血管瘤組織的完全切除，從而在大多數(shù)情況下能替代神經(jīng)切除并移植的手術方法。